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Vol. 75. Núm. 5.
Páginas 295-354 (Noviembre 2011)
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Páginas 295-354 (Noviembre 2011)
Imagen en pediatría
DOI: 10.1016/j.anpedi.2011.01.034
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Tumor de células granulares en la pared torácica
Granular cell tumour of the chest wall
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A. Esteve-Martíneza,??
Autor para correspondencia
aemder@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. García-Rabascoa, B. Vivanco-Allendeb, P. Coto-Seguraa, J. Santos-Juanesa
a Servicio de Dermatología II, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo. España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España
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Varón de 8 años, remitido para valoración de un nódulo cutáneo asintomático de 3 x 2cm, en la cara anterior de la pared torácica derecha de 10 meses de evolución (fig. 1). El resto de exploración física resultó anodina. La biopsia realizada mostró una proliferación difusa de células poligonales de citoplasma abundante, granular y eosinófilo, sin mitosis, y S100+, permitiendo llegar al diagnóstico de tumor de células granulares (TGC) (figs. 2 y 3). Se realizó exéresis con márgenes amplios.

Figura 1.

Nódulo cutáneo bien delimitado en la pared anterior de tórax derecho.

(0,11MB).
Figura 2.

Proliferación de células grandes con citoplasma eosinófilo y granular, y presencia de cuerpos pústulo-ovoides de Milian.

(0,25MB).
Figura 3.

Positividad de las células tumorales para la tinción S100.

(0,35MB).

El TGC o de Abrikossoff fue descrito por primera vez en 1926. Se trata de una neoplasia infrecuente y benigna, probablemente derivada de las células de Schwann. En la mayoría de las series es más frecuente en mujeres, entre los 30 y 60 años, y en la raza negra. Es poco habitual en edad infantil.

Suele manifestarse como un nódulo solitario y asintomático en la piel o en las mucosas, en cualquier localización, con predilección por la cabeza y el cuello (65%), en especial por la cavidad oral (70%)1.

En el 3-25% de los casos es múltiple. Su presentación múltiple en la infancia se ha asociado hasta en el 50% de casos a neurofibromatosis, síndrome de Noonan y síndromes polimarformativos. Aunque nunca se ha descrito en la infancia, en el 1-2% de los casos es maligno, con desenlace fatal2,3.

De clínica inespecífica, el estudio histológico es imprescindible para el diagnóstico. Característicamente muestra una tumoración compuesta por células grandes, poligonales, con citoplasma eosinófilo y granular PAS+, diastasa resistente, S100 +, enolasa neuronal específica + y presencia de cuerpos pústulo-ovoides de Milian4. El tratamiento es quirúrgico, realizando, a pesar de su excelente pronóstico, extirpación con márgenes de seguridad amplios.

Bibliografía
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Tumeur d’Abrikossoff: à propos d’une localisation cutaneé du sillon intermammaire et reveu de la littérature.
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Tumor de células granulares cutáneo: análisis clínico-patológico de treinta y cuatro casos.
Actas Dermosifiliogr, 100 (2009), pp. 126-132
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