array:23 [
  "pii" => "S1695403308700717"
  "issn" => "16954033"
  "doi" => "10.1157/13116710"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2008-03-01"
  "aid" => "70071"
  "copyright" => "Asociación Española de Pediatría"
  "copyrightAnyo" => "2008"
  "documento" => "article"
  "crossmark" => 0
  "subdocumento" => "sco"
  "cita" => "An Pediatr (Barc). 2008;68:277-81"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => false
    "ES2" => false
    "LATM" => false
  ]
  "gratuito" => false
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 8697
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 102
      "HTML" => 7945
      "PDF" => 650
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:18 [
    "pii" => "S1695403308700729"
    "issn" => "16954033"
    "doi" => "10.1157/13116711"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2008-03-01"
    "aid" => "70072"
    "copyright" => "Asociación Española de Pediatría"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "sco"
    "cita" => "An Pediatr (Barc). 2008;68:282-5"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 7594
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 84
        "HTML" => 6909
        "PDF" => 601
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Leucoencefalopatía posterior reversible: descripción de dos casos asociados a vincristina"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "282"
          "paginaFinal" => "285"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Reversible posterior leukoencephalopathy: report of two cases after vincristine treatment"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:7 [
          "identificador" => "f0015"
          "etiqueta" => "Figura 3"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "gr3.jpeg"
              "Alto" => 658
              "Ancho" => 515
              "Tamanyo" => 57568
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "<p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">FLAIR&#46; Lesiones en cerebelo de similares caracter&#237;sticas&#46;</p>"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "J&#46; Hualde Olascoaga, T&#46; Molins Castiella, S&#46; Souto Hern&#225;ndez, F&#46; Becerril Moreno, M&#46;E&#46; Yoldi Petri, M&#46; Sagaseta De Ilurdoz, J&#46; Molina Garicano"
          "autores" => array:7 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;"
              "apellidos" => "Hualde Olascoaga"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "T&#46;"
              "apellidos" => "Molins Castiella"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "S&#46;"
              "apellidos" => "Souto Hern&#225;ndez"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "F&#46;"
              "apellidos" => "Becerril Moreno"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;E&#46;"
              "apellidos" => "Yoldi Petri"
            ]
            5 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;"
              "apellidos" => "Sagaseta De Ilurdoz"
            ]
            6 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;"
              "apellidos" => "Molina Garicano"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403308700729?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/0000006800000003/v1_201304302044/S1695403308700729/v1_201304302044/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:18 [
    "pii" => "S1695403308700705"
    "issn" => "16954033"
    "doi" => "10.1157/13116709"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2008-03-01"
    "aid" => "70070"
    "copyright" => "Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Pediatr&#237;a"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 0
    "subdocumento" => "sco"
    "cita" => "An Pediatr &#40;Barc&#41;. 2008;68:273-6"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => false
      "ES2" => false
      "LATM" => false
    ]
    "gratuito" => false
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 14774
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 110
        "HTML" => 14000
        "PDF" => 664
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Mosaicismo de trisom&#237;a 9&#58; caso de larga supervivencia"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "273"
          "paginaFinal" => "276"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Mosaic trisomy 9&#58; report of a new case with a long-term survival"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:7 [
          "identificador" => "f0005"
          "etiqueta" => "Figura 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "gr1.jpeg"
              "Alto" => 684
              "Ancho" => 934
              "Tamanyo" => 111096
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Rasgos faciales de la trisom&#237;a 9&#46;</p>"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "J&#46; S&#225;nchez Zahonero, M&#46; Andr&#233;s Celma, M&#46;&#170;J&#46; L&#243;pez Garc&#237;a"
          "autores" => array:3 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;"
              "apellidos" => "S&#225;nchez Zahonero"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;"
              "apellidos" => "Andr&#233;s Celma"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;&#170;J&#46;"
              "apellidos" => "L&#243;pez Garc&#237;a"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403308700705?idApp=UINPBA00005H"
    "url" => "/16954033/0000006800000003/v1_201304302044/S1695403308700705/v1_201304302044/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:18 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "S&#237;ndrome de apnea central del sue&#241;o como primera manifestaci&#243;n de malformaci&#243;n de Chiari tipo I"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "277"
        "paginaFinal" => "281"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "autoresLista" => "S&#46; Miralb&#233;s Terraza, A&#46; Garc&#237;a Oguiza, J&#46; L&#243;pez Pis&#243;n, I&#46; S&#225;enz Moreno, V&#46; Jim&#233;nez Escobar, J&#46;L&#46; Pe&#241;a Segura, A&#46; Marco Rived"
        "autores" => array:7 [
          0 => array:3 [
            "nombre" => "S&#46;"
            "apellidos" => "Miralb&#233;s Terraza"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff1"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "nombre" => "A&#46;"
            "apellidos" => "Garc&#237;a Oguiza"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff1"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:4 [
            "nombre" => "J&#46;"
            "apellidos" => "L&#243;pez Pis&#243;n"
            "email" => array:1 [
              0 => "jlopezpi&#64;salud&#46;aragon&#46;es"
            ]
            "referencia" => array:2 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff1"
              ]
              1 => array:2 [
                "etiqueta" => "&#42;"
                "identificador" => "cor1"
              ]
            ]
          ]
          3 => array:3 [
            "nombre" => "I&#46;"
            "apellidos" => "S&#225;enz Moreno"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff1"
              ]
            ]
          ]
          4 => array:3 [
            "nombre" => "V&#46;"
            "apellidos" => "Jim&#233;nez Escobar"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff1"
              ]
            ]
          ]
          5 => array:3 [
            "nombre" => "J&#46;L&#46;"
            "apellidos" => "Pe&#241;a Segura"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff1"
              ]
            ]
          ]
          6 => array:3 [
            "nombre" => "A&#46;"
            "apellidos" => "Marco Rived"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "aff2"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:2 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Secciones de Neuropediatr&#237;a&#46; Hospital Infantil Universitario Miguel Servet&#46; Zaragoza&#46; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
            "identificador" => "aff1"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Secciones de Neumolog&#237;a Infantil&#46; Hospital Infantil Universitario Miguel Servet&#46; Zaragoza&#46; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
            "identificador" => "aff2"
          ]
        ]
        "correspondencia" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "cor1"
            "etiqueta" => "&#42;"
            "correspondencia" => "Correspondencia&#58; Dr&#46; J&#46; L&#243;pez Pis&#243;n&#46; Secci&#243;n de Neuropediatr&#237;a&#46; Hospital Infantil Miguel Servet&#46; P&#46;&#176; Isabel la Cat&#243;lica&#44; 1 y 3&#46; 50009 Zaragoza&#46; Espa&#241;a&#46;"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Central sleep apnea syndrome as the first sign of type I Chiari malformation"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:7 [
        "identificador" => "f0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 1006
            "Ancho" => 1418
            "Tamanyo" => 354928
