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ANOREXIA Y PÉRDIDA DE PESO EN UNA ADOLESCENTE DE CAUSA POCO FRECUENTE
I.M. Palma Fuentes, F. Argüelles Arias, R. Marín Ravina, I. Martín Caballero y F. Argüelles Martín
Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.
Objetivos: Exponer el caso clínico de una adolescente diagnosticada de anorexia nerviosa que no evoluciona favorablemente.
Caso clínico: Anamnesis: Niña de 12 años de edad con disfagia, vómitos alimenticios y pérdida de peso de 6 meses de evolución, que fue diagnosticada y tratada de anorexia nerviosa, no consiguiéndose mejoría clínica, tras lo cual es derivada para estudio a la Sección de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica de nuestro hospital.
Antecedentes familiares: Sin interés.
Antecedentes personales: Ingreso previo a los 11 años de edad por cuadro de disfagia siendo diagnosticada de esofagitis leve y mononucleosis infecciosa.
Exploración: Niña con afectación del estado general, decaída, triste aunque colaboradora. Escaso panículo adiposo. Peso y talla < P3. Palidez de piel y mucosas, ojerosa. Resto de exploración por aparatos y sistemas sin hallazgos patológicos de interés.
Pruebas complementarias: Hemograma: Hb de 10,2 g/dl. HCT de 30,1%. Bioquímica: proteínas totales 4,3 gr/dl. Estudio tiroideo, inmunidad celular y humoral: normal. Marcadores tumorales: negativos. Endoscopia digestiva superior: Presencia de alimento retenido a nivel del tercio distal de esófago, cardias hipertónico imposible de ser atravesado por el endoscopio. Manometría esofágica: relajación incompleta del esfínter esofágico inferior al deglutir acompañado de ausencia de ondas peristálticas propulsoras en el esófago y de aumento de presión a nivel del esfínter esofágico inferior.
Con los datos de la anamnesis, exploración clínica y pruebas complementarias, se establece el diagnóstico de acalasia.
Tratamiento: Se inicia tratamiento médico con nifedipino no consiguiéndose mejoría clínica. Se realiza dilatación esofágica con balón neumático, tras la cual la niña comienza a deglutir alimentos líquidos y triturados.
Comentarios:1) La acalasia es un trastorno poco frecuente en la edad pediátrica. 2) La sintomatología mas frecuente es la disfagia, vómitos y pérdida de peso. 3) El diagnóstico se confirma tras realización de manometría esofágica. 4) En el diagnóstico diferencial de la anorexia nerviosa, es importante tener en cuenta la existencia de esta patología. 5) El tratamiento puede ser médico (antagonistas del calcio o inyección de toxina botulínica), dilatación esofágica con balón neumático, o quirúrgico. 6) Son secuelas posteriores al tratamiento el RGE, esofagitis leve o zonas de estenosis.
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UTILIDAD DE LA CÁPSULO-ENDOSCOPIA EN EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL EN EL ADOLESCENTE
I. Martín Caballero, F. Argüelles Arias, F. Herrerías Gutiérrez y F. Argüelles Martín
Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.
Introducción: La cápsula endoscópica es un dispositivo de reducidas dimensiones que, a través de la ingestión oral, permite la obtención de imágenes del tubo digestivo durante su recorrido fisiológico a través de éste.
Objetivo: Presentar una técnica novedosa para el diagnóstico de la enfermedad inflamatoria intestinal en el adolescente.
Caso clínico: Anamnesis: Niña de 14 años en estudio desde los 10 años de edad por fallo de medro, (mantiene curva de crecimiento < P3), diarrea intermitente con moco, febrícula, dolor abdominal y algún episodio de artralgias migratorias. Exploración Clínica: Peso 30 Kg < P3, talla 134 cm < P3. Desnutrida. Exploración por aparatos y sistemas sin hallazgos patológicos de Interés. Pruebas Complementarias: Hemograma; Anemia microcítica hipocroma; ASLO 349 u/ml, proteína C Reactiva 27,1 mg/ml, Perfil bioquímico normal; I. Humoral IgA, IgG e IgM elevados; Anticuerpo antiendomisio y antigliadina negativo; Endoscopia alta y colonoscopia normales. Exploración Endoscópica: Se realiza el estudio sin dificultad, durante 7 h, 14 m, 21 s. La válvula ileocecal fue cruzada a las 4 h 22 m 21 s. No se aprecian alteraciones en la unión esofagogástrica, estomago ni duodeno. En yeyuno se observa alguna úlcera aftosa y a lo largo del ileon se observan lesiones de tres tipos: Aftosas, lineales y fisuraciones con crecimiento del tejido intestinal. Además en válvula ileocecal y en ciego se ven úlceras múltiples y grandes. Juicio endoscópico: Enfermedad de Crohn intestinal.
