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Vol. 62. Núm. 3.
Páginas 290-291 (Marzo 2005)
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Páginas 290-291 (Marzo 2005)
DOI: 10.1157/13071848
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¿Miocardiopatía arritmogénica o reemplazo graso del ventrículo derecho? A propósito de dos casos
Arrhythmogenic cardiomyopathy or fatty replacement of the right ventricular myocardium? Report of two cases
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J. Carretero Bellóna, M. Rissech Payreta, E. Orts Martíneza, F. Prada Martíneza, J. Bartrons Casasa, C. Mortera Péreza
a Secci??n de Cardiolog??a Pedi??trica. Unidad Integrada. Hospital Sant Joan de D??u-Hospital Cl??nic. Barcelona. Espa??a.
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La displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), enfermedad descrita en 1977 por Fontaine1, es una miocardiopatía que afecta al ventrículo derecho (VD), en el que se produce un reemplazo por tejido graso y/o fibrograso de forma difusa o parcheada2,3.

La forma de presentación suelen ser arritmias. Éstas se originan en el ventrículo derecho (morfología de bloqueo de rama izquierda del haz de Hiss [BRIHH] y eje izquierdo indicativos de origen inferior en ventrículo derecho) y varían desde extrasístoles ventriculares aisladas hasta taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular que lleva a la muerte súbita. Es causa importante de muerte súbita en menores de 30 años y en países como Italia se considera la causa más frecuente en jóvenes atletas4.

Se presentan 2 casos clínicos. El primero es una niña de 11 años remitida por arritmia, sin antecedentes personales y familiares de interés. Exploración física: arritmia cardíaca. Electrocardiograma y eje izquierdo: extrasistolia frecuente con imagen de BRIHH. La ecocardiografía mostró leve insuficiencia mitral y ventrículo derecho con hipocinesia de pared lateral. El Holter de 24 h reveló extrasistolia ventricular frecuente (5.878 con 18 pares de contracciones ventriculares prematuras). En la resonancia magnética (RM) cardíaca se observó aumento de la cavidad ventricular derecha, así como una clara alteración con infiltración grasa de la pared del ventrículo derecho. El examen dinámico mostró y confirmó una hipertrofia ventricular derecha (fig. 1). El segundo caso es una niña de 13 años que fue remitida por arritmia. Antecedentes personales y familiares sin interés. Exploración física: arritmia cardíaca. Electrocardiograma: extrasistolia ventricular bigeminada-trigeminada con morfología de BRIHH y eje izquierdo. Ecocardiografía normal. Holter de 24 h: extrasistolia ventricular frecuente (37.258 con 2.110 pares de contracciones ventriculares prematuras). La RM cardíaca mostró existencia de tejido graso intramiocárdico en cara diafragmática del ventrículo derecho.

Figura 1.RM que muestra aumento de cavidad ventricular derecha con infiltración grasa de la pared del ventrículo derecho.

Los criterios diagnósticos de la DAVD fueron propuestos en 1994 por el Study Group on ARVD/C of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology. Este consenso se realizó debido a la dificultad en la valoración de las exploraciones complementarias que se realizan a estos pacientes5.

Hay dos formas de DAVD: la grasa y la fibrograsa. La primera se caracteriza por el parcial o total reemplazo de la pared del VD por tejido graso, que da lugar a un difuso incremento intramiocárdico y epicárdico, sin fibrosis. Raramente está asociada a muerte súbita por ser poco arritmogénica. Los hallazgos macroscópicos son paredes ventriculares normales o engrosadas y los microscópicos ausencia de inflamación y de atrofia miocitaria. En la forma fibrograsa los hallazgos macroscópicos son adelgazamiento miocárdico con dilataciones aneurismáticas y los microscópicos son inflamación y atrofia miocitaria. Además los pacientes son más jóvenes, varones, tienen historia familiar de arritmias y muerte súbita y afecta con más frecuencia al tracto de entrada, ápex e infundíbulo, lo que se conoce como el triángulo de la displasia4.

Es aquí donde nos surge el problema. Nuestros pacientes cumplen algunos criterios de DAVD (dilatación global del VD, extrasistolia ventricular frecuente), pero no todos como para poder establecer un diagnóstico definitivo5. Es más, al analizar la RM, los pacientes presentan una clara infiltración grasa del VD con aumento e hipertrofia del mismo.

La RM tiene mucho valor en radiólogos experimentados. Detecta con gran sensibilidad la presencia de tejido adiposo en el miocardio6, localiza zonas de contracción anormal y calcula el volumen del ventrículo derecho. Trabajos que comparan el valor diagnóstico de la RM y la angiografía, considerada como método de referencia, concluyen que la RM puede obviar la necesidad de angiografía. Sin embargo, la experiencia en la interpretación de los hallazgos es necesaria7. Además, la RM puede detectar la presencia de tejido adiposo en la grasa epicárdica de individuos sanos, y aún más, observar la presencia de tejido graso en el miocardio no parece suficientemente consistente para el diagnóstico. Por esto se proponen otros criterios adicionales que incluyen adelgazamiento, dilatación ventricular o del tracto de salida, trabeculación prominente y evidencia de discinesia focal en VD.

Problema añadido es que no hay aceptado un protocolo para la evaluación de las imágenes. Las secuencias sin supresión grasa tienen alta sensibilidad y baja especificidad, frente a la técnica de supresión grasa que tiene alta especificidad y baja sensibilidad. La combinación de estas dos, junto con la cine-RM tiene una mayor correlación con los criterios clínicos que las secuencias individualizadas6.

¿Deberíamos considerar a nuestras pacientes por los hallazgos de imagen y los criterios clínicos como una forma de DAVD del subtipo graso, o simplemente pacientes que presentan una infiltración grasa anómala en el VD? ¿Presentarán en el futuro los criterios suficientes para ser consideradas de forma "clara" de DAVD?

Estas preguntas son importantes por lo que implican de cara al pronóstico y al tratamiento. La clásica DAVD es una enfermedad sin tratamiento en la que las arritmias son tratadas con fármacos antiarrítmicos. Incluso pueden requerir la implantación de un desfibrilador automático y, en casos de enfermedad progresiva, el trasplante es una opción8. Sin embargo la forma grasa podría ser considerada una entidad clinicopatológica diferente, y no necesariamente una forma de DAVD y, por lo tanto, causa de muerte arritmogénica. Creemos, al igual que otros autores, que la infiltración grasa per se es probablemente un proceso diferente que no puede ser considerado sinónimo de DAVD9.

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