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Registro polisomnogr&#225;fico&#46; Sucesivos episodios de apnea de 10 a 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>s de duraci&#243;n sin esfuerzo respiratorio acompa&#241;ante que conllevan desaturaci&#243;n de ox&#237;geno y elevaci&#243;n de las concentraciones de ETCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; alternantes con ciclos de 3 respiraciones profundas&#46; EEG&#58; electroencefalograma&#59; EMG&#58; electromiograma&#59; EOG&#58; electrooculograma&#44; ECG&#58; electrocardiograma&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="s0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0055"><span class="elsevierStyleSmallCaps">Introducci&#243;n</span></span><p id="p0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La malformaci&#243;n de Chiari tipo I consiste en el descenso de las am&#237;gdalas cerebelosas a trav&#233;s del foramen magno como resultado de alteraciones patol&#243;gicas en el desarrollo mesod&#233;rmico que producen una fosa posterior peque&#241;a y displ&#225;sica&#46; Frecuentemente est&#225; asociada a siringomielia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede presentarse cl&#237;nicamente con gran variedad de s&#237;ntomas y signos que sugieren lesi&#243;n en el cerebelo&#44; tronco del enc&#233;falo&#44; porci&#243;n superior de la m&#233;dula espinal cervical y pares craneales bajos&#46; El s&#237;ntoma m&#225;s frecuente en adultos es el dolor suboccipital que se ve agravado por maniobras de Valsalva&#46; Tambi&#233;n puede manifestarse por v&#233;rtigo&#44; ataxia&#44; neuropat&#237;a de los &#250;ltimos pares craneales como disfagia y disfon&#237;a&#44; tetraparesia esp&#225;stica y p&#233;rdida sensitiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Habitualmente se presenta en adultos j&#243;venes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Muchos autores han descrito el s&#237;ndrome de apnea del sue&#241;o en pacientes con Chiari tipo I&#44; incluso en algunas ocasiones como primera manifestaci&#243;n de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; aunque la insuficiencia respiratoria es m&#225;s com&#250;n en la anomal&#237;a de Chiari tipo II<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una paciente de 15 a&#241;os afectada de malformaci&#243;n de Chiari tipo I con trastornos respiratorios durante el sue&#241;o&#46; Se presenta tambi&#233;n nuestra experiencia de 16 a&#241;os con 16 casos de malformaci&#243;n de Chiari tipo I&#46;</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0060"><span class="elsevierStyleSmallCaps">Caso Cl&#237;nico</span></span><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ni&#241;a de 15 a&#241;os controlada en la consulta de neumolog&#237;a infantil desde los 13 a&#241;os por tos cr&#243;nica diaria&#44; agravada con el ejercicio&#44; de 3 a&#241;os de duraci&#243;n y que hab&#237;a presentado mejor&#237;a tras tratamiento con betaadren&#233;rgicos y corticoides inhalados&#46; Valorada tambi&#233;n en la consulta de endocrinolog&#237;a por obesidad&#44; con un &#237;ndice de masa corporal de 33&#44;7&#46; La madre refiere que desde hace un a&#241;o viene observando aumento en los ronquidos&#44; somniloquia y frecuentes pausas de apnea&#46; No se levanta de la cama ni realiza ning&#250;n movimiento anormal&#46; Aqueja cefaleas ocasionales e hipersomnolencia diurna&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica y neurol&#243;gica fue normal&#44; salvo ausencia de reflejo nauseoso bilateral&#46;</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; estudio polisomnogr&#225;fico nocturno de 450<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min de duraci&#243;n con monitorizaci&#243;n de la actividad cerebral mediante dos canales de electroencefalograma&#44; actividad card&#237;aca con electrocardiograma&#44; movimientos oculares mediante dos canales de electrooculograma y movimientos musculares con electromiograma mentoniano y registro del esfuerzo respiratorio mediante bandas tor&#225;cicas y abdominales&#46; Se registr&#243; mediante pulsioximetr&#237;a la saturaci&#243;n de ox&#237;geno&#46; Se colocaron un termistor nasal y bucal para valorar el flujo a&#233;reo oronasal y unas gafas nasales para medir la ETCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> &#40;di&#243;xido de carbono al final de la espiraci&#243;n&#41;&#46; El &#237;ndice de apnea-hipoapnea &#40;AHI&#41; fue de 95 eventos por hora&#46; El AHI fue mayor en fases de sue&#241;o REM&#46; La totalidad de los episodios fueron clasificados como centrales&#44; dada la ausencia de esfuerzo respiratorio durante los mismos&#46; Se registr&#243; una grave repercusi&#243;n sobre los valores oxim&#233;tricos con ca&#237;da de la saturaci&#243;n de ox&#237;geno hasta 71 &#37; y sobre la frecuencia card&#237;aca&#44; registr&#225;ndose una alternancia de per&#237;odos de bradicardia y taquicardia&#46; La respiraci&#243;n presentaba un patr&#243;n seudoperi&#243;dico en el que&#44; de forma repetida&#44; se alternaban pausas de apnea de 10 a 15 segundos de duraci&#243;n con 3 respiraciones profundas&#46; Los valores de ETCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> fueron ocasionalmente anormales con una cifra m&#225;xima de 56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La bioqu&#237;mica sangu&#237;nea&#44; determinaci&#243;n de enzimas musculares&#44; amonio&#44; &#225;cido l&#225;ctico&#44; &#225;cidos grasos libres en suero&#44; cromatograf&#237;a de amino&#225;cidos y estudio hormonal &#40;incluyendo hormonas tiroideas e hipofisarias&#41; fueron normales&#46; El test de ejercicio demostr&#243; una pobre respuesta ventilatoria&#46; Tras 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min de carrera libre la frecuencia card&#237;aca aument&#243; de 84 lat&#46;&#47;min a 110 &#40;30&#37;&#41; sin presentar modificaci&#243;n en el patr&#243;n respiratorio &#40;frecuencia respiratoria de 18 resp&#46;&#47;min a 22&#44; sin signos de distr&#233;s&#41; pese a desaturaci&#243;n del 88 &#37;&#46; La espirometr&#237;a forzada fue normal con cifras de capacidad vital forzada &#40;FVC&#41; 2&#44;76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l &#40;97&#44;2&#37;&#41;&#44; volumen espiratorio forzado en el primer segundo &#40;FEV<span class="elsevierStyleInf">1</span>&#41; 2&#44;55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>l &#40;105&#37;&#41;&#44; flujo medio espiratorio m&#225;ximo &#40;MMEF<span class="elsevierStyleInf">75&#47;25</span>&#41; 2&#44;88 &#40;93&#37;&#41; con test de broncodilataci&#243;n negativo&#46; La valoraci&#243;n por parte de Cardiolog&#237;a no demostr&#243; patolog&#237;a&#44; y la tensi&#243;n arterial era normal para su edad&#46; La radiograf&#237;a de t&#243;rax tambi&#233;n fue normal y la resonancia magn&#233;tica cr&#225;neo-cervical mostr&#243; malformaci&#243;n de Chiari tipo I con descenso de las am&#237;gdalas cerebelosas hacia el canal espinal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Se instaur&#243; apoyo ventilatorio nocturno no invasivo con BiPAP nasal&#44; y mejoraron su sintomatolog&#237;a diurna y los controles gasom&#233;tricos arteriales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0065"><span class="elsevierStyleSmallCaps">Discusi&#243;n</span></span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra experiencia de 16 a&#241;os y 5 meses y 9&#46;501 pacientes recogidos en nuestra base de datos hemos realizado al menos una resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; craneal o cervical a 1&#46;462 ni&#241;os&#44; y 594 ni&#241;os presentan al menos una RM alterada&#46; La malformaci&#243;n de Chiari tipo I se ha identificado en 16 pacientes&#44; 9 ni&#241;os y 7 ni&#241;as&#46; Los motivos por los cuales se realiz&#243; la RM craneal en los otros 14 casos fueron los siguientes&#58; un cuadro polimalformativo&#44; 2 encefalopat&#237;as prenatales&#44; 2 hidrocefalias prenatales&#44; 5 epilepsias&#44; 2 retrasos de desarrollo psicomotor&#44; 1 neurofibromatosis tipo I&#44; 1 estudio de deficiencia de la hormona de crecimiento y 1 estudio de hiperprolactinemia&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">S&#243;lo en 2 casos existe cl&#237;nica atribuible a la anomal&#237;a de Chiari I&#58; el caso presentado y una ni&#241;a polimalformada con atresia de coanas&#44; hendidura velopalatina&#44; hipoacusia neurosensorial&#44; hemiv&#233;rtebras&#44; anomal&#237;a de la charnela craneooccipital y anomal&#237;a de Chiari tipo I&#44; con cl&#237;nica de pares craneales bajos&#44; implicados en la respiraci&#243;n y alimentaci&#243;n&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la malformaci&#243;n de Chiari tipo I existe desplazamiento caudal de una porci&#243;n del cerebelo&#44; las am&#237;gdalas cerebelosas&#44; a trav&#233;s del foramen magno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#8211;7</span></a>&#46; Se asocia con frecuencia siringomielia &#40;40&#8211;80 &#37; de los pacientes con Chiari tipo I&#41;&#44; escoliosis &#40;42 &#37;&#41; e invaginaci&#243;n basilar &#40;12 &#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Es diferente de la malformaci&#243;n de Chiari tipo II propia del mielomeningocele&#44; caracterizada por el desplazamiento caudal del cerebelo&#44; cuarto ventr&#237;culo y troncoenc&#233;falo con disgenesia de otras estructuras&#46; Se asocia a hidrocefalia en el 90&#37; de los casos&#44; anomal&#237;as del cuerpo calloso en el 80&#8211;90 &#37; y siringomielia en el 90 &#37;&#46; Est&#225; presente hasta en el 70 &#37; de los ni&#241;os con mielomeningocele<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="p0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cl&#237;nica m&#225;s com&#250;n de la malformaci&#243;n de Chiari tipo I en ni&#241;os menores de 3 a&#241;os es la disfunci&#243;n orofar&#237;ngea&#46; En ni&#241;os mayores son la escoliosis y&#44; al igual que el adulto&#44; la cefalea matutina&#44; que empeora con maniobras de Valsalva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La cl&#237;nica se produce por compresi&#243;n de troncoenc&#233;falo&#44; cerebelo y pares craneales bajos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La afectaci&#243;n del par IX y&#47;o X produce disfagia&#44; ronquera&#44; par&#225;lisis de cuerda vocal y p&#233;rdida de reflejo nauseoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; esto &#250;ltimo evidenciado en nuestra paciente&#46;</p><p id="p0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Muchos autores han descrito el trastorno respiratorio como la primera manifestaci&#243;n cl&#237;nica del Chiari tipo I<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; El trastorno respiratorio