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Vol. 75. Núm. 1.
Páginas e1-e76 Páginas 1-84 (Julio 2011)
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DOI: 10.1016/j.anpedi.2010.12.008
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Dos observaciones de hiperplasia nodular linfoide intestinal asociadas a déficits inmunitarios
Two observations of intestinal nodular lymphoid hyperplasia associated with immune deficiency
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P. Pernas Gómez??
Autor para correspondencia
patriciapernas@yahoo.es

Autor para correspondencia.
, J.M. Iglesias Meleiro, C. García Rodríguez, F. Martinón Sánchez
Servicio de Pediatría, Complexo Hospitalario de Ourense, Ourense, España
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La hiperplasia nodular linfoide es un trastorno linfoproliferativo que se caracteriza por la presencia de múltiples nódulos de aproximadamente 1-5mm de diámetro, que pueden localizarse a lo largo de todo el tracto gastrointestinal1. Su aspecto en el colon puede remedar a los síndromes de poliposis, con los que se debe realizar diagnóstico diferencial. Histológicamente, hay una marcada hiperplasia de folículos linfoides con centros germinales activos a nivel de mucosa y/o submucosa1–5. La etiología y la patogenia de la hiperplasia nodular linfoide son desconocidas; probablemente sean el resultado de un cúmulo de precursores de células plasmáticas debido a un defecto en la maduración de linfocitos B para compensar un inadecuado funcionamiento del tejido linfoide intestinal2,6. Su presentación clínica es variable; desde cuadros asintomáticos hasta síndromes malabsortivos con diarrea, hematoquecia, pérdida de peso, déficits nutricionales, infecciones respiratorias recurrentes, giardiasis, etc. Estados de inmunodeficiencia, como el déficit aislado de IgA o la inmunodeficiencia variable común, se han asociado frecuentemente con la hiperplasia nodular linfoide1–8. También es conocido el riesgo aumentado de tumores en la edad adulta, principalmente el linfoma gastrointestinal2,4,5, y diversas publicaciones han relacionado esta entidad con cuadros de alergia alimentaria tardía2,5,9.

Presentamos 2 casos de hiperplasia nodular linfoide que reproducen varias de estas asociaciones descritas:

  • 1.

    Caso 1: niño de 13 años que consulta por episodios intermitentes de diarrea desde la época de lactante acompañados de distensión abdominal ocasional. Refieren deposiciones semilíquidas, voluminosas, sin productos patológicos, salvo escasos restos de moco, sin otra sintomatología acompañante y sin aparente relación con hábitos dietéticos. En los antecedentes personales destacan frecuentes infecciones de las vías respiratorias altas, varicela, sarampión y amigdalectomía a los 4 años. Presenta un desarrollo somático normal, sin hallazgos patológicos en la exploración física. En las pruebas complementarias realizadas destaca un déficit total de IgA con niveles bajos de IgG (320mg/dl), IgM (10mg/dl) y normalidad en el recuento de poblaciones linfocitarias. Presencia de quistes de Giardia lamblia (G. lamblia) en el estudio de heces, sin datos de malabsorción. En el estudio baritado se evidencia un tránsito acelerado con defectos de repleción redondeados de 2-3mm a lo largo de todo el intestino delgado y con prominencia de pliegues mucosos (fig. 1). Se realiza una biopsia peroral de intestino delgado cuyo examen histológico muestra un intenso infiltrado inflamatorio crónico, con numerosos folículos linfoides, con centros claros, distribuidos en la lámina propia y con atrofia vellositaria en la mucosa. Sobre el epitelio de superficie y en los espacios criptales se observan numerosos parásitos en forma de pera, con dos núcleos prominentes y flagelos en sus extremos, que corresponden a G. lamblia. Se instaura tratamiento con metronidazol y gammaglobulina y de este modo se resuelven los episodios diarreicos y disminuye la frecuencia de los procesos respiratorios.

    Figura 1.

    Tránsito intestinal baritado con múltiples defectos de repleción nodulares.

    (0,09MB).
  • 2.

    Caso 2: niña de 8 años, sin antecedentes personales de interés, que consulta por un cuadro de 5 meses de evolución de dolor abdominal que cursa de forma episódica, localizado a nivel periumbilical y en epigastrio, que se acompaña de vómitos alimenticios coincidentes con los episodios de dolor y sin alteración del ritmo intestinal. La exploración física es normal, sin hallazgos reseñables, con peso y talla en percentil 50. Los estudios solicitados de bioquímica, hemograma, metabolismo del hierro, cribado de enfermedad celíaca, prueba del aliento, digestión, parasitológico de heces y ecografía abdominal están dentro de la normalidad. Destaca un déficit aislado de IgA (6,7mg/dl), con el resto de inmunoglobulinas y poblaciones linfocitarias normales. Se realiza una endoscopia digestiva alta donde se observan múltiples formaciones polipoideas de aproximadamente 2-3mm de diámetro a nivel de antro gástrico y segunda porción duodenal (fig. 2). Se toman muestras de biopsia y la histología confirma la presencia de folículos linfoides hiperplásicos a nivel de la mucosa de antro gástrico y en mucosa duodenal, sin datos de atrofia vellositaria concomitante. Se realiza asimismo un tránsito intestinal en el que se aprecian múltiples defectos de repleción, de aspecto nodular, milimétricos a lo largo del intestino delgado, de predominio en el íleon terminal. Actualmente, la paciente está a seguimiento con tratamiento sintomático con omeprazol.

    Figura 2.

    Múltiples formaciones polipoideas en la segunda porción duodenal.

    (0,1MB).
La asociación entre hiperplasia nodular linfoide, hipogammaglobulinemia e infección por G. lamblia, como en nuestro primer paciente, se conoce como síndrome de Herman1,3,6. Aunque la hiperplasia nodular linfoide no tiene un tratamiento específico, es importante descartar estas asociaciones que sí pueden ser susceptibles de tratamiento.

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