Discusión: El desarrollo de la video-telemetria Electrónica ha permitido la aparición de la cápsulo endoscópica actual como aplicación novedosa en el campo de la Gastroenterología. El origen y finalidad inicial de este sistema es la valoración de las áreas del tubo digestivo no accesibles a los procedimientos endoscópicos tradicionales, como es el intestino delgado. Este método está contraindicado ante la sospecha de una obstrucción y/o estenosis intestinal, así como incapacidad de entendimiento de la prueba o falta de colaboración; es por tanto que podría utilizarse en niños mayores y/o adolescentes.
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INSUFICIENCIA PANCREÁTICA EXOCRINA: ¿CAUSA O CONSECUENCIA DE LA MALNUTRICIÓN?
P. Benito Julve, V. Hortelano Platero, M.J. López García y C. Martínez Costa
Hospital Clínico Universitario, Valencia.
La Fibrosis Quística es responsable de la mayor parte de los casos de insuficiencia pancreática exocrina. Una forma frecuente de presentación de esta entidad es el desmedro. El problema diagnóstico radica entonces en el hallazgo de un secreción pancreática exocrina insuficiente en niños malnutridos, ya que la propia malnutrición puede dar como consecuencia una insuficiencia pancreática.
Presentamos tres casos de desmedro en lactantes menores de cuatro meses con insuficiencia pancreática exocrina asociada. Los tres precisaron ingreso para renutrición y estudio etiológico del desmedro. Todos estaban por debajo del percentil tres de peso y talla. Uno de los niños era alimentado con una fórmula para bajo peso. Los otros dos pacientes tomaban fórmula de inicio. Sólo uno de los niños presentaba síntomas respiratorios asociados. Dos de los pacientes presentaban al ingreso episodio de diarrea aguda. En estos dos niños se cambió alimentación a fórmula semielemental.
Se plantean como hipótesis diagnósticas insuficiencia pancreática primaria (fibrosis quística, Síndrome de Schwachman) o secundaria. Se solicitan estudio de cloruros en sudor (normal), análisis de enzimas pancreáticas en heces (niveles por debajo del rango normal en todos los casos) y ecografía abdominal (ausencia de hallazgos significativos).
Los datos analíticos y clínicos diferenciales de interés se resumen en la siguiente tabla:
Se inicia tratamiento sustitutivo con enzimas pancreáticas.
Se observa un progresivo aumento de peso y evolución clínica favorable, coincidiendo con la normalización de la Elastasa-1 fecal en dos de los casos (≥ 200 µg/g heces), quedando el tercero pendiente.
Conclusiones:1) La malnutrición calórico proteica puede condicionar la aparición de una insuficiencia pancreática exocrina transitoria. 2) La medición seriada de elastasa -1 fecal es una prueba sencilla, sensible y específica para el diagnóstico y control de la insuficiencia pancreática exocrina. 3) El tratamiento con enzimas pancreáticos sustitutivos en la insuficiencia pancreática transitoria puede ser útil en estos niños.
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ALCALOSIS HIPOCLORÉMICA. FORMA DE PRESENTACIÓN INFRECUENTE DE FIBROSIS QUÍSTICA INFANTIL. A PROPÓSITO DE UN CASO
J.J. Uriz Monaut, A. Sarasua Miranda, P. Gómez Cabanillas, R. Areses Trapote, A. Ruiz Benito, J. Mintegui Aramburu y E. Pérez Ruiz
Complejo Hospitalario Donostia, San Sebastián.
Introducción: Los pacientes con fibrosis quística tienen propensión a padecer episodios agudos de hipocloremia, con deshidratación hipotónica o incluso shock, debido a excesivas pérdidas de sal por sudoración. Sin embargo los episodios de hipoelectrolitemia y alcalosis metabólica que evolucionan de modo más crónico no son tan bien conocidos. La presentación crónica ocasiona hiperestimulación del eje renina-aldosterona, que mimetiza las características bioquímicas del S. de Bartter.