durante el sue&#241;o&#44; suele ser comunicado por el compa&#241;ero de cama o alg&#250;n familiar&#46; Es dif&#237;cil valorar la prevalencia real de este problema ya que el espectro de la afectaci&#243;n abarca desde episodios frecuentes de apnea durante el sue&#241;o hasta insuficiencia respiratoria grave que requiere ventilaci&#243;n mec&#225;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; y que se ve desenmascarada ante situaciones que suponen un aumento de la demanda ventilatoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Los trastornos respiratorios durante el sue&#241;o aparecen hasta en el 72&#8211;75 &#37; de los pacientes con malformaciones de la uni&#243;n cr&#225;neo-cervical&#44; y la mayor&#237;a son apneas centrales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a>&#44; aunque tambi&#233;n pueden encontrarse apneas obstructiva y mixta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Otros autores encuentran una prevalencia menor&#44; del 60 &#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> o solamente del 8&#44;3 &#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Varios mecanismos han sido propuestos en la g&#233;nesis de la apnea central del sue&#241;o&#58; compresi&#243;n del troncoenc&#233;falo alterando la sensibilidad de los quimiorreceptores centrales o la funci&#243;n del centro respiratorio&#59; compresi&#243;n o tracci&#243;n de pares craneales bajos que transmiten la se&#241;al de quimiorreceptores perif&#233;ricos situados en el bulbo carot&#237;deo&#59; compresi&#243;n de sistema reticular ascendente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La apnea del sue&#241;o se acompa&#241;a de una comorbilidad importante&#58; hipertensi&#243;n arterial&#44; riesgo de afectaci&#243;n coronaria y arritmia card&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a>&#46; Han sido descritos numerosos casos de muerte s&#250;bita en ni&#241;os y adultos con enfermedades malformativas cr&#225;neo-cervicales&#44; posiblemente como consecuencia de la retenci&#243;n de CO<span class="elsevierStyleInf">2</span> y el consiguiente aumento de la presi&#243;n intracraneal por vasodilataci&#243;n&#44; que conlleva mayor herniaci&#243;n de las am&#237;gdalas cerebelosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="p0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente tiene una pobre respuesta ventilatoria al ejercicio&#46; Haouzi et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> estudiaron la respuesta de un paciente de 25 a&#241;os que no mostr&#243; incremento de la frecuencia respiratoria inducida por el ejercicio&#44; pero s&#237; pudo aumentarla voluntariamente&#44; demostrando una alteraci&#243;n del control autom&#225;tico de la respiraci&#243;n&#46;</p><p id="p0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM permite establecer el diagn&#243;stico de la malformaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y el incremento en el uso de esta t&#233;cnica ha supuesto que las malformaciones cr&#225;neo-cervicales sean identificadas tempranamente y con frecuencia&#44; en pacientes asintom&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; La cefalea matutina y los trastornos del sue&#241;o pueden pasar inadvertidos en la historia cl&#237;nica&#44; por ello habr&#237;a que detallar cuidadosamente las caracter&#237;sticas del sue&#241;o en los pacientes con malformaci&#243;n de Chiari tipo I y realizar polisomnograf&#237;a en aquellos casos sospechosos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; Y a la inversa&#44; la RM cr&#225;neo-cervical est&#225; indicada en pacientes con apnea central del sue&#241;o o inexplicable insuficiencia respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span>&#44;<span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Tambi&#233;n debe ser considerada en ni&#241;os con apnea obstructiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La intervenci&#243;n quir&#250;rgica habitualmente consiste en la descompresi&#243;n de la malformaci&#243;n mediante craniectom&#237;a suboccipital&#44; laminectom&#237;a cervical y duraplastia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Puede ser beneficiosa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a> aunque no existen amplios estudios controlados relacionados con sus resultados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Est&#225; indicada de forma precoz&#44; antes de que aparezca da&#241;o neurol&#243;gico irreversible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Se asocia con una reducci&#243;n significativa en el n&#250;mero de apneas centrales y microdespertamientos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La recurrencia del trastorno tras la intervenci&#243;n puede ser un indicador precoz de la recurrencia del Chiari<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Existe un consenso de la Secci&#243;n Pedi&#225;trica de la Asociaci&#243;n Americana de Neurocirug&#237;a en cuanto al tratamiento quir&#250;rgico en la malformaci&#243;n de Chiari tipo I mediante el cual se promulga el tratamiento conservador en pacientes asintom&#225;ticos&#44; y se recomienda la intervenci&#243;n quir&#250;rgica en pacientes sintom&#225;ticos o con progresi&#243;n radiol&#243;gica de la anomal&#237;a de Chiari o de la siringomielia asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Una de las m&#225;s temidas complicaciones de la cirug&#237;a es la depresi&#243;n respiratoria con empeoramiento de la apnea del sue&#241;o que sigue a la descompresi&#243;n quir&#250;rgica de la fosa posterior&#46; Puede suponer hasta el 14 &#37; de los casos dentro de los primeros 5 d&#237;as postintervenci&#243;n y puede causar la muerte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a><span class="elsevierStyleSup">&#44;</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="p0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ventilaci&#243;n no invasiva ha sido descrita con buenos resultados en el tratamiento de estos pacientes&#46; Consigue normalizar los gases sangu&#237;neos&#44; lo que supone mejorar la apnea central del sue&#241;o&#44; aunque muchos pacientes contin&#250;an con ella a pesar de la cirug&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="p0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra paciente nos planteamos la idoneidad de la cirug&#237;a&#44; sopesando los riesgos y potenciales beneficios de la cirug&#237;a y el riesgo de progresiva agravaci&#243;n del da&#241;o neurol&#243;gico&#46;</p></span></span>"
    "textoCompletoSecciones" => array:1 [
      "secciones" => array:6 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec94140"
          "titulo" => "Palabras clave"
        ]
        1 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec94139"
          "titulo" => "Key words"
        ]
        2 => array:2 [
          "identificador" => "s0005"
          "titulo" => "Introducci&#243;n"
        ]
        3 => array:2 [
          "identificador" => "s0010"
          "titulo" => "Caso Cl&#237;nico"
        ]
        4 => array:2 [
          "identificador" => "s0015"
          "titulo" => "Discusi&#243;n"
        ]
        5 => array:1 [
          "titulo" => "<span class="elsevierStyleSmallCaps">Bibliograf&#237;a</span>"
        ]
      ]
    ]
    "pdfFichero" => "main.pdf"
    "tienePdf" => true
    "fechaRecibido" => "2007-01-31"
    "fechaAceptado" => "2008-06-30"
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec94140"
          "palabras" => array:3 [
            0 => "Malformaci&#243;n de Chiari tipo I"
            1 => "Apnea central"
            2 => "S&#237;ndrome de apnea del sue&#241;o"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Key words"
          "identificador" => "xpalclavsec94139"
          "palabras" => array:3 [
            0 => "Type I Chiari malformation"
            1 => "Central apnea"
            2 => "Sleep apnea syndrome"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0005">Introducci&#243;n</span><p id="sp0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La malformaci&#243;n de Chiari tipo I consiste en el descenso de las am&#237;gdalas cerebelosas a trav&#233;s del foramen magno&#46; Con frecuencia es asintom&#225;tica&#44; pero puede presentar cl&#237;nica por afectaci&#243;n de cerebelo&#44; troncoenc&#233;falo&#44; porci&#243;n superior de la m&#233;dula cervical y pares craneales bajos&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0010">Objetivo</span><p id="sp0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta nuestra experiencia de 16 a&#241;os con 16 casos de malformaci&#243;n de Chiari tipo I&#59; s&#243;lo en 2 existen s&#237;ntomas atribuibles a la anomal&#237;a de Chiari tipo I&#44; y en una de ellas la primera manifestaci&#243;n cl&#237;nica consisti&#243; en un trastorno respiratorio durante el sue&#241;o&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0015">Caso cl&#237;nico</span><p id="sp0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ni&#241;a de 15 a&#241;os con tos cr&#243;nica diaria&#44; agravada con el ejercicio&#44; de 5 a&#241;os de duraci&#243;n&#46; La madre observaba desde hac&#237;a 1 a&#241;o que al dormir la ni&#241;a roncaba y realizaba repetidamente pausas de apnea&#46; Ten&#237;a cefaleas ocasionales e hipersomnolencia diurna&#46; Las exploraciones f&#237;sica y neurol&#243;gica fueron normales&#44; salvo ausencia de reflejo nauseoso bilateral&#46; El estudio polisomnogr&#225;fico nocturno evidenci&#243; un patr&#243;n seudoperi&#243;dico con alternancia de pausas de apnea con ciclos de respiraciones profundas&#44; con graves repercusiones gasom&#233;tricas y sobre la frecuencia card&#237;aca&#46; La resonancia magn&#233;tica mostr&#243; anomal&#237;a de Chiari tipo I&#46; La ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva supuso una mejor&#237;a cl&#237;nica y gasom&#233;trica en la paciente&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0020">Discusi&#243;n</span><p id="sp0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La descompresi&#243;n quir&#250;rgica es discutida&#46; Est&#225; indicada de forma precoz&#44; antes de que aparezca da&#241;o neurol&#243;gico irreversible&#46; Se asocia con una reducci&#243;n significativa en el n&#250;mero de apneas centrales y microdespertamientos&#46; Se recomienda en casos sintom&#225;ticos o en casos con progression radiol&#243;gica de la anomal&#237;a de Chiari o de la siringomielia asociada&#46;</p>"
