El síndrome de Guillain-Barré (SGB) constituye la causa más frecuente de parálisis flácida infantil. Afecta a entre 0,5-1,5/ 100.000 habitantes/año, menores de 18 años, con predominio masculino y es raro en menores de 2 años. Es una polineuropatía inflamatoria aguda desmielinizante autoinmune, caracterizada por debilidad simétrica ascendente y progresiva con hipoarreflexia y afectación sensitiva mínima o nula. La afectación del sistema nervioso central es poco frecuente, en el 30-40 % afecta a pares craneales y en el 50 % a la vía autónoma, incluyendo fallo respiratorio. La recuperación puede requerir semanas o meses. Dos tercios de los pacientes presentan infección respiratoria o gastrointestinal, relacionadas con Mycoplasma pneumoniae y Campylobacter jejuni o inmunizaciones previas. El diagnóstico es clínico, sumado a disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y electromiograma (EMG) con desmielinización axonal1,2.
La ausencia de síntomas característicos condicionan la aparición de variantes inusuales con las que los profesionales deben familizarizarse. El objetivo de esta comunicación es describir una presentación atípica con tortícolis e hiperextensión espinal como signos guía.
Niño de 14 meses, atendido por presentar tortícolis persistente, marcha inestable, resistencia a la sedestación, astenia e hiporexia desde hace 5 días. En tratamiento con cefuroxima oral por otitis supurada con buena respuesta. Tiene antecedentes de otitis medias recurrentes. La vacunación es correcta.
Presenta tortícolis indoloro con desviación anterolateral izquierda, resistencia a lateralización sin adenopatías ni alteraciones musculares. También resistencia a la sedestación, hiperextensión espinal y marcha inestable con ataxia de tronco. Los reflejos osteotendinosos (ROT) estaban exaltados, con ligera hiperreflexia patelar bilateral. El hemograma, la bioquímica y la función hepatorrenal resultaron normales. El cultivo de secreción ótica resultó positivo para Klebsiella oxytoca y Candida spp. La radiografía cervical, la resonancia magnética craneal y la gammagrafía ósea fueron normales, y en la punción lumbar destacaban hiperproteinorraquia (124mg/dl) y ausencia de células. Los cultivos de LCR y reacción en cadena de polimerasa (PCR) para virus neurotropos resultaron negativos. Pese a la ausencia de clínica clásica y ante la disociación albúmino-citológica se orientó como polineuritis aguda y el EMG confirmó la afectación motora con patrón desmielinizante, compatible con SGB.
Tras 48h de administración de gammaglobulina intravenosa a 2g/kg remitieron progresivamente la sedestación, la marcha y el tortícolis. La remisión completa con normalización electromiográfica se observó a los 8 meses del inicio de los síntomas.
Descrito en 1916 como SGB se asociaron múltiples subtipos de polineuropatías agudas. Inicialmente subdivididas en polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA), neuropatía axonal motora aguda (NAMA) y neuropatía axonal sensitivo-motora aguda (NASMA) en función del EMG, se añadieron formas atípicas como síndrome de Miller-Fisher (SMF) y polineuritis craneal (PC).
Las variantes inusuales, que constituyen entre el 6,4 y el 11,2 % de los casos, obligan a replantear criterios diagnósticos2,4. Ejemplos de ello son la parálisis faringo-cérvico-braquial (PFCB) descrita más recientemente en niños por Mogale et al3 y cuadros sin clínica indicativa con alteración del LCR y paraparesia exclusiva, ptosis palpebral sin oftalmoplejía, oftalmoplejía sin ataxia, paresia del VI par con parestesias o formas "saltatorias" descritas por Buompadre et al4. Existen, además, comunicaciones por dolor lumbar y en miembros inferiores con rechazo a la deambulación5, seudomeningoencefalits6 y sólo un caso comunicado en la bibliografía médica destaca la hiperextensión espinal como síntoma guía7. En este momento no hemos hallado referencia alguna de SGB cuyo síntoma cardinal fuese el tortícolis persistente.
El tortícolis persistente, la hiperextensión espinal y la fuerza conservada con hiperreflexia patelar no sugerían en principio que se tratase de SGB, pero el análisis del LCR y el EMG fueron compatibles. La hiperextensión espinal puede atribuirse al espasmo muscular paravertebral que acompaña a la radiculitis, ya descrito por algunos autores5–7, al igual que el tortícolis. La presencia de ROT e hiperreflexia patelar no es infrecuente en una primera fase y según recientes investigaciones que cuestionan la arreflexia como criterio diagnóstico obligado, uno de cada 5 pacientes tienen ROT presentes o hiperreflexia y menos del 25 %, disociación albúmino-citológica; se llega a la conclusión de que la concentración inicial normal de proteínas en el LCR no debe alejar el diagnóstico de SGB si el cuadro clínico lo indica8. En nuestro paciente el hallazgo más específico y orientativo fue la afectación mielínica con velocidades de conducción lentas que, sumadas a la disociación albúmino-citológica y la buena respuesta terapéutica a la gammaglobulina con regresión paulatina de los síntomas, apoyaron el diagnóstico de SGB atípico. Siguen por responder interrogantes como la lesión selectiva de los axones motores o sensoriales, el papel de infecciones desencadenantes de reacciones cruzadas de anticuerpos antigangliósidos contra pares craneales y los patrones de distribución geográfica y estacional de las variantes9,10. Es necesaria una mayor comprensión de las características clínicas, electrofisiológicas y fisiopatológicas para establecer las causas de la variabilidad clínica, geográfica y epidemiológica del SGB.
