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Vol. 85. Núm. 5.
Páginas 277-278 (Noviembre 2016)
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Páginas 277-278 (Noviembre 2016)
Imágenes en pediatría
DOI: 10.1016/j.anpedi.2016.01.004
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Púrpura y artritis, ¿siempre púrpura de Schönlein-Henoch?
Purpura and arthritis: Is it always Henoch-Schönlein purpura?
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María Cristina Pradillo Martína,
Autor para correspondencia
mcristinapradillo@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Rocío Galindo Zavalab, Esmeralda Núñez Cuadrosb, Francisco Nieto Vegac
a Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Hospital Materno-Infantil, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
b Unidad de Reumatología Pediátrica, Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Hospital Materno-Infantil, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
c Unidad de Nefrología Pediátrica, Unidad de Gestión Clínica de Pediatría, Hospital Materno-Infantil, Hospital Regional Universitario de Málaga, Málaga, España
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Niña de 10 años con 16 días de fiebre, rigidez articular, pérdida ponderal y púrpura palpable en miembros inferiores. Refería 10 episodios de exantema similar autolimitados en 3 años, catalogados de púrpura de Schönlein-Henoch (PSH). Presentaba palidez, artritis de muñecas y máculas parduzcas en miembros inferiores; hemoglobina 8g/dl, PCR 25,7mg/l, VSG 104mm, p-ANCA 1/160; tensión arterial (TA) y función renal normales, con proteinuria (20,76mg/m2/h) y hematuria microscópica, y uveítis intermedia.

Dos semanas después, presentó anemización grave (4,6g/dl), sin hemólisis ni ferropenia, e hipertensión arterial (p96/p>99). La biopsia renal (fig. 1) fue compatible con poliangeítis microscópica (PAM). Posteriormente, empeoraron la función renal y la proteinuria (87,4mg/m2/h) y aparecieron lesiones purpúricas en los pies (fig. 2).

Figura 1.

Biopsia renal: necrosis fibrinoide y 35% de semilunas epiteliales; depósitos mesangiales de IgM y C3 con IgG negativos a la inmunofluorescencia. Glomérulo con semiluna epitelial (→). PAS ×40.

(0,39MB).
Figura 2.

Lesiones purpúricas aparecidas durante la evolución. Biopsia cutánea (punch): discreto infiltrado neutrofílico perivascular con leucocitoclastia, compatible con PAM.

(0,52MB).

Recibió corticoterapia y 8 ciclos de ciclofosfamida intravenosa (500mg/m2/2-3 semanas). Tras 5 meses, la uveítis había evolucionado favorablemente y la puntuación de la Paediatric Vasculitis Activity Score (PVAS)1 pasó de 29/63 a 2/63, sustituyéndose entonces ciclofosfamida por azatioprina. Tras 6 meses con terapia de mantenimiento, la PVAS es de 0/63.

La PAM pertenece a las vasculitis asociadas a ANCA2. Como en otras vasculitis más frecuentes, las manifestaciones cutáneas, renales y pulmonares son las más habituales, por lo que debemos vigilar a pacientes con púrpura recurrente o datos atípicos de PSH. Resulta fundamental monitorizar la TA, la proteinuria y la microalbuminuria a largo plazo. El tratamiento se realiza en 2 fases (inducción y mantenimiento) en función de la extensión de la enfermedad, la afectación renal y su refractariedad al tratamiento inicial3.

Bibliografía
[1]
P. Dolezalova, F.E. Price-Kuehne, S. Özen, S.M. Benseler, D.A. Cabral, J. Anton, et al.
Disease activity assessment in childhood vasculitis: Development and preliminary validation of the Paediatric Vasculitis Activity Score (PVAS).
Ann Rheum Dis, 72 (2013), pp. 1628-1633
[2]
J.C. Jenette, R.J. Falk, P.A. Bacon, N. Basu, M.C. Cid, F. Ferrario, et al.
2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.
Arthritis Rheum, 65 (2013), pp. 1-11
[3]
U. Schönermarck, W.L. Gross, K. de Groot.
Treatment of ANCA-associated vasculitis.
Nat Rev Nephrol, 10 (2014), pp. 25-36
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