Caso clínico: Lactante de 9 m que ingresa por un cuadro de decaimiento progresivo y pérdida de peso durante los últimos tres meses (pérdida de 800 g con descenso del P25 a un P < 3), con anorexia y estreñimiento en los últimos 12 días. Exploración física: sin hallazgos patológicos. No signos de deshidratación. Analítica de interés: Uremia 75 mg%. Na 127 mEq/L, Cl 71 mEq/L, K 2,76 mEq/L, PH 7,69, HCO3 48 mmol/L, EB 23 mmol/L. Examen cualitativo orina: Cl <10 mEq/L. Na <5 mEq/L. K 80 mEq/L. Función renal: Hipokaliemia moderada de origen renal con patrón de hiperaldosteronismo. Hiponatremia e hipocloremia de origen extrarrenal. Test del sudor: Cl 89 mEq/L. Van de Kamer: (-). Elastasa fecal: > 400 mcg/g. Estudio de mutaciones de FQ: El paciente y su madre son portadores de la mutación ΔF508. Evolución y tratamiento: Durante su ingreso se corrigieron las alteraciones electrolíticas mediante sueroterapia i.v. normalizándose progresivamente la función renal. Fue dado de alta con tratamiento con ClNa oral con buena evolución hasta la fecha.
Conclusiones:1) La alcalosis hipoclorémica es una de las formas de presentación de la Fibrosis quística en la infancia. 2) La clínica de alcalosis hipoclorémica de la Fibrosis quística puede presentarse de forma aguda (golpe de calor, deshidratación) o de forma crónica (estacionamiento, pérdida de peso, anorexia). 3) El hallazgo de alcalosis hipoclorémica, descartada alteración renal, debe sugerir al pediatra la Fibrosis quística como una de sus posibilidades etiológicas, en cuyo diagnóstico diferencial es útil la determinación urinaria de electrolitos.
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FIBROSIS HEPÁTICA CONGÉNITA COMO CAUSA INFRECUENTE DE HIPERTENSIÓN PORTAL
B. Blanco Martínez, E. Mellado Troncoso, P. López Vallejos, A. Pizarro Martín, J.R. Rodríguez Ruiz y F. Sánchez Ruiz
Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, Hospital Universitario Reina Sofía, Córdoba.
Introducción: La fibrosis hepática congénita es una causa infrecuente de hipertensión portal en niños. En esta enfermedad de origen genético, el bloqueo de la circulación portal se produce en el espacio porta por la extensa fibrosis existente. Presentemos este caso para el mejor conocimiento de su diagnóstico y de su manejo.
Caso clínico: Presentamos a una paciente de 6 años y 20 kg. de peso que consultó por síntomas gastrointestinales tales como vómitos, diarrea, epigastralgia y anorexia. En la exploración se detectó una hepatoesplenomegalia, de consistencia dura, siendo el resto de la exploración normal. Pruebas complementarias: en el hemograma destaca una plaquetopenia, siendo el resto de las pruebas, incluido el perfil hepático, normales. La gastroscopia detecta varices esofágicas de grado III. En la ecografía abdominal se observa una hepatomegalia con ecogenicidad heterogénea y una esplenomegalia homogénea. La eco-doppler portal muestra un flujo portal hepatófugo y oscila con los movimientos respiratorios, visualizándose signos de hipertensión portal. La RM abdominal destaca un parénquima hepático heterogéneo con áreas pseudonodulares, sin cambio aparente de la señal central, manteniéndose hipointensas en todas las series, con prominencia del árbol portal, sin signos de trombosis, y un circulación portosistémica asociada. Se le realizó una gammagrafía hepática siendo el aumento del hígado a expensas sobre todo del lóbulo izquierdo, el trazador se distribuye con cierta irregularidad en lóbulo derecho sin que se aprecien defectos focales de captación que indiquen lesiones ocupantes de espacio intrahepáticos. La biopsia hepático nos confirmó el diagnóstico que sospechábamos de fibrosis hepática.
A esta paciente se está manteniendo un tratamiento conservador para control de la hipertensión portal.
