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Vol. 79. Núm. 6.
Páginas 397-398 (Diciembre 2013)
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Opsoclonus-mioclonus-ataxia en el contexto de infección aguda por Mycoplasma pneumoniae
Acute Mycoplasma pneumoniae infection-associated opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome
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M. Huicia, N. de la Torrea, B. Pérez-Dueñasc, S. Ricarta, A. Noguera-Julianb,
Autor para correspondencia
ton@hsjdbcn.org

Autor para correspondencia.
a Unitat d’Hospitalització, Servei de Pediatria, Hospital Sant Joan de Déu-Universitat de Barcelona, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
b Infectologia, Servei de Pediatria, Hospital Sant Joan de Déu-Universitat de Barcelona, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
c Servei de Neurologia Pediàtrica, Hospital Sant Joan de Déu-Universitat de Barcelona, Esplugues de Llobregat, España
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Presentamos el caso de un niño de 9 años, sin antecedentes de interés, que acude a Urgencias por fiebre de hasta 39,7°C, de 6 días de evolución, en contexto de vómitos, que han ido remitiendo, y cefalea ocasional. En las 72h previas se añaden sensación de rotación de objetos, irritabilidad y movimientos oculares caóticos. En el examen físico se objetiva ataxia, dismetría y movimientos oculares sacádicos; la funduscopia revela papiledema bilateral. Ingresa como encefalitis para estudio. Se realizan una tomografía computarizada craneal, que no objetiva afección, y una punción lumbar, donde se observa pleocitosis (220 leucocitos por microlitro, 100% mononucleares), hiperproteinorraquia (90mg/dl) e hipoglucorraquia (36mg/dl, glucemia de 99mg/dl), con niveles normales de adenosindeaminasa. Se realiza prueba de la tuberculina (PT) y se inicia aciclovir por vía intravenosa. El segundo día del ingreso persiste irritable, con fiebre, ataxia y movimientos oculares sacádicos, y se añaden mioclonías en la cara y los hombros. Se reorienta el caso como síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia (SOM) de origen parainfeccioso y se completa el estudio etiológico: virus herpes por PCR en LCR negativos, serologías negativas frente a VIH, Borrelia burgdorferi (B. burgdorferi), Chlamydia psittaci y pneumoniae y virus de Epstein-Barr, y antiestreptolisinas < 200U/ml; PT de 0mm, test de Quantiferón© negativo, y resonancia magnética cerebral normal. Se realiza determinación de catecolaminas en orina (ácidos homovanílico y vanilmandélico), que son normales y descartan neuroblastoma. Se interrumpe el aciclovir y se inicia corticoterapia (dexametasona 0,15mg/kg cada 6h, por vía intravenosa). Presenta excelente respuesta a los corticoides, permaneciendo afebril a las 24h y con lenta normalización de la exploración neurológica en los días siguientes. Se recibe IgM positiva a Mycoplasma pneumoniae (M. pneumoniae), con IgG negativa, por lo que se añade claritromicina oral (8mg/kg cada 12h) durante 2 semanas; el estudio por PCR en plasma y LCR para Mycoplasma es negativo. El paciente es dado de alta con pauta descendente de corticoides. En el control ambulatorio al mes del ingreso se objetiva una recuperación clínica ad integrum. Se comprueba seroconversión para M. pneumoniae (IgG positiva) y se realiza angiorresonancia magnética cerebral que descarta vasculitis. Se cataloga de SOM en el contexto de infección aguda por M. pneumoniae.

El SOM es una rara entidad caracterizada por la combinación de opsoclonus (movimientos oculares caóticos, conjugados y multidireccionales), mioclonías (principalmente de tronco y cuello) y ataxia cerebelosa1. Suele ser la manifestación de un síndrome paraneoplásico (en el niño habitualmente asociado a neuroblastoma) o parainfeccioso, aunque a menudo no se llega a un diagnóstico etiológico2. El SOM se presenta generalmente en niños entre 1 y 4 años de edad, aunque en los casos de origen infeccioso suele afectar a pacientes mayores de 9 años. Está descrito en la infección por M. pneumoniae1, pero también asociado a otras etiologías víricas (Coxsackie B3, rotavirus, hepatitis C, VIH, citomegalovirus, herpes 6, Epstein-Barr, varicela o enterovirus), bacterianas (Haemophilus influenzae, B. burgdorferi, estreptococos del grupo A y Salmonella entérica), e incluso a Plasmodium falciparum2–6. En la infección aguda por Mycoplasma, las técnicas de biología molecular permiten un diagnóstico más precoz7, pero no son útiles en el diagnóstico de procesos inmunomediados, donde la serología sigue siendo la base del diagnóstico.

El M. pneumoniae contiene antígenos que pueden generar autoinmunidad por mimetismo molecular con proteínas neuronales8. En el SOM se han descrito diversos autoanticuerpos contra estructuras del SNC y una mayor activación y proliferación de los linfocitos B en el LCR, lo que apoya la hipótesis de un desorden inmunológico9. Un estudio comparativo ha observado que los niños con SOM tienen antecedentes familiares de trastornos inmunológicos en mayor proporción que los controles sanos, lo que sugiere también una predisposición genética4.

El SOM asociado a procesos infecciosos tiene unas características diferentes del SOM por neuroblastoma o de causa idiopática. En primer lugar, el análisis del LCR suele mostrar pleocitosis linfocítica, bandas oligoclonales y aumento de proteínas3. En segundo lugar, el curso suele ser autolimitado con recuperación espontánea y, por tanto, no es necesario un abordaje terapéutico tan agresivo como en el SOM por otras causas, en el que se ensayan distintas terapias que incluyen pulsos de corticoides, inmunoglobulinas por vía intravenosa, ciclofosfamida, plasmaféresis, micofenolato o rituximab, dada la implicación del linfocito B en su patogenia9. Finalmente, el pronóstico del SOM parainfeccioso suele ser favorable, como ilustra el caso que presentamos, a diferencia del SOM paraneoplásico o idiopático, donde estudios observacionales han reportado secuelas neurológicas hasta en el 80% de los casos, principalmente trastornos neurocognitivos10.

En resumen, el SOM asociado a una infección reciente por M. pneumoniae es una entidad poco reconocida, de curso benigno y con excelente respuesta al tratamiento corticoideo. Los movimientos oculares conjugados y caóticos son altamente sugestivos de SOM, y muy útiles en el diagnóstico diferencial con otros procesos infecciosos del SNC.

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