      ]
      "en" => array:1 [
        "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0025">Introduction</span><p id="sp0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Type I Chiari malformation consists on the caudal displacement of cerebellar tonsils through the foramen magnum&#46; It is often asymptomatic&#44; although it may display symptoms as a result of cerebellum&#44; brainstem&#44; high cervical spinal cord or the lower cranial nerve&#44; involvement&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0030">Objective</span><p id="sp0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We report our experience over the last 16 years&#46; We have identified 16 patients with type I Chiari malformation&#46; Only 2 cases showed common type I Chiari symptoms and just one had respiratory disorder as the first clinical sign&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0035">Clinical case</span><p id="sp0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A 15 year old girl presented with a 5 years history of chronic daily cough aggravated by the exercise&#46; Snoring and sleep apnea had been noted by her mother for 1 year&#46; The girl eventually suffered from migraine and diurnal hypersomnolence&#46; The physical and neurological examination was normal with the only exception being the absence of bilateral nauseous reflex&#46; A nocturnal polysomnography study demonstrated a pseudoperiodic pattern with apnea pauses associated to cycles of deep breathing&#44; resulting in severe gasometric repercussion and bradycardia&#46; Magnetic resonance imaging of the brain showed Chiari I malformation&#46; Non-invasive mechanical ventilation treatment significantly improved the clinical symptoms and gasometric analysis&#46;</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle" id="st0040">Discussion</span><p id="sp0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Surgical posterior fossa decompression is discussed&#46; Early decompression before appearance of irreversible neurological damage is recommended&#46; It is associated with a significant reduction in the number of central apneas and sleep arousals&#46; Surgical intervention is recommended in symptomatic patients and in cases of radiographic Chiari malformation or syrinx progression&#46;</p>"
      ]
    ]
    "multimedia" => array:2 [
      0 => array:7 [
        "identificador" => "f0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 1006
            "Ancho" => 1418
            "Tamanyo" => 354928
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Registro polisomnogr&#225;fico&#46; Sucesivos episodios de apnea de 10 a 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>s de duraci&#243;n sin esfuerzo respiratorio acompa&#241;ante que conllevan desaturaci&#243;n de ox&#237;geno y elevaci&#243;n de las concentraciones de ETCO<span class="elsevierStyleInf">2</span>&#44; alternantes con ciclos de 3 respiraciones profundas&#46; EEG&#58; electroencefalograma&#59; EMG&#58; electromiograma&#59; EOG&#58; electrooculograma&#44; ECG&#58; electrocardiograma&#46;</p>"
        ]
      ]
      1 => array:7 [
        "identificador" => "f0010"
        "etiqueta" => "Figura 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr2.jpeg"
            "Alto" => 874
            "Ancho" => 934
            "Tamanyo" => 153206
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RM craneal&#46; Corte sagital&#46; Secuencia ponderada en T1&#46; Descenso de las am&#237;gdalas cerebelosas hacia el canal medular&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "<span class="elsevierStyleSmallCaps">Bibliograf&#237;a</span>"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "bs0005"
          "bibliografiaReferencia" => array:17 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bb0005"
              "etiqueta" => "1&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Chiari I malformation in the very young child&#58; the spectrum of presentations and experience in 31 children under age 6 years"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "J&#46; Greenlee"
                            1 => "K&#46; Donovan"
                            2 => "M&#46; Hasan"
                            3 => "A&#46; Menezes"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatrics"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "110"
                        "paginaInicial" => "1212"
                        "paginaFinal" => "1219"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12456921"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bb0010"
              "etiqueta" => "2&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Resolution of Ondine&#39;s curse after suboccipital decompression in a 72-year-old woman"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "R&#46; Gupta"
                            1 => "U&#46; Oh"
                            2 => "A&#46; Spessot"
                            3 => "R&#46;C&#46; Anderson"
                            4 => "M&#46;G&#46; Kaiser"
                            5 => "B&#46;F&#46; Fitzsimmons"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Neurology"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "61"
                        "paginaInicial" => "275"
                        "paginaFinal" => "276"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12874425"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bb0015"
              "etiqueta" => "3&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Sleep apnea syndrome associated with a type I Chiari malformation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "A&#46; Yoshimi"
                            1 => "K&#46; Nomura"
                            2 => "S&#46; Furune"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Brain Dev"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "24"
                        "paginaInicial" => "49"
                        "paginaFinal" => "51"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11751025"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bb0020"
              "etiqueta" => "4&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Adult Chiari malformation and sleep apnoea"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "R&#46;V&#46; Botelho"
                            1 => "L&#46;R&#46; Bittencourt"
                            2 => "J&#46;M&#46; Rotta"
                            3 => "S&#46; Tufik"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1007/s10143-005-0400-y"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Neurosurg Rev"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "28"
                        "paginaInicial" => "169"
                        "paginaFinal" => "176"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15909232"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bb0025"
              "etiqueta" => "5&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Sleep-disordered breathing in patients with Chiari malformation&#58; Improvement after surgery"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "F&#46; Gagnadoux"
                            1 => "N&#46; Meslier"
                            2 => "I&#46; Svab"
                            3 => "P&#46; Menei"
                            4 => "J&#46;L&#46; Racineux"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1212/01.wnl.0000191394.53786.62"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Neurology"
                        "fecha" => "2006"
                        "volumen" => "66"
                        "paginaInicial" => "136"
                        "paginaFinal" => "138"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16401866"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bb0030"
              "etiqueta" => "6&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Acute respiratory failure and sleep-disordered breathing in Arnold-Chiari malformation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "V&#46; Tsara"
                            1 => "E&#46; Serasli"
                            2 => "V&#46; Kimiskidis"
                            3 => "S&#46; Papagianopoulos"
                            4 => "V&#46; Katsaridis"
                            5 => "M&#46; Fylaktakis"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.clineuro.2004.10.008"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Clin Neurol Neurosurg"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "107"
                        "paginaInicial" => "521"
                        "paginaFinal" => "524"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16202827"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bb0035"
              "etiqueta" => "7&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Central sleep apnoea in Arnold-Chiari malformation&#58; Evidence of pathophysiological heterogeneity"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "C&#46; Rabec"
                            1 => "G&#46; Laurent"
                            2 => "N&#46; Baudouin"
                            3 => "M&#46; Merati"
                            4 => "F&#46; Massin"
                            5 => "P&#46; Foucher"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Eur Respir J"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "12"
