Información de la revista
Vol. 58. Núm. 1.
Páginas 59-62 (Enero 2003)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 58. Núm. 1.
Páginas 59-62 (Enero 2003)
Acceso a texto completo
Insuficiencia hepática aguda por linfoma de células T sin infiltración hepática
Acute liver failure due to t cell lymphoma without hepatic infiltration
Visitas
13320
J. Ortega López Juana, J. López Espinosaa, J. Roqueta Masa, C. Sabado Álvarezb, C. Ruiz Marcellanc, J. Iglesias Berenguéa,
Autor para correspondencia
jiglesias.hmi@cs.vhebron.es

Correspondencia: Unidad de Cuidados Intensivos de Pediatría. Hospital Vall d'Hebron. P.° Vall d'Hebron, 119-129. 08035 Barcelona. España.
a Unidad de Cuidados Intensivos de Pediatría. Hospital Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. España
b Servicio de Oncología. Hospital Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. España
c Departamento de Patología. Hospital Materno-Infantil Vall d'Hebron. Barcelona. España
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas

En pacientes con anemia de células falciformes, la hepatomegalia y alteración de la función hepática son comunes. En ellos, las crisis vasooclusivas intrahepáticas graves, pueden ocurrir con niveles de hemoglobina del 25 % y hematocrito superior a 45-50%. Un 10 % pueden llegar a fallo hepático agudo (FHA). El FHA tiene diversas causas, entre ellas los procesos hematológicos malignos, excepcionalmente el linfoma de células T, que por lo general produce infiltración hepática e isquemia, aunque éste no es el único mecanismo lesional. Recientemente se ha considerado a las citocinas liberadas por linfomas como causa de FHA.

Se presenta el caso de una niña de raza negra, con enfermedad de células falciformes, que presentó FHA secundario a un linfoma de células T que no infiltró al hígado, y donde el único mecanismo que se encontró para explicar el cuadro clínico fue el mediado por las citocinas.

Cuando los estudios de imagen no confirman la infiltración hepática por células malignas, debe valorarse realizar una biopsia hepática, pues el pronóstico del FHA variará en función de si hay o no infiltración tumoral. Si la causa del FHA es compatible con una enfermedad neoplásica, las citocinas pueden ser las responsables del FHA. Por ello, establecer medidas de soporte de la función hepática e iniciar tratamiento precoz de la enfermedad de base, además de remover directamente estos mediadores inflamatorios de la circulación mediante exanguinotransfusión u otro procedimiento debe constituir la principal preocupación.

Palabras clave:
Insuficiencia hepática aguda
Linfoma de células T
Citocinas
Enfermedad de células falciformes

Hepatomegaly and alterations in hepatic function are common to all patients with sickle-cell disease. In these patients, hepatic sickling is a manifestation of severe intrahepatic vaso-oclusive crises, even at levels of 25% HbS and hematocrits of more than 45-50%, which in 10 % of cases can lead to acute hepatic failure (AHF). AHF can be due to a variety of causes, including hematologic malignancies, but T cell lymphoma, which is usually secondary to diffuse hepatic infiltration and ischemia, is an exceptional cause, although other mechanisms can be involved. Cytokines released by lymphomas have recently been implicated as a cause of AHF.

We describe a black girl with sickle cell disease, who developed AHF due to T cell lymphoma without lymphomatous infiltration of the liver. The only mechanism found to explain the clinical findings was release of cytokines by lymphoma.

In patients with AHF of unknown etiology we propose early liver biopsy, because prognosis depends on the presence or absence of hepatic tumour infiltration. If AHF develops in a patient with diagnosed malignant disease, cytokine release may be the cause of AHF. Consequently, early diagnosis of the underlying disease and provision of liver support, as well as direct removal of inflammatory mediators from the circulation by exchange transfusion or other methods, should be the main priorities.

