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Vol. 95. Núm. 2.
Páginas 131-132 (Agosto 2021)
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Páginas 131-132 (Agosto 2021)
Imágenes en pediatría
DOI: 10.1016/j.anpedi.2020.07.022
Open Access
Manguito periportal como signo ecográfico de síndrome mieloproliferativo
Periportal cuffing as an ultrasound sign of myeloproliferative syndrome
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Luis Ortiz Gonzáleza,
Autor para correspondencia
lortiz@clinicadepediatria.es

Autor para correspondencia.
, Luis Ortiz Pecesb, Carlos Ortiz Pecesc
a Departamento de Ciencias Biomédicas, Facultad de Medicina, Universidad de Extremadura, Badajoz, España
b Facultad de Medicina, Universidad Complutense de Madrid, Madrid, España
c Facultad de Medicina, Universidad de Lleida, Lleida, España
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El aumento del espacio periportal se manifiesta radiológicamente mediante una imagen denominada «halo», o «manguito periportal» en ecografía1. Es un signo muy raro, con una prevalencia del 0,95%, pudiendo ser hiperecogénico (91%) o hipoecogénico (9%)1.

La mayoría de los manguitos periportales hipoecogénicos se asocian a enfermedades malignas, sobre todo hematológicas, y se deben al linfedema transitorio provocado por la obstrucción de los pequeños vasos linfáticos o por la infiltración periportal directa de células displásicas2. Este signo suele desaparecer a las 2 semanas de iniciar el tratamiento con quimioterapia2,3.

Presentamos el caso de un niño de 18 meses de edad cuyos padres consultan por presentar cuadro de 3-4 semanas de evolución caracterizado por molestias abdominales, irritabilidad e hiporexia.

Fue dado de alta hospitalaria 13 días antes con el diagnóstico de adenitis mesentérica.

La exploración física reveló malestar inespecífico, palidez cutáneo-mucosa, discreto grado de distensión abdominal y hematomas inguinales y en cara anterior de ambas piernas.

Se realizó ecografía abdominal donde se objetivó hepatomegalia con hipoecogenicidad periportal en porta principal y sus ramas (figs. 1 y 2), y discreta esplenomegalia con múltiples bazos accesorios subcentimétricos en hilio (fig. 3). Se remitió al centro hospitalario de referencia con la sospecha de síndrome mieloproliferativo, donde fue diagnosticado de leucemia mieloide aguda.

Figura 1.

Corte transversal-oblicuo del hipocondrio derecho, obtenido mediante sonda convex a nivel de epigastrio, donde se ponen de manifiesto: a) Parénquima hepático de ecogenicidad homogénea (H), venas porta derecha (PD) e izquierda (PI) y vesícula biliar (VB) normales de un paciente sano; b) Parénquima hepático de ecogenicidad heterogénea (H1), venas porta derecha (PD1) e izquierda (PI1) con manguito hipoecogénico (M) en paciente afecto de LMA; c) Imagen similar a la anterior del mismo paciente sin referencias para visualizar mejor las estructuras referidas.

(0,11MB).
Figura 2.

Corte longitudinal-oblicuo del hipocondrio izquierdo, obtenido mediante sonda convex a nivel de epigastrio, en el que se visualizan: a) Parénquima hepático a nivel del lóbulo izquierdo (LHI) con secciones transversales de manguitos periportales hipoecogénicos de mayor (M) y menor tamaño (m); b) Ampliación de la imagen previa con cuantificación del diámetro de uno de manguitos periportales. Estómago (E).

(0,1MB).
Figura 3.

Corte longitudinal del bazo, obtenido mediante sonda convex a nivel de hipocondrio izquierdo, donde se objetivan esplenomegalia (eje esplénico: 8,47cm; límite superior de la normalidad para la edad del paciente: 8cm) y numerosos bazos accesorios en polo inferior del hilio, signo sugerente de neoplasia maligna.

(0,11MB).

La clínica compatible y la identificación de los signos ecográficos sugerentes de neoplasia hematológica determinaron, en este caso, una mayor prontitud en el diagnóstico y tratamiento, y contribuyeron a la evolución favorable del paciente.

Bibliografía
[1]
A. Neesse, J. Huth, T. Heumann, P. Michl, M. Steinkamp, T.M. Gress, et al.
Echo-rich and echo-poor periportal cuffing: Pole position for inflammatory bowel diseases.
Ultraschall Med, 29 (2008), pp. 633-638
[2]
A. Kapoor.
Hypoechoic periportal cuffing in acute myeloid leukemia.
J Clin Ultrasound, 26 (1998), pp. 418-420
[3]
R.P. Kedar, D.O. Cosgrove.
Echo-poor periportal cuffing: Ultrasonographic appearance and significance.
J Clin Ultrasound, 21 (1993), pp. 464-467
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