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Vol. 73. Núm. 5.
Páginas 299 (Noviembre 2010)
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Vol. 73. Núm. 5.
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Carta al Editor
DOI: 10.1016/j.anpedi.2009.12.024
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Síndrome de Sturge-Weber
Sturge-Weber syndrome
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O. Suárez-Amor??
Autor para correspondencia
osuamo@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, M. Cabanillas, B. Monteagudo, A. Ramírez-Santos, C. de las Heras
Servicio de Dermatología, Hospital Arquitecto Marcide, Ferrol, España
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Sr. Editor:

Hemos leído con interés el artículo de Sánchez et al1 publicado recientemente en la revista. En su trabajo los autores presentan un hemangioma segmentario facial tratado con propanololol. Nos gustaría aclarar un punto erróneo de la discusión que creemos relevante, ya que el principal diagnóstico diferencial clínico del hemangioma infantil es la malformación vascular capilar o mancha en vino de Oporto. Los autores mencionan que «previo al tratamiento es importante descartar en hemangiomas faciales de gran tamaño, que afectan a más de un dermatoma, anomalías extracutáneas características del síndrome de Sturge-Weber (angiomas leptomeníngeos y calcificaciones cerebrales) y del síndrome PHACES»1. El síndrome de Sturge-Weber es un síndrome neurológico que consiste en una malformación vascular capilar localizada por lo general sobre la primera rama del nervio trigémino, una malformación capilar venosa leptomeníngea homolateral, a menudo en el área occipital, y una malformación vascular coroidea ipsilateral2,3. Por lo tanto, en el caso presentado por los autores y al tratarse de un hemangioma segmentario, sí es obligado descartar un síndrome PHACES, pero no un síndrome de Sturge-Weber, ya que este último presenta a nivel cutáneo una malformación capilar vascular y no un hemangioma4.

Nos parece obligado aclarar que el hemangioma segmentario facial y la malformación vascular capilar segmentaria facial son dos entidades distintas que pueden formar parte de síndromes diferentes (a saber, el síndrome PHACES y el síndrome de Sturge-Weber, respectivamente). La distinción es relevante ya que estos síndromes presentan diferentes manifestaciones clínicas y necesitan por tanto estudios de imagen y abordajes terapéuticos concretos.

Biliografía
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Semin Pediatr Neurol, 15 (2008), pp. 164-166
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