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Vol. 85. Núm. 3.
Páginas 163-164 (Septiembre 2016)
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Páginas 163-164 (Septiembre 2016)
Imágenes en pediatría
DOI: 10.1016/j.anpedi.2015.10.003
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Enfisema lobar congénito y agenesia de la válvula pulmonar
Congenital lobar emphysema and pulmonary valve agenesis
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Marta Fernández Morána,
Autor para correspondencia
martafdezmoran@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Javier Fernández Aracamaa, Susana Juncedo Antuñab, Belen Fernández Colomera
a Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
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Prematuro tardío, procedente de una gestación sin incidencias con ecografías prenatales normales, que ingresó en neonatología por distrés respiratorio, hipoxemia y soplo cardiaco. Al nacimiento precisó reanimación tipo III.

Presentó empeoramiento a las 2h de vida, precisando ventilación invasiva. En la radiografía de tórax (fig. 1) se observaba un corazón en zueco, y áreas de hipersinsuflación pulmonar. Ante la sospecha de cardiopatía congénita se realizó un ecocardiograma (fig. 2), diagnóstico de tetralogía de Fallot (TF) con agenesia de la válvula pulmonar (AVP), con importante dilatación de la arteria pulmonar y sus ramas.

Figura 1.

Radiografía de tórax donde se observan áreas de hiperinsuflación pulmonar y corazón en zueco.

(0,09MB).
Figura 2.

Importante dilatación de ambas ramas pulmonares y del ventrículo derecho. Puede observarse regurgitación pulmonar debido a la insuficiencia valvular grave.

(0,17MB).

Sufrió un empeoramiento progresivo respiratorio y hemodinámico, a pesar de que se optimizó el soporte respiratorio y el tratamiento inotrópico, siendo éxitus a las 19h de vida.

Se diagnosticó en la necropsia (fig. 3) además de la cardiopatía, un enfisema en el lóbulo superior derecho y atelectasia e hipoplasia del pulmón izquierdo.

Figura 3.

Pulmón derecho de 36g, lóbulo inferior atelectásico, superior y medio agrandado, hallazgos sugestivos de enfisema lobar congénito. Pulmón izquierdo de 12g, aspecto atelectásico/hipoplásico.

(0,1MB).

La TF con AVP es una cardiopatía congénita rara, representa el 3-6% de los casos de TF1.

Se asocia frecuentemente con cromosomopatías (principalmente microdeleciones 22q11.2) y problemas respiratorios1,2. Se ha descrito la asociación de cardiopatía y enfisema lobar congénito (ELC) como en nuestro caso. La causa puede ser la compresión extrínseca del bronquio por las arterias pulmonares3 dilatadas. La mayoría de las ocasiones los síntomas respiratorios están eclipsados por los cardiológicos3. Ante el diagnóstico de AVP es importante ofrecer un estudio genético y ampliar pruebas de imagen para descartar enfermedades asociadas.

Bibliografía
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P. Volpe, D. Paladini, M. Marasini, A.L. Buonadonna, M.G. Russo, G. Caruso, et al.
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[2]
D. Wertaschnigg, M. Jaeggi, D. Chitayat, P. Shannon, G. Ryan, M. Thompson, et al.
Prenatal diagnosis and outcome of absent pulmonary valve syndrome: Contemporary single-center experience and review of the literature.
Ultrasound Obstet Gynecol, 41 (2013), pp. 162-167
[3]
I. Moideen, S.G. Nair, A. Cherian, S.G. Rao.
Congenital lobar emphysema associated with congenital heart disease.
J Cardiothorac Vasc Anesth, 20 (2006), pp. 239-241
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