                        "paginaInicial" => "1482"
                        "paginaFinal" => "1485"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9877513"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bb0040"
              "etiqueta" => "8&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Chiari I malformation redefined&#58; clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "T&#46;H&#46; Milhorat"
                            1 => "M&#46;W&#46; Chou"
                            2 => "E&#46;M&#46; Trinidad"
                            3 => "R&#46;W&#46; Kula"
                            4 => "M&#46; Mandell"
                            5 => "C&#46; Wolpert"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Neurosurgery"
                        "fecha" => "1999"
                        "volumen" => "44"
                        "paginaInicial" => "1005"
                        "paginaFinal" => "1017"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10232534"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bb0045"
              "etiqueta" => "9&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Episodes of unilateral sympathetic hyperfunction&#44; changes in consciousness status and respiratory dysfunction in a girl with type II Chiari malformation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "J&#46; Cocolina"
                            1 => "M&#46; Galv&#225;n"
                            2 => "P&#46; Medrano"
                            3 => "A&#46; C&#225;ceres"
                            4 => "J&#46; Eiras"
                            5 => "J&#46; L&#243;pez-Pis&#243;n"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Rev Neurol"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "31"
                        "paginaInicial" => "745"
                        "paginaFinal" => "748"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11082884"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bb0050"
              "etiqueta" => "10&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Malformaci&#243;n de Chiari tipo II con disfunci&#243;n parox&#237;stica de tronco"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "J&#46; L&#243;pez-Pis&#243;n"
                            1 => "R&#46; Cabrerizo de Diago"
                            2 => "A&#46; Ram&#237;rez G&#243;mara"
                            3 => "M&#46; Cuadrado Mart&#237;n"
                            4 => "C&#46; Boldova Aguar"
                            5 => "J&#46; Melendo Gimeno"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "&#191;Qu&#233; se puede hacer&#63; An Pediatr"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "58"
                        "paginaInicial" => "381"
                        "paginaFinal" => "384"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            10 => array:3 [
              "identificador" => "bb0055"
              "etiqueta" => "11&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Acute respiratory failure as the first sign of Arnold-Chiari malformation associated with syringomyelia"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "D&#46; &#193;lvarez"
                            1 => "I&#46; Requena"
                            2 => "M&#46; Arias"
                            3 => "L&#46; Vald&#233;s"
                            4 => "I&#46; Pereiro"
                            5 => "R&#46; De la Torre"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Eur Respir J"
                        "fecha" => "1995"
                        "volumen" => "8"
                        "paginaInicial" => "661"
                        "paginaFinal" => "663"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7664871"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            11 => array:3 [
              "identificador" => "bb0060"
              "etiqueta" => "12&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Adult Chiari malformation and sleep apnoea"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "H&#46;F&#46; Becker"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1007/s10143-005-0401-x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Neurosurg Rev"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "28"
                        "paginaInicial" => "177"
                        "paginaFinal" => "178"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15909231"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            12 => array:3 [
              "identificador" => "bb0065"
              "etiqueta" => "13&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Polysomnographic respiratory findings in patients with Arnold-Chiari type I malformation and basilar invagination&#44; with or without syringomyelia&#58; Preliminary report of a series of cases"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:4 [
                            0 => "R&#46;V&#46; Botelho"
                            1 => "L&#46;R&#46; Bittencourt"
                            2 => "J&#46;M&#46; Rotta"
                            3 => "S&#46; Tufik"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Neurosurg Rev"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "23"
                        "paginaInicial" => "151"
                        "paginaFinal" => "155"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11086740"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            13 => array:3 [
              "identificador" => "bb0070"
              "etiqueta" => "14&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Corticospinal pathway and exercise hyperpnea&#58; Lessons from a patient with Arnold Chiari malformation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:6 [
                            0 => "P&#46; Haouzi"
                            1 => "J&#46; Marchal"
                            2 => "E&#46;M&#46; Allioui"
                            3 => "B&#46; Hannhart"
                            4 => "B&#46; Chalon"
                            5 => "M&#46; Braun"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Respir Physiol"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "123"
                        "paginaInicial" => "13"
                        "paginaFinal" => "22"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10996184"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            14 => array:3 [
              "identificador" => "bb0075"
              "etiqueta" => "15&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Arnold-Chiari malformation type I and sleep-disordered breathing&#58; An uncommon manifestation of an important pediatric problem"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "M&#46;L&#46; Hershberger"
                            1 => "A&#46; Chidekel"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1067/mph.2003.36"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Pediatr Health Care"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "17"
                        "paginaInicial" => "190"
                        "paginaFinal" => "197"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12847429"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            15 => array:3 [
              "identificador" => "bb0080"
              "etiqueta" => "16&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Advances in sleep disorders"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:1 [
                            0 => "R&#46; Peraita-Adrados"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Rev Neurol"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "40"
                        "paginaInicial" => "485"
                        "paginaFinal" => "491"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15861331"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            16 => array:3 [
              "identificador" => "bb0085"
              "etiqueta" => "17&#46;"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Current opinions for the treatment of syringomyelia and Chiari malformations&#58; Survey of the Pediatric Section of the American Association of Neurological Surgeons"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:5 [
                            0 => "R&#46;I&#46; Haroun"
                            1 => "M&#46; Guarnieri"
                            2 => "J&#46;J&#46; Meadow"
                            3 => "M&#46; Kraut"
                            4 => "B&#46;S&#46; Carson"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "55977"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Neurosurg"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "33"
                        "paginaInicial" => "311"
                        "paginaFinal" => "317"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11182642"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/16954033/0000006800000003/v1_201304302044/S1695403308700717/v1_201304302044/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "14283"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Originales breves"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/16954033/0000006800000003/v1_201304302044/S1695403308700717/v1_201304302044/es/main.pdf?idApp=UINPBA00005H&text.app=https://www.analesdepediatria.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1695403308700717?idApp=UINPBA00005H"
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 68. Núm. 3.
Páginas 277-281 (marzo 2008)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Visitas
19660
Vol. 68. Núm. 3.
Páginas 277-281 (marzo 2008)
Acceso a texto completo
Síndrome de apnea central del sueño como primera manifestación de malformación de Chiari tipo I
Central sleep apnea syndrome as the first sign of type I Chiari malformation
Visitas
19660
S. Miralbés Terrazaa, A. García Oguizaa, J. López Pisóna,
Autor para correspondencia
jlopezpi@salud.aragon.es

