Introducción

La seudoartrosis congénita de clavícula (SCC) es una malformación congénita rara de la cintura escapular que suele localizarse en el tercio medio clavicular y que afecta predominantemente al lado derecho, aunque se han descrito algunos casos de bilateralidad. Fue reconocida por primera vez como entidad diferenciada por Fitzwilliams en 1910 1 hasta la actualidad se han publicado 200 casos.

Su etiología sigue siendo incierta: un defecto en la fusión de los centros primitivos de osificación, un defecto anatómico óseo y/o vascular, así como una posible transmisión genética son las principales teorías descritas 2-8.

Clínicamente se caracteriza por la presencia de una tumoración en la clavícula, que se acentúa conforme va creciendo el paciente y que no suele producir dolor ni limitación funcional (fig. 1). Aunque se trata de un defecto congénito, en algunos casos puede pasar inadvertido en la época neonatal, y evidenciarse más tarde. La radiología simple confirma el diagnóstico, mostrando el defecto en la zona media clavicular (fig. 2).

Figura 1. Tumoración en el tercio medio clavicular secundaria a seudoartrosis hipertrófica de clavícula.

Figura 2. Imagen radiológica que muestra un defecto en la zona media clavicular derecha, corresponde a una zona atrófica.

El diagnóstico diferencial debe establecerse principalmente con la seudoartrosis postraumática (la fractura obstétrica es la más frecuente), la disostosis cleidocraneal y la neurofibromatosis 4.

El tratamiento quirúrgico, con diversas técnicas en la actualidad, ofrece muy buenos resultados. Estaría indicado sólo en aquellos casos en los que exista limitación funcional, compresión vasculonerviosa o un gran defecto estético 7.

El objetivo principal de nuestro estudio es, dada su baja prevalencia, revisar las características de la SCC, ya que si bien se trata de una patología que compete principalmente al traumatólogo, es el pediatra el que debe sospecharla ante un lactante con fractura clavicular obstétrica que no evoluciona correctamente. Otros objetivos que se plantean son revisar las indicaciones quirúrgicas de dicha enfermedad, todavía en controversia, así como las técnicas más apropiadas en caso de que sea el tratamiento de elección.

Pacientes y métodos

Revisión retrospectiva de las historias clínicas de los 9 pacientes afectados de SCC controlados en el servicio de Traumatología y Ortopedia de nuestro centro.

Se recogen los siguientes datos: sexo, edad al diagnóstico, asociación familiar, lado afectado, tipo de seudoartrosis, clínica, exploración física, presencia de patología y/o hallazgos radiológicos asociados.

Del tratamiento quirúrgico se analiza la edad a la intervención, el motivo de su indicación, la técnica empleada, los hallazgos en la anatomía patológica, la evolución, la presencia de complicaciones y el tiempo actual de seguimiento.

Resultados

Son 5 niñas y 4 niños, diagnosticados entre 1988 y 2003. Son remitidos por su pediatra a nuestro servicio ante el hallazgo de una tumoración clavicular a la exploración física; uno había sido diagnosticado inicialmente de fractura clavicular obstétrica. En todos los casos la afectación era unilateral del lado derecho y en ninguno de ellos existía historia familiar de SCC. De ellos, 4 pacientes referían aparición de dolor a la movilidad de la cintura escapular con el paso del tiempo, sin limitación ni dificultad para realizar ningún tipo de actividad. Una paciente estaba afectada del síndrome de Silver Rusell; el resto de los pacientes no presentaba patología asociada relevante. La radiología mostraba una asimetría clavicular entre 0,5 y 1,5 cm, sin que se observaran otras anomalías esqueléticas (costilla cervical, primera costilla alta, etc.) en ningún caso.

Han sido intervenidos quirúrgicamente 5 pacientes, y los cuatro restantes están pendientes de intervención. La indicación quirúrgica responde a la alteración estética generada, junto con la aparición de dolor en 4 casos. La técnica quirúrgica empleada ha consistido en la resección de los extremos de la seudoartrosis, colocación como osteosíntesis de una placa y tornillos en 4 casos (fig. 3) y de una aguja roscada en la paciente restante (caso 2), e interposición de injerto de cresta ilíaca autólogo en el defecto óseo central, con una longitud comprendida entre 0,5 y 1,5 cm. En 2 casos disponemos de anatomía patológica: en un caso se trata de una seudoartrosis hipertrófica, que muestra tejido cartilaginoso hialino con condrocitos en una matriz condroide (fig. 4); el otro caso es una seudoartrosis atrófica, con tejido conjuntivo fibroso con fibroblastos entre las fibras colágenas. Durante el postoperatorio inmediato ninguno de los pacientes sufrió complicación alguna. Se ha mantenido el miembro afectado inmovilizado con un estabilizador de clavícula un promedio de 2 meses, con consolidación de la lesión en dicho tiempo en cuatro de los casos. La paciente a la que se le había realizado la síntesis con aguja roscada (caso 2) precisó la retirada del material a los 2 meses de la intervención, debido a su protrusión sobre la piel, sin precisar por el momento nueva reintervención, dado que está asintomática un año después de la intervención y con buen resultado estético. Las características de los 9 pacientes se muestran en la tabla 1.

