Sr. Editor:
El síndrome del niño azul es una situación clínica grave que tiene lugar cuando la hemoglobina de los hematíes es oxidada a metahemoglobina. Afecta a los niños, originando la aparición de una coloración gris-azulada en la piel. En los casos más graves puede causar alteraciones del estado mental, coma y convulsiones generalizadas. Se presenta el caso de un niño con metahemoglobinemia tras la ingesta de un puré de acelgas de preparación casera y mal conservado.
Varón de 9 meses de vida, previamente sano, que acude a urgencias por un cuadro de cianosis labial y palidez en las extremidades, de aparición brusca, sin sintomatología cardiorrespiratoria asociada. La familia refiere vómitos tras la ingesta de un puré de acelgas. Se obtienen los siguientes datos en la exploración física: peso 10kg (percentril 50), talla 72cm (percentiles 10-25); está afebril; presión arterial 115/60mmHg; frecuencia cardíaca 170 lat./min; frecuencia respiratoria 22 resp./min. SatO2 83 %. Buen estado general, cianosis labial y en extremidades. Exploración neurológica: Glasgow 15. Respecto a las exploraciones complementarias, en el electrocardiograma se encuentra una taquicardia sinusal, sin otras alteraciones. El hemograma y la coagulación son normales salvo por 29.000 leucocitos/mm3 (69,9 % linfocitos). Bioquímica: CK-MB 4,4 UI/l; GOT 104 UI/l; GPT 74 UI/l; el resto está dentro de los límites normales. Gasometría capilar: pH 7,31; pO2 50mmHg; SatO2 87 %; EB −9,3mmol/l. Gasometría arterial tras administración de 1mEq/kg de bicarbonato: pH 7,49; pO2 333mmHg, SatO2 99,8 %; EB −1,2mmol/l. El ecocardiograma no encuentra hallazgos patológicos evidentes. La radiografía de tórax tampoco reveló alteraciones significativas. Cooximetría FMetHb 26,3 % (normal < 1,5). En cuanto a la evolución del paciente, se administra oxígeno al 100 %, se descarta neuropatía, cardiopatía y sepsis, y se confirma la metahemoglobinemia por cooximetría. El niño se mantuvo estable en todo momento y su cianosis fue resolviéndose progresivamente; no precisó tratamiento farmacológico. Tras 24h en la unidad de críticos, fue dado de alta sin signos de cianosis y con la gasometría y la bioquímica corregidas. Tras volver a interrogar a los padres, se descubrió que el puré se había mantenido fuera de la nevera durante varias horas antes de su ingesta.
El nitrato está presente de forma natural en el medio ambiente como consecuencia del ciclo del nitrógeno1. Se encuentra ampliamente distribuido en los alimentos. Algunas especies vegetales (acelgas, espinacas y lechugas) tienen gran capacidad para acumular nitratos, pero por lo general el contenido de nitrito en los alimentos es poco significativo. La metahemoglobinemia y el síndrome del niño azul asociado se producen cuando hay un aumento de metahemoglobina, derivado de la hemoglobina obtenido por la oxidación del Fe2+ del grupo hem a ión férrico (Fe3+), haciendo que las células rojas sean incapaces de captar oxígeno, cederlo a los tejidos y transportar dióxido de carbono, lo que origina hipoxia tisular y cianosis2. La metahemoglobinemia sucede cuando la hemoglobina es oxidada a una velocidad que excede la capacidad de la enzima nicotinamida adenina dinucleótido citocromo b5 reductasa de reducirla de nuevo a hemoglobina3,4, o cuando hay déficit de esta enzima (metahemoglobinemias congénitas)5.
Las intoxicaciones en la infancia constituyen entre el 0,3 y el 0,4 % de las consultas en los servicios de urgencias pediátricas6. Los lactantes son más susceptibles de presentar este cuadro dada la baja actividad de la metahemoglobina reductasa, la predisposición de la hemoglobina F a la oxidación y un pH gástrico más ácido que en los niños mayores, lo que favorece la proliferación de la flora intestinal que reduce el nitrato ingerido a nitrito7. Alimentos como las acelgas y las espinacas no deben introducirse en la dieta del lactante hasta después del noveno mes, debido a su potencial poder oxidante. Asimismo, la conservación deficiente o prolongada de las verduras cocidas constituye un factor de riesgo metahemoglobinizante. La principal manifestación clínica es la cianosis y puede aparecer con concentraciones de metahemoglobina del 3 %1. Los síntomas suelen ser mínimos con concentraciones de metahemoglobina por debajo del 20 %8,9, pero según aumentan se produce un incremento rápido de la cianosis mucocutánea, irritabilidad, taquipnea y alteración del estado mental, y en los casos más graves, acidosis metabólica, arritmias cardíacas, coma y convulsiones generalizadas9,10. En nuestro caso, la principal manifestación clínica fue la cianosis aguda con una pulsioximetría del 83 %. Esto, unido a una ausencia de la respuesta inicial a la administración de oxígeno, nos llevó a considerar el diagnóstico de metahemoglobinemia, que se confirmó con la realización de una cooximetría.
Ante la sospecha de una metahemoglobinemia aguda, el tratamiento de elección si el paciente está asintomático y la concentración de metahemoglobina es inferior al 30 % es la administración de oxígeno, y si fuera preciso, descontaminación intestinal. Si aparecen síntomas o la metahemoglobina supera el 30 %, debe administrarse azul de metileno intravenoso 1-2mg/kg5,8.
