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Vol. 87. Núm. 2.
Páginas 117-118 (Agosto 2017)
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Presentaciones atípicas de xantogranuloma juvenil
Atypical presentations of juvenile xanthogranuloma
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Lorena Martínez-Leboránsa,
Autor para correspondencia
lorenamarleb@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Altea Esteve-Martíneza, Anna Agustí-Mejíasb, Isabel Febrer Boscha
a Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, España
b Servicio de Dermatología, Hospital Virgen de los Lirios, Alcoy, Alicante, España
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Presentamos 2 casos de xantogranuloma juvenil (XGJ) de presentación inusual. El primero es una niña de 7 meses que consultó por presentar múltiples nódulos de consistencia firme afectando a cara, cuero cabelludo, tronco y extremidades (fig. 1), que alcanzaron el centímetro y medio de diámetro mayor, y comenzaron a regresar sin tratamiento a los 3 meses, dejando cicatrices deprimidas. El segundo caso se trata de una niña de 6 meses que presentó una masa en región cervical posterior, desde el tercer mes de vida, de 35×25mm, compuesta de pequeños nódulos de coloración amarillenta y tacto gomoso (fig. 2). La biopsia mostró una proliferación de histiocitos de citoplasma espumoso y células gigantes multinucleadas tipo Touton, así como un infiltrado de eosinófilos, linfocitos y células plasmáticas (fig. 3). Las tinciones inmunohistoquímicas fueron positivas para CD68 y negativas para CD1a y S100, estableciendo el diagnóstico de XGJ. En ambos casos, los estudios complementarios descartaron afectación sistémica.

Figura 1.

Múltiples lesiones macronodulares de coloración amarillenta a nivel facial.

(0,13MB).
Figura 2.

Masa en región cervical posterior de 35×25mm, compuesta de pequeños nódulos de coloración amarillenta y tacto gomoso.

(0,09MB).
Figura 3.

Histiocitos con citoplasma espumoso junto con células gigantes multinucleadas (H&E ×100).

(0,31MB).

El XGJ es la forma más frecuente de histiocitosis sin células de Langerhans. La piel es el principal órgano afecto, en forma de pápula o nódulo eritemato-amarillento, menor de 1cm1. Las lesiones macronodulares múltiples (5mm-2cm) y el XGJ gigante (2-10cm), son subtipos muy poco frecuentes. Pueden existir lesiones subcutáneas con afectación muscular2 y también pueden verse implicados, la órbita, la cavidad nasal, el sistema nervioso central, el hígado, el bazo o el hueso. Pacientes con lesiones múltiples y menores de 2 años tienen un riesgo mayor de afectación ocular3, por lo que estaría indicado realizar un despistaje oftalmológico.

Bibliografía
[1]
L.P. Dehner.
Juvenile xanthogranulomas in the first two decades of life: A clinicopathologic study of 174 cases with cutaneous and extracutaneous manifestations.
Am J Surg Pathol, 27 (2003), pp. 579-593
[2]
D. Janssen, D. Harms.
Juvenile xanthogranuloma in childhood and adolescence: A clinicopathologic study of 129 patients from the kiel pediatric tumor registry.
Am J Surg Pathol, 29 (2005), pp. 21-28
[3]
T.K.S. Cypel, R.M. Zuker.
Juvenile xanthogranuloma: Case report and review of the literature.
Can J Plast Surg, 16 (2008), pp. 175-177
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