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Vol. 79. Núm. 3.
Páginas 200-202 (Septiembre 2013)
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DOI: 10.1016/j.anpedi.2013.01.019
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Osteoporosis juvenil idiopática
Idiopathic juvenile osteoporosis
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M.A. Guagnelli
Autor para correspondencia
maguagnelli@gmail.com

Autor para correspondencia.
, D. Yeste, M. Clemente, A. Carrascosa
Servicio de Endocrinología Pediátrica, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, España
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Tabla 1. Etiología de la osteoporosis en la infancia y adolescencia
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La osteoporosis idiopática juvenil (OIJ) fue descrita por Schippers en 19381. Es una entidad poco frecuente, con menos de 200 casos descritos desde 1965 y una incidencia estimada de 1:100.000 recién nacidos vivos2. La ausencia de manifestaciones clínicas específicas en las fases iniciales de la enfermedad determina en general un retraso diagnóstico y su sospecha obliga a un estudio amplio con objeto de descartar formas secundarias de osteoporosis3.

Presentamos un paciente de 8 años de edad cuyo cuadro clínico se inició con dolor difuso y selectivo en el tobillo y el pie derechos, exacerbado al deambular, sin relación a traumatismo. Previamente sano, con actividad normal para su edad y sin antecedentes de interés. Fue evaluado inicialmente por su pediatra, recomendando reposo y antiinflamatorio. Al persistir el dolor al cabo de 2 semanas, se efectuó una radiografía que puso de manifiesto una fractura ósea en la metáfisis distal de la tibia derecha, por lo que se inmovilizó. Se practicó una densitometría ósea que mostró una densidad mineral ósea de 0,541g/cm2 a nivel lumbar (L2-L4), correspondiente a un z-score de –1,7 DE4. Se practican hemograma, perfil bioquímico y estudio de metabolismo fosfocálcico, con resultados normales. Sin hallar una causa específica, se indicó reposo, analgesia y suplemento de vitamina D.

En el transcurso de 7 meses el paciente manifestó de forma progresiva dolor dorso-lumbar que irradiaba a las extremidades inferiores, discapacitante al limitar la bipedestación. Permaneció afebril en todo momento y sin objetivar signos inflamatorios articulares en las extremidades. Al ser evaluado en nuestro centro, se encontraron datos de lesión radicular incluyendo hiperestesia, hiperreflexia y clonus rotuliano. Se decidió su ingreso hospitalario con objeto diagnóstico.

Los análisis tomados a su ingreso fueron normales, incluyendo hemograma, reactantes de fase aguda, función renal, hormonas tiroideas, parathormona, marcadores de autoinmunidad y reumatológicos. Solo la 25(OH)-Vit-D fue de 16 ng/dl. Los marcadores de resorción ósea mostraron niveles normales de deoxipirinolidina urinaria, N-telopéptido terminal y osteocalcina, con incremento moderado de la fosfatasa alcalina ósea. En la serie esquelética se halló platispondilia en L2 y L3, una fractura no desplazada en el radio distal izquierdo y cráneo con imagen en «sal y pimienta» (fig. 1). La densidad mineral ósea fue de 0,448g/cm2 (z-score –2,8 DE, menos el 17,8% en relación al estudio previo). Se practicó una RM de columna vertebral que mostró cuerpos vertebrales lumbares biconvexos, sin compresión radicular evidente. En la gammagrafía ósea se confirmaron las lesiones descritas sin hallar otras alteraciones. El examen oftalmológico y el fondo de ojo fueron informados como normales. Se realizó un aspirado medular en el que se encontró celularidad normal con abundantes células megacariocíticas. Finalmente, la biopsia de hueso puso de manifiesto una disminución en el número y el grosor de las trabéculas óseas, sin evidencia de neoplasia.

Figura 1.

Imagen por RMN de la columna lumbar que muestra las deformaciones bicóncavas en los cuerpos vertebrales y radiografía de cráneo con imagen en «sal y pimienta».

(0,23MB).

Descartadas todas las posibles causas de osteoporosis secundaria en la infancia, se aceptó finalmente el diagnóstico de OIJ. Junto al tratamiento analgésico y rehabilitador se inició tratamiento con pamidronato por vía intravenosa (0,75mg/kg/día, 3 días), que fue bien tolerado. Las densitometrías de seguimiento a los 4 y 8 meses mostraron un incremento de z-score a –2,4 y –1,5 DE, respectivamente, sin que haya sido preciso repetir el tratamiento. El nivel de actividad física actual del paciente es normal.