Conclusiones:1) La fibrosis hepática congénita debe sospecharse ante el hallazgo de una hepatoesplenomegalia en una persona joven, sin alteración de las pruebas hepáticas, con hipertensión portal presinusoidal. 2) La biopsia hepática es necesaria para el diagnóstico de confirmación. 3) La terapéutica está basada en las medidas conservadoras y quirúrgicas para el control de la hipertensión portal, estando indicado en casos avanzados el trasplante hepático.
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HEPATITIS AUTOINMUNE: ¿REMISIÓN ESPONTÁNEA?
L. Castells Vilella, S. Uriz Urzainqui, J.A. Mairal Cazcarra, A. Martínez Mejías, P. Araujo Salinas y D. Soriano Belmonte
Hospital de Terrassa, Terrassa.
La Hepatitis Autoinmune (HAI) es una hepatopatía inflamatoria crónica progresiva de etiología desconocida donde múltiples factores inmunológicos han sido implicados. La clínica es variable, desde asintomática a hepatitis fulminante. El diagnóstico definitivo requiere hallazgos histológicos y serológicos compatibles, ausencia de marcadores virales, de exposición a fármacos y de enfermedades metabólicas o genéticas. Suele tener un curso crónico fluctuante, potencialmente grave, progresando a cirrosis y fallo hepático.
Aportamos el caso de un lactante afecto de HAI tipo 2, actualmente en fase de remisión, tras un año de seguimiento con tratamiento homeopático.
Caso clínico: Niño de 20 meses con ictericia conjuntival y prurito de 2 días de evolución. Antecedente de Alergia a Proteínas de Leche de Vaca, con fórmula adaptada desde hace dos meses. Exploración: ictericia, lesiones de rascado y hepatomegalia. Analítica: linfocitosis, elevación de transaminasas y de inmunoglobulinas séricas, principalmente IgG. El estudio virológico es negativo para los virus hepatotropos A, B, C, E y G. Por ecografía se observa hepatomegalia, sin anomalías anatómicas del árbol biliar. La biopsia hepática demuestra cambios histológicos compatibles con hepatitis aguda y áreas de fibrosis periportal. No se observan depósitos de hierro ni de cobre, y se descarta un déficit de a1-antitripsina. El estudio inmunológico confirma la sospecha de HAI con positividad de los anticuerpos anti-LKM, anti-SMA y ANCA. Ante la persistencia de citolisis hepática se decide iniciar tratamiento inmunosupresor que es rechazado por la familia que prefiere tratamiento homeopático sin dejar de acudir a controles. La evolución tras un año de seguimiento es sorprendente, con normalización de parámetros de función hepática y disminución del título de anti-LKM.
Comentario: La HAI es una entidad rara que debe considerarse en la edad pediátrica ya que el 40% de los pacientes con HAI tipo 1 y el 80% de las tipo 2 se diagnostican en la infancia. El diagnóstico y tratamiento precoz es fundamental para detener su progresión a una hepatopatía crónica con cirrosis. El tratamiento de elección para inducir y mantener la remisión es, según series, los corticoides en combinación con azatioprina. Se han descrito remisiones espontáneas, pero aunque puede ser duradera, la curación es rara.
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REFLUJO GASTROESOFÁGICO Y PATOLOGÍA RESPIRATORIA ASOCIADA
C. Ferrero Martín, A. Muñoz Serrano, I. Olabarrieta Arnal, A. Aparicio Hernán, A.P. Galera Peinado, M. Garzón Gómez, M.A. Donoso Sanz, M. Fernández Ibieta, E. Salcedo Lobato y E. Saez Pérez
Hospital Universitario de Getafe, Getafe.
Introducción: El reflujo gastroesofágico (RGE) es el paso involuntario del contenido gástrico al esófago. En los últimos años se ha podido establecer una clara asociación entre RGE y manifestaciones respiratorias. El problema surge a la hora de establecer una verdadera relación causa-efecto entre ambas entidades, así como saber hasta que grado el reflujo influye en la evolución de estos pacientes a fin de aconsejar un tratamiento eficaz. En la actualidad no existe una prueba de función esofágica capaz de diagnosticar plenamente la enfermedad por RGE.
