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Vol. 77. Núm. 6.
Páginas 425-427 (Diciembre 2012)
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DOI: 10.1016/j.anpedi.2012.04.014
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Hamartoma de músculo liso congénito: importancia de un correcto diagnóstico diferencial
Congenital smooth muscle hamartoma: the importance of a correct differential diagnosis
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C. Suárez Castañóna,
Autor para correspondencia
crisucamed@gmail.com

Autor para correspondencia.
, J. Martínez Blancob, B. Corrales Canelc, M. Morán Poladuraa, J. Melgar Péreza
a Servicio de Pediatría, Hospital de Cabueñes, Gijón, Asturias, España
b Centro de Salud El Coto, Gijón, Asturias, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Cabueñes, Gijón, Asturias, España
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El hamartoma de músculo liso congénito es una lesión cutánea poco frecuente, que suele detectarse en el período neonatal o en la primera infancia1–3, con predominio en varones2–5. Su prevalencia se calcula que es de 1 por cada 1.100 a 2.700 recién nacidos; sin embargo, en los últimos años se postula que su frecuencia es mayor, debido a que es una entidad infradiagnosticada2–5, adquiriendo por tanto gran relevancia un correcto diagnóstico diferencial.

Se presenta el caso de un varón en el que se apreciaba desde los 6 meses de vida una zona indurada en el glúteo derecho. No presentaba antecedentes familiares de interés. La gestación y el parto habían sido normales y su peso al nacimiento fue de 4.210g. En la primera consulta se observaba un área indurada de unos 6×4cm de diámetro, con piel de consistencia y color normales (fig. 1). En las sucesivas visitas, la lesión va creciendo acorde al desarrollo del niño; siendo posible observar la existencia del seudosigno de Darier, al presionar el pañal o con los cambios de temperatura. A su vez, se apreció la presencia de vello en uno de los extremos de la lesión. A los 9 meses de vida se solicitó consulta al servicio de Dermatología y se realizó biopsia de la lesión, confirmándose el diagnóstico de hamartoma de músculo liso ante los hallazgos histológicos (fig. 2). Dado el carácter benigno de esta entidad, no precisó tratamiento. En el momento actual, a los 16 meses de vida, la lesión presenta un tamaño de 8×5cm, persistiendo el seudosigno de Darier y manteniéndose, por otra parte, asintomática.

Figura 1.

Zona indurada de coloración ligeramente eritematosa por seudosigno de Darier con hipertricosis en el glúteo derecho a los 9 meses de vida.

(0,06MB).
Figura 2.

A) Presencia de pequeños haces fusiformes dispersos por el estroma dérmico, que se tiñen de marrón-rojizo con el tricrómico de Masson. B) Positividad para la actina de músculo liso, siendo negativa la proteína S-100 (descarta el origen neural de los fascículos).

(0,35MB).

El hamartoma de músculo liso se caracteriza por la proliferación desorganizada de haces de fibras de musculatura lisa del músculo erector del pelo6. Se han descrito varias formas de presentación clínica, entre ellas la forma clásica que es la más frecuente5. Esta se manifiesta a modo de mácula o placa única, del color de la piel o ligeramente hiperpigmentada, puede asociar hipertricosis (con vello largo y oscuro) y normalmente se localiza en la región lumbosacra (localización más frecuente) o en la raíz de las extremidades inferiores1–9. La presencia del seudosigno de Darier, que consiste en la aparición de eritema y endurecimiento de la lesión con piloerección, tras estimulación con un simple roce o con el frío, contribuye al diagnóstico clínico y aparece en un 50-80% de los casos1–3.5.7. En algunas ocasiones, existen movimientos vermiformes en la zona de la lesión afectada debidos a la contracción muscular2,5,6. Se han descrito otras variedades clínicas menos frecuentes: forma folicular o papulosa, formas múltiples, formas difusas o síndrome del bebé Michelin, que suele ir asociado a anomalías sistémicas, y formas familiares. También se han publicado casos adquiridos.

Para el diagnóstico es imprescindible la realización de una biopsia2,4,5. Los hallazgos histológicos están marcados por la presencia de numerosos haces de fibras de músculo liso que se distribuyen anárquicamente en la dermis reticular, pudiendo alcanzar el tejido celular subcutáneo y, en ocasiones, entrar en contacto con los folículos pilosos, aunque estos se mantienen normales1,2,4–6. Nos permite diferenciar esta entidad de otros procesos con un aspecto clínico similar que requieren una actitud terapéutica o de seguimiento diferente, como son: a) nevus melanocítico congénito2–6,9; b) nevo de Becker (es adquirido)1–4,; c) mastocitoma solitario caracterizado por el signo de Darier2–6,9, y d) otros (piloleiomioma2–5,9, manchas café con leche2–6,9, nevus del tejido conectivo3,5,6,9, morfea, necrosis grasa subcutánea del recién nacido, hamartoma fibroso de la infancia y el angioma en penacho). Además, se debe tener presente, en aquellos pacientes que presenten lesiones en la región lumbosacra, las disrafias espinales2,4,5.

El hamartoma de músculo liso congénito no precisa tratamiento6, se considera una lesión benigna, ya que no se ha descrito en ningún caso malignización de la misma y generalmente se va atenuando con el tiempo1–6,8.

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