La OIJ es el término descriptivo aplicado a la osteoporosis de etiología desconocida en la edad pediátrica5. Los afectados suelen ser niños prepuberales previamente sanos que presentan dolor de aparición súbita en las extremidades inferiores y la columna dorsolumbar. Suelen presentar fracturas patológicas de huesos largos y cuerpos vertebrales, frecuentemente relacionadas con clínica de compresión radicular. La densitometría ósea muestra una disminución significativa de la densidad mineral ósea. Solo cuando el estudio exhaustivo descarta la existencia de osteoporosis secundaria se acepta el diagnóstico de OIJ (tabla 1).

Tabla 1.

Etiología de la osteoporosis en la infancia y adolescencia

Osteoporosis primaria 
Osteogénesis imperfecta 
Osteoporosis idiopática juvenil 
 
Osteoporosis secundaria 
Trastornos nutricionales 
Celiaquía 
Síndromes malabsortivos 
Bulimia nerviosa 
Anorexia nerviosa 
Defectos en el metabolismo de la Vitamina D 
Hepatopatía crónica 
Enfermedad renal crónica 
Enfermedades infiltrativas 
Leucemia 
Linfoma 
Enfermedad inflamatoria sistémica 
Artritis idiopática juvenil 
Lupus eritematoso sistémico 
Dermatomiositis 
Trastornos endocrinológicos 
Hipertiroidismo 
Hipotiroidismo 
Hiperparatiroidismo 
Síndrome de Cushing 
Hipogonadismo 
Enfermedad renal 
Síndrome nefrótico 
Nefropatía crónica 
Trastornos del metabolismo fosfocálcico 
Tubulopatías 
Enfermedad hematológica 
Talasemia 

Su etiopatogenia es desconocida, aunque se ha observado la existencia de un desequilibrio en la actividad de remodelado óseo, con disminución de la formación ósea de los osteoblastos y actividad normal o discretamente reducida de los osteoclastos. Su efecto final es el incremento de la reabsorción ósea6. La evolución en un alto porcentaje de estos pacientes es hacia la resolución espontánea entre 2 y 4 años. En la fase activa, los pacientes muestran una significativa desaceleración del crecimiento longitudinal, aunque suelen presentar crecimiento recuperador una vez alcanzada la remisión7. La principal complicación a medio y largo plazo es el desarrollo de deformidades óseas, fundamentalmente en la columna vertebral. Su prevención debe ser prioritaria por medio de rehabilitación y el empleo de soportes ortopédicos. Puede plantearse, como en nuestro paciente, el tratamiento con pamidronato por vía intravenosa, ya que puede acortar el tiempo de la enfermedad y acelerar la recuperación3.

Bibliografía
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J.C. Schippers.
Over een geval van spontane algemene osteoporose bij een Klein meisje.
Maandschr Kindergeneeskunde, 8 (1938), pp. 107
[2]
R. Cimaz, S. Guez.
Diagnostic et traitement de l’ostéoporose juvénile.
Arch Pediatr, 12 (2005), pp. 585-593
[3]
A.M. Boyce, R.I. Gafni.
Approach to the child with fractures.
J Clin Endocrinol Metab, 96 (2011), pp. 1943-1952
[4]
L. Del Rio, A. Carrascosa, F. Pons, M. Gusinyé, D. Yeste, F.M. Domenech.
Bone mineral density of the lumbar spine in white Mediterranean Spanish children and adolescents: changes related to age, sex, and puberty.
Pediatr Res, 35 (1994), pp. 362-366
[5]
R.S. Lorenc.
Idiopathic juvenile osteoporosis.
Calcif Tissue Int, 70 (2002), pp. 395-397
[6]
F. Rauch, R. Travers, M.E. Norman, A. Taylor, A.M. Parfitt, F.H. Glorieux.
Deficient bone formation in idiopathic juvenile osteoporosis: a histomorphometric study of cancellous iliac bone.
J Bone Miner Res, 15 (2000), pp. 957-963
[7]
M. Folgueral, M.M. Merino, C. Alonso, C. Sales, E. González.
Osteoporosis idiopática juvenil: hallazgos radiológicos y revisión de la bibliografía.
Radiología, 47 (2005), pp. 287-290
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