Niña de nueve años con síndrome de DiGeorge fue remitida a nuestra institución por sospecha de arco aórtico derecho. En la exploración física, la paciente presentaba disnea leve, tos y atragantamiento ocasional y palpitaciones cervicales. La tomografía computarizada (TC) cardiaca reveló una anomalía vascular compleja: un arco aórtico derecho que se extendía cranealmente hasta el nivel del ángulo torácico derecho, formando un arco aórtico cervical (AAC) (figs. 1 y 2, Vídeo 1 en Anexo). La primera rama de la aorta era la arteria carótida común izquierda, seguida por la arteria subclavia derecha, la carótida común izquierda y la arteria subclavia izquierda (ASI). La ASI se originaba en un divertículo de Kommerell (fig. 3, Vídeo 2 en Anexo) que, junto con el ligamento ductal, formaba un anillo vascular completo, comprimiendo la tráquea (fig. 3). El AAC es una anomalía congénita poco común en el desarrollo aórtico, presente en menos de uno de cada 10.000 nacidos vivos, caracterizada por un arco aórtico elongado que se extiende hasta los extremos mediales de las clavículas1. Esta condición se asocia con aneurismas (hasta un 20% de los casos), coartación aórtica, anomalías cardiacas congénitas, síndrome de Turner y de DiGeorge1,2. Dada la presencia de un anillo vascular completo con sintomatología obstructiva asociada, se indicó tratamiento quirúrgico3.

Figura 1.

Reconstrucción aórtica 3D donde se muestra el arco aórtico cervical y se señalan sus ramas.

Figura 2.

TC sagital. Arco aórtico alto por encima del nivel clavicular.

Figura 3.

(A) TC coronal (B) TC axial que muestran el divertículo de Kommerell (flecha naranja) y su relación con la tráquea (T). (C) Reconstrucción 3D del árbol traqueobronquial donde se muestra la compresión que el AAC ejerce sobre la tráquea (flecha verde).