Un varón de 13 años de edad fue hospitalizado por presentar, desde hacía 4 meses, cefalea y disminución de la agudeza visual. El estudio campimétrico demostraría la existencia de anopsia completa de ojo derecho y cuadramptanopsia temporal superior en ojo izquierdo con fondo de ojo normal. La resonancia magnética (RM) craneal evidenció una tumoración de 26×27×38mm, con componente intraselar (extensión caudal hacia seno esfenoidal y lateralmente al seno cavernoso), y componente supraselar (desplazamiento craneal y lateral del quiasma y ambos nervios ópticos), sin calcificaciones (fig. 1).
Al examen físico: talla de 159,2cm (+0,9 DE), peso de 63,1kg (+2,3 DE), IMC de 25kg/m2 (+2,3 DE) y, T.A. de 109/59mmHg. Estadio puberal ii de Tanner (G2, P1, Aa) con testes de 4 a 5ml de volumen, sin otras anomalías.
El hemograma y bioquímica general fueron normales. La tabla 1 refleja, las determinaciones hormonales previas a la intervención quirúrgica, destacando una marcada hiperprolactinemia (5.700ng/dl), niveles de T4 libre, cortisol e IGF-I bajos, sugerentes de deficiencia asociada de TSH, ACTH y GH, iniciándose tratamiento hormonal sustitutivo con levotiroxina sódica (0,8mcg/kg/d) e hidrocortisona (12mg/m2 de sc/d).
Determinaciones hormonales
| Precirugía | Poscirugía | V.N.* | ||
| 1 mes | 6 meses | |||
| Prl (ng/ml) | 5.700 | 134 | 15,9 | 1,6–18 |
| T4L (ng/dl) | 0,45 | 0,78 | 1,0 | 0,65–1,4 |
| TSH (μUI/l) | 1,75 | 0,18 | 0,36–5,5 | |
| Cortisol (μg/dl) | 1,5 | 6,1–21,5 | ||
| IGF-I (ng/ml) | 113 | 110 | 78 | 140–690 |
| IGFBP-3 (μg/ml) | 4,0 | 4,27 | 3,58 | 2,6–8,9 |
Debido a la sintomatología neuro-oftalmológica y al gran componente quístico de la masa tumoral, se efectuó tratamiento quirúrgico mediante abordaje subparietal, extirpándose el 80% de la masa tumoral y lográndose la normalización de las alteraciones visuales. El estudio histológico de la pieza quirúrgica fue compatible con prolactinoma-adenoma con inmunohistoquímica positiva para prolactina.
Tras la cirugía, se inició tratamiento con cabergolina (agonista de los receptores de dopamina D2): 0,5mg/semana, en dos dosis, incrementándose progresivamente (máximo: 3mg/semana), hasta lograr la práctica supresión de la secreción de prolactina (tabla 1). Clínicamente, el paciente se encuentra asintomático, aunque ha experimentado un marcado incremento de peso, pasando de un IMC de 25kg/m2 (+2,3 DE) a 29,7kg/m2 (+4 DE). Los niveles séricos de IGF-I e IGFBP-3 permanecen disminuidos (tabla 1), sugiriendo la posible deficiencia de GH.
En los niños prepuberales los adenomas hipofisarios más frecuentes son aquellos que liberan ACTH; mientras que, en la pubertad son los prolactinomas1–3. Las manifestaciones clínicas de los prolactinomas dependen del sexo, edad de comienzo, tamaño tumoral y de los niveles séricos de prolactina. La hiperprolactinemia es causa de hipogonadismo hipogonadotropo y de inhibición de la espermatogénesis y la interferencia en el paso de testosterona a dihidrotestosterona. En las niñas, son más frecuentes los microprolactinomas (menos de 10mm) y suelen presentarse con alteraciones de la pubertad (pubertad retrasada, amenorrea primaria o secundaria) con o sin galactorrea (30–50%)4. En los niños, también es habitual la presencia de pubertad retrasada (27%), ginecomastia y galactorrea (50–75%). Las alteraciones neuro-oftalmológicas (alteraciones visuales y cefaleas, entre otras) son más frecuentes en el sexo masculino, debido a la mayor incidencia de macroprolactinoma (mayor de 10mm)5.
En nuestro caso, los síntomas principales fueron la cefalea y las alteraciones visuales, debidos a la invasión supraselar y al gran tamaño del tumor (26×38×38mm), que se encuadraba en la categoría de macroadenoma gigante (>4cm de diámetro y/o >2cm de extensión supraselar)6. La cefalea es la alteración neuro-oftalmológica más frecuente, observándose en el 64–77% de los varones, aunque no se relaciona con el tamaño tumoral o los niveles de prolactina7. Por el contrario, las alteraciones visuales, sí dependen del tamaño del tumor8.
En la pieza quirúrgica, se evidenció positividad para prolactina.
El objetivo del tratamiento es normalizar la secreción de prolactina y reducir la masa tumoral hasta su desaparición, preservando los restantes ejes hormonales, a excepción de aquellos pacientes que requieran de manera urgente intervención quirúrgica como ocurrió en este.
En la actualidad, el tratamiento habitual del prolactinoma en el adulto consiste en la administración de agonistas dopaminérgicos. Existe escasa experiencia en niños, razón por la que la cirugía aún se mantiene como una indicación inicial en pequeños subgrupos de pacientes, como el caso que se presenta. No obstante, en la actualidad se acepta que el tratamiento inicial en microprolactinomas o macroprolactinomas, debe ser la cabergolina9, por su eficacia y características farmacodinámicas; si bien, la experiencia sobre su utilización en niños y adolescentes es todavía escasa. Los efectos secundarios más relevantes incluyen reacciones fibróticas cardiacas10.