Correspondencia: Dr. J. López Pisón. Sección de Neuropediatría. Hospital Infantil Miguel Servet. P.° Isabel la Católica, 1 y 3. 50009 Zaragoza. España.
, I. Sáenz Morenoa, V. Jiménez Escobara, J.L. Peña Seguraa, A. Marco Rivedb
a Secciones de Neuropediatría. Hospital Infantil Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España
b Secciones de Neumología Infantil. Hospital Infantil Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (2)
Introducción

La malformación de Chiari tipo I consiste en el descenso de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno. Con frecuencia es asintomática, pero puede presentar clínica por afectación de cerebelo, troncoencéfalo, porción superior de la médula cervical y pares craneales bajos.

Objetivo

Se presenta nuestra experiencia de 16 años con 16 casos de malformación de Chiari tipo I; sólo en 2 existen síntomas atribuibles a la anomalía de Chiari tipo I, y en una de ellas la primera manifestación clínica consistió en un trastorno respiratorio durante el sueño.

Caso clínico

Niña de 15 años con tos crónica diaria, agravada con el ejercicio, de 5 años de duración. La madre observaba desde hacía 1 año que al dormir la niña roncaba y realizaba repetidamente pausas de apnea. Tenía cefaleas ocasionales e hipersomnolencia diurna. Las exploraciones física y neurológica fueron normales, salvo ausencia de reflejo nauseoso bilateral. El estudio polisomnográfico nocturno evidenció un patrón seudoperiódico con alternancia de pausas de apnea con ciclos de respiraciones profundas, con graves repercusiones gasométricas y sobre la frecuencia cardíaca. La resonancia magnética mostró anomalía de Chiari tipo I. La ventilación mecánica no invasiva supuso una mejoría clínica y gasométrica en la paciente.

Discusión

La descompresión quirúrgica es discutida. Está indicada de forma precoz, antes de que aparezca daño neurológico irreversible. Se asocia con una reducción significativa en el número de apneas centrales y microdespertamientos. Se recomienda en casos sintomáticos o en casos con progression radiológica de la anomalía de Chiari o de la siringomielia asociada.

Palabras clave:
Malformación de Chiari tipo I
Apnea central
Síndrome de apnea del sueño
Introduction

Type I Chiari malformation consists on the caudal displacement of cerebellar tonsils through the foramen magnum. It is often asymptomatic, although it may display symptoms as a result of cerebellum, brainstem, high cervical spinal cord or the lower cranial nerve, involvement.

Objective

We report our experience over the last 16 years. We have identified 16 patients with type I Chiari malformation. Only 2 cases showed common type I Chiari symptoms and just one had respiratory disorder as the first clinical sign.

Clinical case

A 15 year old girl presented with a 5 years history of chronic daily cough aggravated by the exercise. Snoring and sleep apnea had been noted by her mother for 1 year. The girl eventually suffered from migraine and diurnal hypersomnolence. The physical and neurological examination was normal with the only exception being the absence of bilateral nauseous reflex. A nocturnal polysomnography study demonstrated a pseudoperiodic pattern with apnea pauses associated to cycles of deep breathing, resulting in severe gasometric repercussion and bradycardia. Magnetic resonance imaging of the brain showed Chiari I malformation. Non-invasive mechanical ventilation treatment significantly improved the clinical symptoms and gasometric analysis.

Discussion

Surgical posterior fossa decompression is discussed. Early decompression before appearance of irreversible neurological damage is recommended. It is associated with a significant reduction in the number of central apneas and sleep arousals. Surgical intervention is recommended in symptomatic patients and in cases of radiographic Chiari malformation or syrinx progression.

Key words:
Type I Chiari malformation
Central apnea
Sleep apnea syndrome
Texto completo
Introducción

La malformación de Chiari tipo I consiste en el descenso de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno como resultado de alteraciones patológicas en el desarrollo mesodérmico que producen una fosa posterior pequeña y displásica. Frecuentemente está asociada a siringomielia1.

Puede presentarse clínicamente con gran variedad de síntomas y signos que sugieren lesión en el cerebelo, tronco del encéfalo, porción superior de la médula espinal cervical y pares craneales bajos. El síntoma más frecuente en adultos es el dolor suboccipital que se ve agravado por maniobras de Valsalva. También puede manifestarse por vértigo, ataxia, neuropatía de los últimos pares craneales como disfagia y disfonía, tetraparesia espástica y pérdida sensitiva2. Habitualmente se presenta en adultos jóvenes3.

Muchos autores han descrito el síndrome de apnea del sueño en pacientes con Chiari tipo I, incluso en algunas ocasiones como primera manifestación de la enfermedad4, aunque la insuficiencia respiratoria es más común en la anomalía de Chiari tipo II3.

Se presenta el caso de una paciente de 15 años afectada de malformación de Chiari tipo I con trastornos respiratorios durante el sueño. Se presenta también nuestra experiencia de 16 años con 16 casos de malformación de Chiari tipo I.