Objetivo: Se obtienen diferentes parámetros con la pHmetría esofágica de 24 horas, comparándose con la gammagrafía gastroesofágica, para valorar patología respiratoria asociada al RGE.
Material y métodos: Estudio retrospectivo de 18 pacientes diagnosticados de RGE y con manifestaciones respiratorias de evolución tórpida durante los años 1999 y 2000. A todos ellos se les realizó pHmetría de 24 horas y gammagrafía gastroesofágica para detectar reflujos y actividad en el árbol traqueobronquial.
Resultados: De los 53 pacientes diagnosticados de RGE, la Unidad de Respiratorio nos remite 18 (34%), con una media de edad de 3 años. Se realiza gammagrafía gastroesofágica, objetivándose microaspiraciones en 5 pacientes (27,7%), preferentemente a campo pulmonar derecho (60%). En la pHmetría los parámetros que se valoran son: número de episodios de reflujo (NR; media: 151), número de episodios de reflujo > 5 minutos (NR > 5; M: 2,7), episodio de reflujo más largo (DR+L; M: 22,8), fracción de tiempo pH < 4 o índice de reflujo (IR; M: 7,6%). Al comparar los parámetros anteriores, así como la duración media de reflujo, se objetiva que en aquellos con gammagrafía positiva el ARGE es menos severo.
Conclusiones:1) La pHmetría esofágica de 24 horas es el test más sensible y específico para el diagnóstico de RGE. El IR es la variable mejor discriminadora y el NR > % y el DR+L indican indirectamente el aclaramiento esofágico y mayor severidad de los episodios de reflujo. 2) Existe una pobre relación entre la intensidad de los síntomas y la gravedad de afección. 3) La gammagrafía gastroesofágica presenta ventajas: no es invasiva, irradia menos, permite estudios durante un período más largo de tiempo, por lo que es de gran utilidad para las formas que cursan con afectación respiratoria aún con pHmetría no muy patológica.
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FORMAS DE PRESENTACIÓN POCO HABITUALES DE LA INFECCIÓN POR H. PYLORI
E. Orts Martínez, G. Arca Díaz, I. Badell Serra, J.F. Carnicer de la Pardina, M.J. Elizari Saco y J. Cubells Rieró
Hospital de Santa Creu i Sant Pau, Barcelona.
Introducción: La sintomatología de la infección por H. Pylori (HP) en el niño es inespecífica. La manifestación más común es la epigastralgia, acompañada de vómitos y sensación de saciedad precoz. La úlcera péptica es menos frecuente que en el adulto, pudiendo ocasionar hemorragia o perforación. Otras manifestaciones menos frecuentes son diarrea, gastropatía con pérdida proteica, anemia ferropénica, estancamiento ponderal, talla baja, retraso del desarrollo puberal y también manifestaciones dermatológicas.
Objetivos: Revisar la casuística de infección por HP en nuestro servicio, con objeto de valorar el motivo de consulta y las formas de presentación poco habituales, que han planteado dudas diagnósticas o un diagnóstico diferencial amplio.
Casuística: Se estudian 30 pacientes diagnosticados de infección por HP durante un período de 18 meses, valorando la edad, motivo de consulta y forma de presentación, así como antecedentes familiares de enfermedad ulcerosa péptica.
Resultados: El rango etario de los 30 pacientes incluidos oscila entre 6 y 18 años, siendo frecuente el antecedente de enfermedad ulcerosa péptica en familiares de primer grado (30%). La forma de presentación o motivo de consulta más frecuente fue epigastralgia (75%). Tan solo dos paciente presentaron hemorragia digestiva. Otros 4 pacientes fueron remitidos por anemia ferropénica crónica, refractaria al tratamiento, sin causa determinada. Un paciente presentó un cuadro de gastroenteropatía con pérdida proteica, que mejoró tras el tratamiento erradicador de la infección por HP (gastritis y duodenitis erosiva). Por último, un paciente fue diagnosticado al practicar biopsia intestinal para confirmación diagnóstica de enfermedad celíaca (gastritis y duodenitis erosiva por HP).
Comentarios:1) El motivo de consulta más frecuente han sido las epigastralgias o abdominalgias recurrentes. 2) La anemia ferropénica crónica refractaria al tratamiento y sin pérdidas hemáticas digestivas es una forma de presentación más infrecuente. En estos casos, el tratamiento de la anemia sin erradicación previa de la infección por HP sería ineficaz, pudiendo contribuir a mantener el crecimiento del bacilo. 3) La gastroenteropatía con pérdida proteica, es muy infrecuente.