Figura 3. Resultado radiológico postoperatorio con injerto óseo y placa.

Figura 4. Anatomía patológica de una seudoartrosis hipertrófica de clavícula, mostrando tejido hialino con condrocitos en una matriz condroide. (Hematoxilina-eosina,3400.)

Discusión

La seudoartrosis congénita de clavícula es una malformación ósea congénita rara de la cintura escapular de la que sólo se han publicado unos 200 casos hasta la actualidad. Suele ser unilateral, con afectación mayoritaria del lado derecho, como muestran todos nuestros pacientes. La predominancia del sexo femenino, descrita en la bibliografía y de forma discreta en nuestra serie, se explicaría por ser el motivo estético uno de los principales factores que inducen a la intervención quirúrgica, hecho que suele condicionar un seguimiento más preciso de estos casos en las niñas.

La clínica y la radiología son suficientes para llegar al diagnóstico. En la exploración física existe una discontinuidad palpable de clavícula, con movilidad anormal entre el fragmento medial y el lateral, de consistencia dura y palpación generalmente indolora. A la inspección se presenta como una prominencia que suele estar localizada en el tercio medio clavicular, que va haciéndose más evidente conforme crece el paciente. El tratarse de un proceso asintomático o con síntomas leves en la mayoría de ocasiones, ha condicionado que pese a ser un defecto congénito se haya diagnosticado más allá del período neonatal en todos los casos, ya sea en las revisiones periódicas del pediatra o de forma casual por los padres, coincidiendo así con lo descrito en otras series.

El diagnóstico diferencial debe incluir principalmente la disostosis cleidocraneal, la neurofibromatosis y la seudoartrosis postraumática. En el primer caso, de transmisión autosómica dominante, el defecto clavicular es bilateral y existe afectación de otros huesos (osificación tardía de las suturas craneales, erupción tardía de los dientes, coxa vara, etc.) 9. La neurofibromatosis presenta hallazgos característicos a la exploración física (manchas café con leche, nódulos de Lisch, etc.) que deben estar presentes para su diagnóstico. La fractura clavicular obstétrica es, por su frecuencia en la práctica clínica y su similitud con la SCC, la entidad con la que el pediatra deberá establecer en la mayoría de ocasiones el diagnóstico diferencial: ante la palpación de una tumoración clavicular en un recién nacido debe sospecharse de entrada una fractura obstétrica, especialmente si ha existido algún factor que la favorezca (macrosomía, parto distócico instrumentado, etc.). Si con el paso de los meses persiste a la exploración una discontinuidad palpable y no se forma callo de fractura, es obligado realizar un estudio radiológico para descartar la SCC, en cuyo caso los bordes claviculares aparecen regulares y redondeados, a diferencia de la seudoartrosis postraumática, en la que los bordes presentan una reacción esclerosa con indicios de formación del callo de fractura. Así pues, no es de extrañar que algunos pacientes con SCC hayan sido diagnosticados previamente de fractura clavicular obstétrica, como le sucede a uno de nuestros pacientes.

El tratamiento de la SCC sigue siendo motivo de controversia. La mayoría de autores coinciden en la indicación quirúrgica sólo en caso de defecto estético ostensible, así como si existe compresión vasculonerviosa o limitación funcional, lo cual es infrecuente. En nuestra revisión, en cuatro de los casos se indica la intervención debido al dolor que aquejan los pacientes, mientras que en los cinco restantes responde a la preocupación que genera el defecto estético.

Revisando la bibliografía, la intervención se aconseja a partir de los 4 años de edad y la técnica quirúrgica que ofrece mejores resultados en la actualidad consiste en la resección de los bordes seudoartrósicos, osteosíntesis y aporte biológico mediante injerto de cresta ilíaca autóloga 7,10,11. Nuestra experiencia nos indica que la edad óptima para la intervención sería alrededor de los 5 años, y que la osteosíntesis mediante placa obtiene mejores resultados que mediante aguja roscada. Algunos autores abogan por un tratamiento quirúrgico precoz en todos los casos 12, para evitar así las complicaciones vasculares (síndrome del desfiladero torácico, tromboembolismo, etc.) descritas en algunos pacientes ya en la adolescencia 13. Por el contrario, otros especialistas recomiendan un tratamiento conservador mientras el paciente esté asintomático, dado que también han sido descritas, especialmente en el pasado, complicaciones de la cirugía; la más grave de ellas, la neuropraxia aguda del plexo braquial 14-16.

A modo de conclusión, hay que remarcar que pese a que la SCC es una entidad muy poco frecuente, el pediatra debe tenerla en cuenta para realizar un correcto diagnóstico diferencial de las afecciones claviculares en los lactantes.

Correspondencia: Dr. R. Ullot Font.

Servicio de Ortopedia y Traumatología Pediátrica. Hospital Sant Joan de Déu.

P.º Sant Joan de Déu, 2. 08950 Esplugues de Llobregat. Barcelona. España.

Correo electrónico: rullot@hsjdbcn.org

Recibido en octubre de 2004.

Aceptado para su publicación en septiembre de 2005.