Caso Clínico

Niña de 15 años controlada en la consulta de neumología infantil desde los 13 años por tos crónica diaria, agravada con el ejercicio, de 3 años de duración y que había presentado mejoría tras tratamiento con betaadrenérgicos y corticoides inhalados. Valorada también en la consulta de endocrinología por obesidad, con un índice de masa corporal de 33,7. La madre refiere que desde hace un año viene observando aumento en los ronquidos, somniloquia y frecuentes pausas de apnea. No se levanta de la cama ni realiza ningún movimiento anormal. Aqueja cefaleas ocasionales e hipersomnolencia diurna. La exploración física y neurológica fue normal, salvo ausencia de reflejo nauseoso bilateral.

Se realizó estudio polisomnográfico nocturno de 450min de duración con monitorización de la actividad cerebral mediante dos canales de electroencefalograma, actividad cardíaca con electrocardiograma, movimientos oculares mediante dos canales de electrooculograma y movimientos musculares con electromiograma mentoniano y registro del esfuerzo respiratorio mediante bandas torácicas y abdominales. Se registró mediante pulsioximetría la saturación de oxígeno. Se colocaron un termistor nasal y bucal para valorar el flujo aéreo oronasal y unas gafas nasales para medir la ETCO2 (dióxido de carbono al final de la espiración). El índice de apnea-hipoapnea (AHI) fue de 95 eventos por hora. El AHI fue mayor en fases de sueño REM. La totalidad de los episodios fueron clasificados como centrales, dada la ausencia de esfuerzo respiratorio durante los mismos. Se registró una grave repercusión sobre los valores oximétricos con caída de la saturación de oxígeno hasta 71 % y sobre la frecuencia cardíaca, registrándose una alternancia de períodos de bradicardia y taquicardia. La respiración presentaba un patrón seudoperiódico en el que, de forma repetida, se alternaban pausas de apnea de 10 a 15 segundos de duración con 3 respiraciones profundas. Los valores de ETCO2 fueron ocasionalmente anormales con una cifra máxima de 56mmHg (fig. 1).

Figura 1.

Registro polisomnográfico. Sucesivos episodios de apnea de 10 a 12s de duración sin esfuerzo respiratorio acompañante que conllevan desaturación de oxígeno y elevación de las concentraciones de ETCO2, alternantes con ciclos de 3 respiraciones profundas. EEG: electroencefalograma; EMG: electromiograma; EOG: electrooculograma, ECG: electrocardiograma.

(0.34MB).

La bioquímica sanguínea, determinación de enzimas musculares, amonio, ácido láctico, ácidos grasos libres en suero, cromatografía de aminoácidos y estudio hormonal (incluyendo hormonas tiroideas e hipofisarias) fueron normales. El test de ejercicio demostró una pobre respuesta ventilatoria. Tras 7min de carrera libre la frecuencia cardíaca aumentó de 84 lat./min a 110 (30%) sin presentar modificación en el patrón respiratorio (frecuencia respiratoria de 18 resp./min a 22, sin signos de distrés) pese a desaturación del 88 %. La espirometría forzada fue normal con cifras de capacidad vital forzada (FVC) 2,76l (97,2%), volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) 2,55l (105%), flujo medio espiratorio máximo (MMEF75/25) 2,88 (93%) con test de broncodilatación negativo. La valoración por parte de Cardiología no demostró patología, y la tensión arterial era normal para su edad. La radiografía de tórax también fue normal y la resonancia magnética cráneo-cervical mostró malformación de Chiari tipo I con descenso de las amígdalas cerebelosas hacia el canal espinal (fig. 2). Se instauró apoyo ventilatorio nocturno no invasivo con BiPAP nasal, y mejoraron su sintomatología diurna y los controles gasométricos arteriales.

Figura 2.

RM craneal. Corte sagital. Secuencia ponderada en T1. Descenso de las amígdalas cerebelosas hacia el canal medular.

(0.15MB).
Discusión

En nuestra experiencia de 16 años y 5 meses y 9.501 pacientes recogidos en nuestra base de datos hemos realizado al menos una resonancia magnética (RM) craneal o cervical a 1.462 niños, y 594 niños presentan al menos una RM alterada. La malformación de Chiari tipo I se ha identificado en 16 pacientes, 9 niños y 7 niñas. Los motivos por los cuales se realizó la RM craneal en los otros 14 casos fueron los siguientes: un cuadro polimalformativo, 2 encefalopatías prenatales, 2 hidrocefalias prenatales, 5 epilepsias, 2 retrasos de desarrollo psicomotor, 1 neurofibromatosis tipo I, 1 estudio de deficiencia de la hormona de crecimiento y 1 estudio de hiperprolactinemia.

Sólo en 2 casos existe clínica atribuible a la anomalía de Chiari I: el caso presentado y una niña polimalformada con atresia de coanas, hendidura velopalatina, hipoacusia neurosensorial, hemivértebras, anomalía de la charnela craneooccipital y anomalía de Chiari tipo I, con clínica de pares craneales bajos, implicados en la respiración y alimentación.

En la malformación de Chiari tipo I existe desplazamiento caudal de una porción del cerebelo, las amígdalas cerebelosas, a través del foramen magno1–3,5–7. Se asocia con frecuencia siringomielia (40–80 % de los pacientes con Chiari tipo I), escoliosis (42 %) e invaginación basilar (12 %)5,8. Es diferente de la malformación de Chiari tipo II propia del mielomeningocele, caracterizada por el desplazamiento caudal del cerebelo, cuarto ventrículo y troncoencéfalo con disgenesia de otras estructuras. Se asocia a hidrocefalia en el 90% de los casos, anomalías del cuerpo calloso en el 80–90 % y siringomielia en el 90 %. Está presente hasta en el 70 % de los niños con mielomeningocele9,10.

La clínica más común de la malformación de Chiari tipo I en niños menores de 3 años es la disfunción orofaríngea. En niños mayores son la escoliosis y, al igual que el adulto, la cefalea matutina, que empeora con maniobras de Valsalva1. La clínica se produce por compresión de troncoencéfalo, cerebelo y pares craneales bajos8. La afectación del par IX y/o X produce disfagia, ronquera, parálisis de cuerda vocal y pérdida de reflejo nauseoso3, esto último evidenciado en nuestra paciente.

Muchos autores han descrito el trastorno respiratorio como la primera manifestación clínica del Chiari tipo I3,4,6,7,11. El trastorno respiratorio durante el sueño, suele ser comunicado por el compañero de cama o algún familiar. Es difícil valorar la prevalencia real de este problema ya que el espectro de la afectación abarca desde episodios frecuentes de apnea durante el sueño hasta insuficiencia respiratoria grave que requiere ventilación mecánica2, y que se ve desenmascarada ante situaciones que suponen un aumento de la demanda ventilatoria7. Los trastornos respiratorios durante el sueño aparecen hasta en el 72–75 % de los pacientes con malformaciones de la unión cráneo-cervical, y la mayoría son apneas centrales4,5,12,13, aunque también pueden encontrarse apneas obstructiva y mixta3,7. Otros autores encuentran una prevalencia menor, del 60 %12 o solamente del 8,3 %8. Varios mecanismos han sido propuestos en la génesis de la apnea central del sueño: compresión del troncoencéfalo alterando la sensibilidad de los quimiorreceptores centrales o la función del centro respiratorio; compresión o tracción de pares craneales bajos que transmiten la señal de quimiorreceptores periféricos situados en el bulbo carotídeo; compresión de sistema reticular ascendente2,3,5. La apnea del sueño se acompaña de una comorbilidad importante: hipertensión arterial, riesgo de afectación coronaria y arritmia cardíaca12,13. Han sido descritos numerosos casos de muerte súbita en niños y adultos con enfermedades malformativas cráneo-cervicales, posiblemente como consecuencia de la retención de CO2 y el consiguiente aumento de la presión intracraneal por vasodilatación, que conlleva mayor herniación de las amígdalas cerebelosas13.

