El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria que puede iniciar con gran expresividad clínica1. La gravedad de las lesiones histopatológicas renales y la hipertensión arterial al inicio son predictores de mal pronóstico2.
Presentamos el caso de una adolescente, mujer de 14 años, que consulta por dolor abdominal y fiebre intermitente de 6 meses de evolución, diagnosticada de pielonefritis de repetición con dudosa confirmación bacteriológica, pruebas de imagen y función renal normales. Continúa con malestar, náuseas, cefalea, molestias articulares inespecíficas y trastorno del comportamiento en forma de ataques de ira y labilidad emocional. Se detecta proteinuria e insuficiencia renal moderada, por lo que se decide ingreso, y se evidencia durante éste coreoatetosis bilateral y disartria. A la exploración articular no existen signos inflamatorios. Presenta hemorragias en astillas ungueales y lesiones hiperpigmentadas en el dorso de los nudillos indicativas de lesión residual postinflamatoria periarticular. No tiene edemas ni hipertensión arterial.
Los datos de laboratorio en sangre son los siguientes: creatinina de 1,7mg/dl; albúmina de 4,2g/dl; hemograma y estudio de coagulación normales; ASLO de 348UI/ml; FR normal; ANA positivos (1/160); resto de autoanticuerpos específicos negativos y anticuerpos circulantes negativos. Destaca la positividad de los anticuerpos antifosfolipídicos a títulos altos (anticardiolipina IgG de 74GPL/ml [0–14] y anti-beta2-glucoproteína i IgG de 105SGU [0–12]). Aunque el estudio inicial de complemento es normal, posteriormente se observa consumo de C3 (22,1mg/dl [90–180]), C4 (0,3mg/dl [10–40]) y CH50 (140 [normal≥400]). En orina se encuentra proteinuria de 62mg/m2/h como único hallazgo a destacar.
Los datos de las pruebas de imagen son los siguientes: la ecocardiografía revela insuficiencia aórtica leve con engrosamiento de la valva aórtica, la RMN es normal y la SPECT cerebral muestra hipocaptación en los ganglios basales y el tálamo compatible con microinfartos o vasculitis.
Se realiza biopsia renal percutánea: nefropatía lúpica, clase iv-S, el 10% de semilunas fibroepiteliales, el 5% de semilunas fibrosas y el 66% de glomeruloesclerosis global. Atrofia tubular/fibrosis intersticial del 40% e imágenes en asa de alambre. El índice de actividad es moderado (9/24) y el de cronicidad es intenso (10/12).
Exponemos este caso por lo atípico de su presentación, y destaca que es la clínica neurológica (corea) la que prevalece sobre la renal (proteinuria en rango nefrótico sin repercusión clínica y moderada insuficiencia renal). La corea es una manifestación neurológica infrecuente, pero bien definida del LES4,5. Su prevalencia en adultos es del 1–2%, y es más frecuente (9%) en las formas de presentación infantil3. Para su diagnóstico tienen que excluirse otras causas de corea: Wilson, Huntington, Sydenham, fármacos y tumores. El cobre en plasma y orina y los niveles de ceruloplasmina son normales. La corea de Sindenhan se descarta por negatividad de cultivo del frotis faríngeo, ASLO poco elevado, ausencia de antecedentes de infección faringoamigdalar y el engrosamiento valvular, aparentemente de tipo no reumático, no mejora tras dosis de penicilina.
Algunos autores indican que dado que la corea puede ser la única manifestación del LES e incluso precederla en años y dada la rareza actual de la corea reumática, la presentación de una corea en una paciente joven es altamente indicativa de LES y requiere la determinación de los anticuerpos antifosfolipídicos, incluso en pacientes sin otros hallazgos clínicos o serológicos indicativos de LES3.
Respecto a las alteraciones inmunológicas, cabe destacar en este caso la positividad de los ANA, pero el resto de los autoanticuerpos son negativos, lo que apoya el dato ya conocido de que aunque alteraciones inmunológicas como los anticuerpos anti-ADN de doble cadena y los anti-Sm son altamente específicos del LES, su sensibilidad es relativamente baja, ya que sólo aparecen en el 75 y el 25% de los pacientes, respectivamente6. Entre los factores de mal pronóstico descritos7,8, la paciente presenta afectación multiorgánica, proteinuria grave, índice de cronicidad intenso, clase iv de la OMS, extenso y grave daño tubulointersticial y disminución del filtrado glomerular. Los índices de Austin9, aunque utilizados, han sido objeto de controversia al presentar alta variabilidad interobservador y por la dificultad de establecer una correlación entre la evolución de la nefritis y un valor exacto del índice de actividad o el índice de cronicidad. En nuestra paciente, aunque el índice de cronicidad intenso indica una muy probable evolución a insuficiencia renal terminal, la presencia de cierto grado de actividad hace aconsejable intentar rescatar parte de la población nefrónica para diferir en lo posible esta evolución, lo que nos hace optar por el tratamiento intensivo con 6 bolos mensuales de ciclofosfamida iv y corticoides como tratamiento de inducción con respuesta muy favorable. Recibe clorpromacina como tratamiento sintomático de la clínica neurológica. El hallazgo de títulos de anticuerpos antifosfolipídicos tan elevados junto con la clínica existente de corea implican un mayor riesgo de complicaciones tromboembólicas1,9,10 y, por tanto, una actitud intensiva desde el punto de vista hematológico que justifica la pauta de anticoagulación de esta paciente que mantiene un INR de 2,5–3.
Uno de los criterios de síndrome antifosfolipídico incluye la existencia de episodio trombótico o aborto11 (no valorable por la edad de la paciente). En este caso resulta discutible si la corea es una manifestación trombótica del síndrome antifosfolipídico o si se trata de fenómenos vasculíticos propios de la sintomatología neuropsiquiátrica del LES.
La evolución ha sido favorable con desaparición de la corea y mejoría de las alteraciones conductuales. Un año tras el diagnóstico recibe tratamiento con micofenolato mofetil oral, mantiene función renal normal y persiste mínima proteinuria residual tratada con enalapril.
