El lupus neonatal (LN) es una enfermedad autoinmune infrecuente resultado del paso transplacentario de autoanticuerpos maternos al feto.
Una niña de un mes de vida comenzó con placas eritematosas y descamativas centro-faciales, con distribución en ojos de mapache (fig. 1). En región frontal asociaba algunas placas descamativas anulares de bordes eritematosos y centro claro. El electro y ecocardiograma no mostraron alteraciones.
La analítica reveló ANA 1/320 (patrón nuclear moteado fino), Ac-anti-Ro>200UI/ml, Ac-anti-La>200UI/ml, Ac-anti-U1-RNP negativo, y sin alteraciones en el hemograma. A los 5 meses los ANA se negativizaron, mientras que los Ac anti-Ro y anti-La lo hicieron a los 9 meses. Tras 4 años de seguimiento no ha desarrollado ninguna manifestación de lupus eritematoso.
Su madre estaba diagnosticada de síndrome de Sjögren (SS) con anticuerpos anti-Ro y anti-La positivos.
El LN se presenta habitualmente con lesiones cutáneas (70-100%) que se localizan típicamente en la cabeza —especialmente en la región periorbitaria— o en el pecho, como máculas o placas eritemato-edematosas discoides o anulares, que podrían hipopigmentarse o atrofiarse. Además, puede asociar manifestaciones cardíacas (bloqueo A-V y alteraciones estructurales), hematológicas (citopenias, trombo o leucocitosis), neurológicas (epilepsia) y hepatobiliares (citolisis o colestasis). La mayoría de los casos asocian ANA, presentando además Ac-anti-Ro la mitad de los mismos. El antecedente materno de conectivopatía está presente en casi el 50% de los neonatos, frecuentemente SS con Ac-anti Ro1–3.
Por tanto, ante la sospecha de LN se recomienda realizar un hemograma, bioquímica y estudio inmunológico (ANA, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB y anti-U1 RNP), así como electro y ecocardiogramas y valoración neurológica.
