Información de la revista
Vol. 81. Núm. 3.
Páginas 198-199 (Septiembre 2014)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 81. Núm. 3.
Páginas 198-199 (Septiembre 2014)
Carta al Editor
DOI: 10.1016/j.anpedi.2013.10.057
Acceso a texto completo
Mucinosis folicular facial en la infancia
Facial follicular mucinosis in childhood
Visitas
...
M. Martin Peyraa, M. Gómez Vázquezb,
Autor para correspondencia
mercedesgomezvazquez@gmail.com

Autor para correspondencia.
, R. Navarra Amayuelasb, M. Fernandez Figuerasc
a Servicio de Medicina de Familia, Hospital Municipal de Badalona, Badalona, Barcelona, España
b Departamento de Dermatología, Hospital Municipal de Badalona, Badalona, Barcelona, España
c Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (2)
Texto completo
Sr. Editor:

La mucinosis folicular (MF) y la alopecia mucinosa (AM) se refieren a la misma entidad; la AM describe la manifestación clínica y la MF los hallazgos histológicos1. La MF es un trastorno cutáneo de etiología desconocida que histológicamente se define por el depósito de mucina2. Puede aparecer en solitario, en relación con neoplasias hematológicas en consecuencia de neoplasias sistémicas o asociada a procesos inflamatorios1,2.

Varón de 16años de edad, sin antecedentes patológicos de interés, que consulta por alopecia distal de la ceja izquierda (fig. 1). En la exploración clínica se observaba una placa alopécica, eritematosa, de 3×2cm de diámetro, ligeramente infiltrada y bien delimitada sobre la ceja izquierda. No se palparon adenopatías locorregionales. El estudio anatomopatológico de la lesión mostraba depósitos de mucina en los folículos pilosos y en las glándulas sebáceas y un infiltrado inflamatorio linfocítico dérmico sin epidermotropismo/foliculotropismo o atipia linfocítica (fig. 2). El reordenamiento del receptor de célulasT no mostró clonanidad.

Figura 1.

Placa alopécica infiltrada y de bordes mal definidos en ceja izquierda.

(0,25MB).
Figuras 2 y 3.

HE. Infiltrado linfocitario dérmico con depósito de mucina perifolicular y alrededor de las glándulas sebáceas.

(0,5MB).

El resto de los estudios analíticos, que incluyeron hemograma, bioquímica y hormonas tiroideas, se encontraron normales o fueron negativos. Se planteó el diagnóstico diferencial con la tiña facial y el lupus cutáneo, entre otros, pero los hallazgos clínicos e histológicos permitieron establecer el diagnóstico de MF solitaria. Se inició tratamiento con corticosteroides de alta potencia tópicos, sin observarse evolución clínica de la enfermedad. El seguimiento durante 3años fue negativo para otros procesos neoplásicos.

Se han descrito 3variantes clínico-patológicas de MF3. El primer tipo, o forma idiopática benigna, llamada MF primaria, es la más típica en niños y adultos jóvenes y presenta un curso autolimitado en el tiempo. El segundo tipo, o MF secundaria, es la que se asocia a la micosis fungoide foliculotropa y al síndrome de Sézary. Y existe una tercera forma que aparece en relación con neoplasias sistémicas y afecta de forma predominante a la edad avanzada3–5. Por último, la MF puede asociarse a una gran variedad de procesos inflamatorios en los que representa un hallazgo histológico.

La forma más frecuente en la edad infantil es la primaria3. Los hallazgos clínicos son variables y típicamente se caracteriza por la presencia de placas eritematosas infiltradas y bien delimitadas con alopecia en áreas de pelo terminal. Las formas menos comunes son las nodulares, quísticas o simulando eccemas crónicos o placas acneiformes. La histología muestra una degeneración mucinosa del epitelio folicular, con presencia de un material fibroso, denso, en forma de depósitos amorfos de mucina en las unidades pilosebáceas en asociación con un infiltrado inflamatorio mixto3,6.

En los casos registrados de MF en niños se objetiva con muy poca frecuencia el desarrollo de una micosis fungoide, incluso en aquellos en los que se detecta un epidermotropismo en la histología, y cuando ocurre suele ser una micosis fungoide poco agresiva. Para algunos autores la MF, la micosis fungoide y la micosis fungoide foliculotropa representan condiciones de un espectro continuo, donde la MF es una micosis fungoide de curso indolente1,2. Para otros, la MF en la etapa infantil no implica necesariamente un trastorno linfoproliferativo, ya que algunos pacientes estudiados no presentan lesiones persistentes tras un seguimiento de más de 10años1. A pesar de las discrepancias, la mayoría de los autores coinciden en la necesidad de vigilar estrechamente a los pacientes durante años.

El diagnóstico de una MF en niños obliga a descartar la micosis fungoide y a realizar un seguimiento dermatológico. No existen parámetros clínicos ni histológicos específicos para identificar las MF asociadas a micosis fungoide. Los datos clínicos —como la edad, la localización y el número de lesiones— y los histológicos —como la presencia de linfocitos atípicos, la cantidad de mucina o el reordenamiento del receptorT— deben ser tenidos en cuenta en el seguimiento de estos pacientes. Siempre se ha de actuar con cautela, para evitar alarmar a pacientes y padres, en tanto que en niños raramente se producen estos hechos. En condiciones de lesiones limitadas a la cara y el cuello en niños, el tratamiento debe ser conservador, dada la benignidad del cuadro.

Bibliografía
[1]
A. Zvulunov, V. Shkalim, D. Ben-Amiati, M. Feinmesser.
Clinical and histopathologic spectrum of alopecia mucinosa/folicular and its natural history in children.
J Am Acad Dermatol, 67 (2012), pp. 1174-1181
[2]
A. Alikham, J. Griffin, N. Nguyen, M.R. Davis, L. Gibson.
Pediatric follicular mucinosis: Presentation, histopathology, molecular genetics, treatment and outcomes over an 11-year period at the Mayo Clinic.
Pediatr Dermatol, 30 (2013), pp. 192-198
[3]
B.N. Locksin, A. Khachemoune, C. Cohen.
Follicular mucinosis in a 4-year-old boy.
Int J Dermatol, 43 (2004), pp. 950-952
[4]
L. Cerroni, R. Fink-Puches, B. Back, H. Kerl.
Follicular mucinosis: A clinical reappraisal of clinicopathologic features and association with mycosis fungoides and Sézary syndrome.
Arch Dermatol, 138 (2002), pp. 182-189
[5]
H.A. Brown, L.E. Gibson, R.M. Pujol, J.A. Lust, Pittelkow M.R..
Primary folicular mucinosis: Long-term follow-up of patients younger than 40 years with and without clonal T-cell receptor gene rearrangement.
J Am Acad Dermatol, 47 (2002), pp. 856-862
[6]
A.B. Ackerman, B.A. Flaxman.
Granulomatous mycosis fungoides.
Br J Dermatol, 82 (1970), pp. 397-401
Copyright © 2013. Asociación Española de Pediatría
Idiomas
Anales de Pediatría

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

es en
Política de cookies Cookies policy
Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continua navegando, consideramos que acepta su uso. Puede cambiar la configuración u obtener más información aquí. To improve our services and products, we use "cookies" (own or third parties authorized) to show advertising related to client preferences through the analyses of navigation customer behavior. Continuing navigation will be considered as acceptance of this use. You can change the settings or obtain more information by clicking here.