Key words:
Acute hepatic failure
T cell lymphoma
Cytokines
Sickle cell disease
El Texto completo está disponible en PDF
Bibliografía
[1.]
Rosse WF, Narla M, Petz LD, Steinberg MH. New Views of Sickle Cell Disease Pathophysiology and Treatment. Hematology 2000 The American Society of Hematology, Medline
[2.]
American Academy of Pediatrics, Section on Hematology/Oncology Committee on Genetics. Health Supervision for Children With Sickle Cell Disease.
Pediatrics, 109 (2002), pp. 526-539
[3.]
P. Samperi, C. Consalvo, V. Romano, S. Gelardi, D. Di Bella, G. Schilirò.
Liver Involvement in White Patients With Sickle-cell Disease.
Arch Pediatr Adolesc Med, 150 (1996), pp. 1177-1180
[4.]
T.M. Shehab, M.S. Kaminski, A.S.F. Lok.
Acute Liver Failure Due to Hepatic Involvement by Hematologic Malignancy.
Digestive Diseases and Sciences, 42 (1997), pp. 1400-1405
[5.]
K. Blakolmer, P. Gaulard, C. Mannhalter, S. Swerdlow, L.R. Fassati, G. Rossi.
Unusual peripheral T cell lymphoma presenting as acute liver failure and reappearing in the liver allograft.
Transplantation, 70 (2000), pp. 1802-1805
[6.]
B.C. Smith, O.F.W. James.
The failing malignant liver.
Gut, 42 (1998), pp. 454-455
[7.]
J.W. Fang, J.Y. Lau, P.C. Wu, C.L. Lai.
Fulminant Hepatic Failure in Nonmetastatic Renal Cell Carcinoma.
Digestive Diseases and Sciences, 37 (1992), pp. 474-477
[8.]
D. Rowbotham, J. Wendon, R. Williams.
Acute liver failure secondary to hepatic infiltration.
Gut, 42 (1998), pp. 576-580
[9.]
F. Gottrand, F. Cullu, F. Mazingue, B. Nelken, M. Lecomte-Houcke, J.P. Farriaux.
Intrahepatic Cholestasis Related to Vanishing Bile Duct Syndrome in Hodgkin's Disease.
J Pediatr Gastroenterol Nutrition, 24 (1997), pp. 430-433
[10.]
S.G. Hubscher, M.A. Hubscher, E. Elias.
Vanishing bile duct syndrome: A possible mechanism for intrahepatic cholestasis in Hodgkin's lymphoma.
Hepatology, 17 (1993), pp. 70-77
[11.]
J. Waterson, J.R. Priest.
Jaundice as a paraneoplasic phenomenon in a T cell lymphoma.
Gastroenterology, 97 (1989), pp. 1319-1322
[12.]
S. Holt, Z. Varghese, M. Jarmulowicz, R. Marley, P. Amlot, M. Manilton.
Cytokine nephropathy and multi-organ dysfunction in lymphoma.
Nephrology Dialysis Transplantation, 13 (1998), pp. 1853-1857
[13.]
H. Nazer, R.J. Ede, A.P. Mowat, R. Williams.
Wilson's disease: Clinical presentation and use of prognostic index.
Gut, 27 (1986), pp. 1377-1381
[14.]
K.L. Hassell, J.R. Eckman, P.A. Lane.
Acute multiorgan failure syndrome: A potentially catastrophic complication of severe sickle cell pain episodes.
Am J Med, 96 (1994), pp. 155-162
[15.]
J.L. Stéphan, E. Merpit-Gonon, O. Richard, F. Freycon.
Fulminant liver failure in a 12-year-old girl with sickle cell anaemia: favourable outcome after exchange transfusions.
Eur J Pediatr, 154 (1995), pp. 469-471
[16.]
S. Emre, K. Kitibayashi, M.E. Schwartz, J. Ahn, A. Birnbaum, S.N. Thung.
Liver transplantation in a patient with acute liver failure due to sickle cell intrahepatic cholestasis.
Transplantation, 69 (2000), pp. 675-676
[17.]
N.A. Essani, M.A. Fisher, A. Farhood, A.M. Manning, C.W. Smith, H. Jaeschke.
Cytokine-induced upregulation of hepatic intercellular adhesion molecule-1 messenger RNA expression and its role in the pathophysiology of murine endotoxin shock and acute liver failure.
Hepatology, 21 (1995), pp. 1632-1639
[18.]
J.H. Wang, H.P. Redmond, R.W. Watson, D. Bouchier-Hayes.
Role of lipopolysaccharide and tumor necrosis factor-alpha in induction of hepatocyte necrosis.
Am J Physiol, 269 (1995), pp. 297-304
[19.]
K. Nakagawa, F.N. Miller, D.E. Sims, M.J. Edwards.
Mechanisms of Interleukin-2-induced Hepatic Toxicity.
Cancer Research, 56 (1996), pp. 507-510
[20.]
H. Iwai, M. Nagaki, T. Naito, Y. Ishiki, N. Murakami, J. Sugihara.
Removal of endotoxin and cytokines by plasma exchange in patients with acute hepatic failure.
Critical Care Medicine, 26 (1998), pp. 873-876
Copyright © 2003. Asociación Española de Pediatría
Idiomas
Anales de Pediatría
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?