Una masa abdominal asintomática es la forma de presentación más común de los tumores sólidos en los niños. Ante una masa abdominal de origen tumoral en lactantes, se debe hacer el diagnóstico diferencial, principalmente con el neuroblastoma, el nefroma mesoblástico y el tumor de Wilms; los teratomas son menos probables1,2. La presentación clínica más frecuente de los teratomas es la de una tumoración presacra asintomática en recién nacidos3. La ubicación retroperitoneal es extremadamente rara y representa sólo el 3,5% de los tumores de las células germinales, motivo por el que presentamos el siguiente caso4.

Se trata de una lactante, mujer de 35 días de vida, enviada desde el centro de salud por presentar una masa abdominal palpable. No existían antecedentes personales ni familiares de interés. A la exploración clínica, destacaba la presencia de una masa abdominal dura, no dolorosa, de 10cm en el hipocondrio izquierdo. La ecografía abdominal confirmó la existencia de una masa de aspecto sólido, de 75×58mm, yuxtarrenal, heterogénea, que comprimía y desplazaba el riñón izquierdo. Tras remisión al servicio de Oncología Infantil del hospital de referencia, se realizó determinación de catecolaminas en orina (ácido homovalínico [AHV], ácido vanilmandélico [AVM], cociente AVM/AHV y ácido 5 indolacético) y una gammagrafía con metayodobencilguanidina que resultaron negativas para neuroblastoma. El estudio de marcadores reveló valores de alfafetoproteína (AFP) en 1987ng/ml (0–10); gonadotropina coriónica y enolasa dentro de la normalidad. El hemograma, la función renal y la función hepática fueron normales.

En la RMN se observó un crecimiento de la masa tumoral que desplazaba la aorta, el tronco celíaco, la vena cava y el riñón izquierdo (fig. 1). Se realizó extirpación de una masa macroscópicamente multilobulada, de consistencia firme, con 750 g de peso y 20cm de diámetro (fig. 2). El análisis anatomopatológico confirmó un teratoma inmaduro grado ii (clasificación Norris). La evolución posterior fue favorable junto con una disminución de AFP (63,9ng/ml).

Figura 1.

Masa retroperitoneal (10×9,5×8mm) con abundante calcio en su interior y áreas de necrosis. Colección hipoecoica perirrenal. La masa cruza la línea media y desplaza la aorta, el tronco celíaco y la vena cava. Riñón izquierdo volteado con el eje máximo horizontalizado y desplazado hacia la región posterior e inferior.

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Figura 2.

Masa multilobulada y capsulada de consistencia firme (diámetro de 20cm y peso de 750g).

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Los teratomas se componen de elementos procedentes de las 3 capas germinales (ectodermo, mesodermo y endodermo)5. De acuerdo con su examen histológico, los teratomas se subclasifican en maduros (compuestos por tejidos bien diferenciados similares a los de adultos) e inmaduros (que contienen tejidos embrionarios)6.

En cuanto al tratamiento, en niños se recomienda la resección quirúrgica completa. La quimioterapia adyuvante se reserva para determinados casos en los que no se consigue resección completa y normalización de los marcadores tumorales7,8. La determinación de la AFP es un método fiable para el seguimiento de estos pacientes, ya que facilita la detección precoz de una recidiva9.

Con este trabajo queremos resaltar que los teratomas de ubicación retroperitoneal deben considerarse en el diagnóstico de una masa abdominal palpable, especialmente en lactantes. En tales casos, la evaluación diagnóstica inicial debe incluir la medición de los marcadores tumorales séricos, como la AFP y la subunidad β de la gonadotropina coriónica humana. Por último, queremos enfatizar una vez más la importancia de una adecuada palpación del abdomen en la búsqueda de tumores en etapas iniciales por ser la mayoría asintomáticos.