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ECTOPIA GÁSTRICA EN ESÓFAGO PROXIMAL SINTOMÁTICA
E. Tato Eguren, N. Pons Fernández, M.V. García, M. Calabuig, P. Canelles, F. Quiles, J. Sempere, V. Álvarez y E. Medina
Hospital General Universitario de Valencia, Valencia.
Introducción: La mucosa gástrica ectópica localizada en esófago proximal es un hallazgo post-mortem en neonatos con una incidencia que varía desde el 5-11% según las series, y en esofagoscopias en adultos con una incidencia similar. Rara vez produce síntomas, siendo excepcional que se manifieste con clínica en la edad pediátrica. Presentamos un escolar de 12 anos con disfagia por estenosis péptica de mucosa gástrica localizada en esófago proximal.
Caso clínico: Escolar de 12 años remitido por disfagia intermitente a sólidos de dos años de evolución, asociando algún vómito esporádico tras la ingesta. No pérdida de peso. No antecedentes de ingesta de cuerpo extraño ni cáusticos. La exploración fue normal. Se practicó esofagograma evidenciándose la existencia de un estrechamiento, de la columna de bario, a nivel del esófago proximal. Se solicita analítica que fue normal, realizándose endoscopia donde se pone de manifiesto estenosis esofágica de 0.5 mm de diámetro, con presencia de mucosa anormal, que histológicamente correspondía a epitelio columnar de fundus gástrico sin metaplasia. Se completó el estudio realizando un rastreo con Tc-99, no encontrándose depósito del radioisótopo en localizaciones atípicas. Se procede a la dilatación neumática de la estenosis en tres sesiones sucesivas. Superada aquella se comprueba que el resto del esófago era normal, tanto endoscópica como histológicamente. Se realiza pH-metría local, a nivel de la mucosa ectópica, que resultó patológica, revelando que se trataba de un epitelio secretor de ácido. La pH-metría convencional fue normal. Se instaura tratamiento con omeprazol durante un año, permaneciendo asintomático. En la endoscopia de control persiste la mucosa ectópica sin signos de estenosis.
Comentarios: La ectopia gástrica sintomática en esófago constituye una rareza dentro de la patología gastroenterológica en el niño. Su diagnóstico se realiza mediante endoscopia e histología. La dilatación de la estenosis, como en este caso, es el tratamiento de elección. La administración de inhibidores de la bomba de protones, durante períodos largos de tiempo, puede ser una alternativa a la cirugía u otras técnicas ablativas, a considerar en este niño.
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ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL EN PACIENTES PEDIÁTRICOS. NUESTRA EXPERIENCIA
I.M. Palma Fuentes, P. Delgado Abela, M.M. Romero Pérez, F. Ramírez Gurruchaga, F. Argüelles Martín y J. González-Hachero
Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla.
Objetivos: Evaluación descriptiva de los niños que fueron diagnosticados y tratados de enfermedad inflamatoria intestinal (EII) enero de 90 a diciembre de 01.
Material y métodos: Estudio retrospectivo a través de las historias clínicas realizadas a 39 niños diagnosticados de EII. Se estudió el tipo de EII, edad de aparición de los síntomas y diagnóstico de la enfermedad, antecedentes personales y familiares, procedencia rural o urbana, síntomas más frecuentes, datos colonoscópicos, analíticos e histológicos, tratamiento y evolución de los mismos.
