Hemos leído con especial interés el caso clínico publicado de una paciente de 12 años de edad con diagnóstico de dermatomiositis juvenil (DMJ) y afectación gastrointestinal en forma de disfagia1. Nos gustaría destacar que a pesar de que la presencia de disfagia en el comienzo de esta enfermedad es poco frecuente, estimada en un 29-44% para las miopatías inflamatorias2, la presencia de alteración deglutoria por videofluoroscopia es habitual. En nuestra serie de pacientes con diagnóstico de DMJ de los últimos 10 años hemos encontrado alteración videofluoroscópica en el 87% de los casos, todos ellos asintomáticos, cifras similares a las encontradas en otras series de pacientes con DMJ2,3. Es posible, por lo tanto, que esta paciente presentase afectación orofaríngea en el comienzo y no fuese un empeoramiento a pesar del tratamiento iniciado.
La presencia de afectación deglutoria en un paciente con DMJ lo clasifica como moderado. En estos casos, algunos autores recomiendan incluso prevenir la aspiración pulmonar mediante sonda nasogástrica hasta que se asegure una deglución sin riesgo. La afectación de la musculatura orofaríngea no se ha relacionado con el grado de debilidad, valorado mediante escalas validadas en pediatría como la Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS) o el Manual Muscle Test2. Por ello, creemos de vital importancia realizar un estudio basal completo a todos los pacientes que incluya la realización de videofluoroscopia, independientemente de la presencia de sintomatología.
Asimismo, consideramos que para una valoración objetiva de la fuerza y resistencia en el diagnóstico inicial y en el seguimiento es fundamental el uso de maniobras validadas y estandarizadas como el CMAS.
Los glucocorticoides orales constituyen la base del tratamiento de la mayoría de las enfermedades reumatológicas, si bien no existen ensayos clínicos que comparen la eficacia de las distintas vías de administración y las dosis utilizadas. Estos fármacos actúan por 2 vías distintas: la vía genómica, a nivel del núcleo celular, modificando la expresión de genes implicados en la respuesta inflamatoria sistémica, con un tiempo de acción más lento y menor potencia antiinflamatoria, y la no genómica, con acción antiinflamatoria a nivel citoplasmático, modulando vías intracelulares implicadas en la inflamación, con un tiempo de acción rápido y efecto antiinflamatorio más intenso4. Los efectos secundarios de la prednisona están relacionados con su dosis total acumulada. Por el contrario, los pulsos de metilprednisolona, con acción a través de la vía no genómica, no se han relacionado con estos efectos secundarios, siendo cada vez más frecuentes la utilización de pautas combinadas de corticoides en pulsos intravenosos y orales con el objetivo de disminuir la dosis total acumulada y, consecuentemente, los efectos secundarios. Por ello, creemos importante hacer constar que la utilización de pulsos intravenosos de metilprednisolona no debería limitarse a los pacientes con afectación grave, sino que debería plantearse también cuando prevemos un tratamiento prolongado, como es el caso de los pacientes con DMJ.