Nuestra paciente tiene una pobre respuesta ventilatoria al ejercicio. Haouzi et al14 estudiaron la respuesta de un paciente de 25 años que no mostró incremento de la frecuencia respiratoria inducida por el ejercicio, pero sí pudo aumentarla voluntariamente, demostrando una alteración del control automático de la respiración.

La RM permite establecer el diagnóstico de la malformación4 y el incremento en el uso de esta técnica ha supuesto que las malformaciones cráneo-cervicales sean identificadas tempranamente y con frecuencia, en pacientes asintomáticos4,15. La cefalea matutina y los trastornos del sueño pueden pasar inadvertidos en la historia clínica, por ello habría que detallar cuidadosamente las características del sueño en los pacientes con malformación de Chiari tipo I y realizar polisomnografía en aquellos casos sospechosos2,16. Y a la inversa, la RM cráneo-cervical está indicada en pacientes con apnea central del sueño o inexplicable insuficiencia respiratoria2,11. También debe ser considerada en niños con apnea obstructiva3.

La intervención quirúrgica habitualmente consiste en la descompresión de la malformación mediante craniectomía suboccipital, laminectomía cervical y duraplastia15. Puede ser beneficiosa1–3 aunque no existen amplios estudios controlados relacionados con sus resultados4. Está indicada de forma precoz, antes de que aparezca daño neurológico irreversible3,6. Se asocia con una reducción significativa en el número de apneas centrales y microdespertamientos5. La recurrencia del trastorno tras la intervención puede ser un indicador precoz de la recurrencia del Chiari12. Existe un consenso de la Sección Pediátrica de la Asociación Americana de Neurocirugía en cuanto al tratamiento quirúrgico en la malformación de Chiari tipo I mediante el cual se promulga el tratamiento conservador en pacientes asintomáticos, y se recomienda la intervención quirúrgica en pacientes sintomáticos o con progresión radiológica de la anomalía de Chiari o de la siringomielia asociada17. Una de las más temidas complicaciones de la cirugía es la depresión respiratoria con empeoramiento de la apnea del sueño que sigue a la descompresión quirúrgica de la fosa posterior. Puede suponer hasta el 14 % de los casos dentro de los primeros 5 días postintervención y puede causar la muerte4,15.

La ventilación no invasiva ha sido descrita con buenos resultados en el tratamiento de estos pacientes. Consigue normalizar los gases sanguíneos, lo que supone mejorar la apnea central del sueño, aunque muchos pacientes continúan con ella a pesar de la cirugía6,7.

En nuestra paciente nos planteamos la idoneidad de la cirugía, sopesando los riesgos y potenciales beneficios de la cirugía y el riesgo de progresiva agravación del daño neurológico.

Bibliografía
[1.]
J. Greenlee, K. Donovan, M. Hasan, A. Menezes.
Chiari I malformation in the very young child: the spectrum of presentations and experience in 31 children under age 6 years.
Pediatrics, 110 (2002), pp. 1212-1219
[2.]
R. Gupta, U. Oh, A. Spessot, R.C. Anderson, M.G. Kaiser, B.F. Fitzsimmons.
Resolution of Ondine's curse after suboccipital decompression in a 72-year-old woman.
Neurology, 61 (2003), pp. 275-276
[3.]
A. Yoshimi, K. Nomura, S. Furune.
Sleep apnea syndrome associated with a type I Chiari malformation.
Brain Dev, 24 (2002), pp. 49-51
[4.]
R.V. Botelho, L.R. Bittencourt, J.M. Rotta, S. Tufik.
Adult Chiari malformation and sleep apnoea.
Neurosurg Rev, 28 (2005), pp. 169-176
[5.]
F. Gagnadoux, N. Meslier, I. Svab, P. Menei, J.L. Racineux.
Sleep-disordered breathing in patients with Chiari malformation: Improvement after surgery.
[6.]
V. Tsara, E. Serasli, V. Kimiskidis, S. Papagianopoulos, V. Katsaridis, M. Fylaktakis, et al.
Acute respiratory failure and sleep-disordered breathing in Arnold-Chiari malformation.
Clin Neurol Neurosurg, 107 (2005), pp. 521-524
[7.]
C. Rabec, G. Laurent, N. Baudouin, M. Merati, F. Massin, P. Foucher, et al.
Central sleep apnoea in Arnold-Chiari malformation: Evidence of pathophysiological heterogeneity.
Eur Respir J, 12 (1998), pp. 1482-1485
[8.]
T.H. Milhorat, M.W. Chou, E.M. Trinidad, R.W. Kula, M. Mandell, C. Wolpert, et al.
Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients.
Neurosurgery, 44 (1999), pp. 1005-1017
[9.]
J. Cocolina, M. Galván, P. Medrano, A. Cáceres, J. Eiras, J. López-Pisón.
Episodes of unilateral sympathetic hyperfunction, changes in consciousness status and respiratory dysfunction in a girl with type II Chiari malformation.
Rev Neurol, 31 (2000), pp. 745-748
[10.]
J. López-Pisón, R. Cabrerizo de Diago, A. Ramírez Gómara, M. Cuadrado Martín, C. Boldova Aguar, J. Melendo Gimeno.
Malformación de Chiari tipo II con disfunción paroxística de tronco.
¿Qué se puede hacer? An Pediatr, 58 (2003), pp. 381-384
[11.]
D. Álvarez, I. Requena, M. Arias, L. Valdés, I. Pereiro, R. De la Torre.
Acute respiratory failure as the first sign of Arnold-Chiari malformation associated with syringomyelia.
Eur Respir J, 8 (1995), pp. 661-663
[12.]
H.F. Becker.
Adult Chiari malformation and sleep apnoea.
Neurosurg Rev, 28 (2005), pp. 177-178
[13.]
R.V. Botelho, L.R. Bittencourt, J.M. Rotta, S. Tufik.
Polysomnographic respiratory findings in patients with Arnold-Chiari type I malformation and basilar invagination, with or without syringomyelia: Preliminary report of a series of cases.
Neurosurg Rev, 23 (2000), pp. 151-155
[14.]
P. Haouzi, J. Marchal, E.M. Allioui, B. Hannhart, B. Chalon, M. Braun.
Corticospinal pathway and exercise hyperpnea: Lessons from a patient with Arnold Chiari malformation.
Respir Physiol, 123 (2000), pp. 13-22
[15.]
M.L. Hershberger, A. Chidekel.
Arnold-Chiari malformation type I and sleep-disordered breathing: An uncommon manifestation of an important pediatric problem.
J Pediatr Health Care, 17 (2003), pp. 190-197
[16.]
R. Peraita-Adrados.
Advances in sleep disorders.
Rev Neurol, 40 (2005), pp. 485-491
[17.]
R.I. Haroun, M. Guarnieri, J.J. Meadow, M. Kraut, B.S. Carson.
Current opinions for the treatment of syringomyelia and Chiari malformations: Survey of the Pediatric Section of the American Association of Neurological Surgeons.
Pediatr Neurosurg, 33 (2000), pp. 311-317
Copyright © 2008. Asociación Española de Pediatría
Descargar PDF
Idiomas
Anales de Pediatría
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?