Resultados: Fueron diagnosticados 39 niños, el 51,4% fueron colitis indeterminadas, 30,7% colitis ulcerosa, 17,9% enfermedad de Crohn. 61,5% varones y 38,5% mujeres. Los dividimos en 3 grupos la edad de aparición de los síntomas, 38,4% eran menores de 5 años, 30,7% entre los 5 y 10 años, 30,9% eran mayores de 10 años. El tiempo transcurrido entre la aparición de los síntomas y el diagnóstico osciló entre 1 mes y 42 meses, siendo la media de 7,6 meses. Con antecedentes familiares de EII en un 48,8%. El 59% procedían de medio urbano. La sintomatología más frecuente encontrada en la colitis ulcerosa y colitis indeterminada fueron la rectorragia, diarrea y dolor abdominal, en la enfermedad de Crohn además fueron frecuentes las lesiones perianales, el estancamiento estaturo-ponderal y artralgias. Frecuentemente se encontró elevación VSG alfa1glicoproteína ácida y del nº de plaquetas. Tras colonoscopia se diagnosticaron por estudio anatomopatológico. La terapia más usada en los niños afectos de colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn fueron los corticoides y aminosalicilatos por vía sistémica, la mayoría de las colitis indeterminada no precisaron tratamiento. Requirieron soporte nutricional 52,6% de los pacientes. Precisaron ingreso el 28,2%, 72,7% por recaídas de su enfermedad y 27,3% por complicaciones.
Conclusiones:1) Predominio de colitis indeterminada, seguidas de colitis ulcerosa. 2) Frecuente la aparición en edades tempranas de la infancia. 3) Predominio en varones y en medio urbano 4) Es frecuente encontrar antecedentes familiares de EII. 5) La rectorragia y el dolor abdominal fueron los síntomas más frecuentes. 6) Los corticoides y los aminosalicilatos fueron el tratamiento más utilizado además del soporte nutricional. 7) Es frecuente en la evolución el precisar ingreso hospitalario.
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ENFERMEDAD DE CROHN EN GEMELAS MONOCIGÓTICAS ¿CÓMO ACTUAR CON LA SEGUNDA GEMELA?
M.J. Azanza Agorrete, E. Aznal, F. Sánchez-Valverde, D. Martínez Cirauqui, J. Rodríguez, L. Sanz, A. Pérez, M. Palacios y T. Hernández
Hospital Virgen del Camino, Pamplona, Hospital Reina Sofía, Tudela.
Introducción: La etiología de la enfermedad de Crohn (EC) es compleja y multifactorial, estando implicados tanto factores ambientales (infecciones, dieta, alérgenos) como factores individuales, entre los que destaca la influencia genética.
Objetivo: Describir dos casos de EC en gemelas homocigóticas.
Resultados:Caso 1: Niña de 12 años de edad, sin antecedentes de interés, que presenta historia de astenia, anorexia, febrícula, deposiciones blandas y pérdida de peso de 2 meses de evolución, así mismo existe retraso en el desarrollo puberal. En la exploración física llama la atención la palidez cutáneo-mucosa, el escaso panículo adiposo y unas lesiones maculo-papulosas induradas, violáceas, en parte anterior de ambas piernas, compatibles con eritema nodoso. En la analítica realizada se detecta anemia ferropénica. Tanto el tránsito gastrointestinal como la endoscopia y la gammagrafía con leucocitos marcados son compatibles con enfermedad inflamatoria intestinal crónica (EC), confirmada posteriormente por biopsia. Se instaura tratamiento con mesalazina, y budesonida, siguiendo una evolución satisfactoria sin presentar nuevos brotes. Caso 2: Niña de 13 años de edad, con retraso puberal como único antecedente de interés, con hermana gemela diagnosticada de EC 15 meses antes. Presenta historia de dolor abdominal, y pérdida de peso de 2 meses de evolución, asociando en las 3 últimas semanas deposiciones blandas. La exploración física es normal, destacando varios nódulos eritemato-violáceos en cara anterior de ambas piernas, compatible con eritema nodoso. En los exámenes complementarios se objetiva anemia ferropénica siendo el resto normal. Tanto la ecografía como el tránsito, endoscopia y gammagrafía con leucocitos marcados sugieren proceso inflamatorio a nivel de íleon terminal y colon ascendente y trasverso, así como afectación perianal, compatible con EC, lo cual fue confirmado posteriormente por biopsia. Recibió tratamiento con mesalacina, metilprednisolona y metronidazol, con buena evolución posterior.
Comentario: Dada la alta concordancia existente en la EC en gemelos homocigotos y, ante la mayor agresividad de la presentación clínica de nuestra segunda gemela (mayor afectación colónica, afectación perianal), nos preguntamos si hubiera cambiado el pronóstico y tratamiento (budesonida versus metilprednisolona) si tras el diagnóstico de la primera, se hubieran realizado endoscopias con biopsias a la segunda sin esperar a que presentara sintomatología.
