La presencia de una tumoración en el cuello o en la región mandibular alarma mucho a los padres y en ocasiones crea al pediatra dificultades de diagnóstico y tratamiento. Los quistes dermoides con localización en el suelo de la boca son excepcionales. Su lento crecimiento hace que los problemas surjan entre la segunda y tercera década de la vida siendo excepcional verlos en la edad pediátrica1–3.
Presentamos una adolescente de 12 años que consultó ambulatoriamente por presentar una tumoración submandibular derecha no dolorosa que había ido en aumento los últimos 15 días. Historiada de nuevo recordaba notar un bulto en dicha zona desde hacía tiempo. Durante la ingesta alimentaria tenía la sensación de que aumentaba de tamaño no mostrando problemas para la deglución, respiración, fonación etc. Menarquia a los 11 años.
En la exploración, destacaba a nivel submandibular derecho, una tumoración gomosa de 5cm×3cm de borde definidos, móvil, no dolorosa a la palpación y sin signos inflamatorios. Asimetría del suelo de la boca con leve abombamiento en el lado derecho. Resto de la exploración física sin datos relevantes.
Hemograma, bioquímica sanguínea, TGO y TGP, amilasemia, triglicéridos y colesterol con valores normales.
En la ecografía se apreció en la zona anatómica de la glándula submaxilar derecha, una tumoración quística de bordes bien definidos de 4,5×2,5cm con innumerables imágenes esféricas ecogénicas de entre 5–10mm de diámetro. No se observaron calcificaciones (fig. 1A). En la resonancia magnética de la zona se observó una imagen ovoidea de 4,2cm de eje mayor, de contornos bien definidos, en región lateral derecha del suelo de la boca (fig. 1B y C).
A) Ecografía: objetiva lesión heterogénea, de aspecto quístico, con múltiples estructuras redondeadas y ecogénicas en el interior. B) RM potenciada en T1. Plano parasagital derecho. Lesión en suelo de la boca, desplazando inferiormente el vientre anterior del músculo digástrico. C) RM potenciada en T2. Plano axial a nivel del suelo de la boca. Muestra lesión ovoidea, heterogénea, con múltiples áreas redondeadas en el interior hiperintensas. Desplaza medialmente el vientre muscular del geniogloso y comprime la glándula submandibular ipsilateral, situada posteriormente.
Se realizó punción aspiración con aguja fina (PAAF) obteniéndose 15ml de líquido con abundantes histiocitos y escamas queratósicas siendo el estudio negativo para malignidad. Se procedió a su extirpación quirúrgica, mediante abordaje cervical, con retirada completa de la masa. El estudio histológico de la pieza de 4×2cm mostró una cavidad quística tapizada por epitelio de tipo escamoso con zonas de queratinización, y glándulas sebáceas e infiltrado de células histiocitarias, compatible con el diagnóstico de quiste dermoide (fig. 2). La paciente presentó buena evolución y actualmente pasados varios meses de la intervención se encuentra asintomática.
El término quiste dermoide se ha usado para describir masas que contienen epitelios y otras capas celulares en zonas donde habitualmente no se detectan. Se localizan especialmente en región perianal y ovárica siendo excepcional su localización en cabeza, cuello o en la cavidad oral. La clínica es poco aparente hasta que por su tamaño compromete la deglución, fonación o la respiración. En algunos casos complicaciones como la infección pueden dificultar su diagnóstico3–5.
La valoración de una tumoración submandibular en un paciente pediátrico obliga a un amplio diagnóstico diferencial (tabla 1)6,7.
Diagnóstico diferencial de una masa en región submandibular
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La ecografía es la técnica de elección para la aproximación al diagnóstico de partes blandas y problemas que atañen a las glándulas salivares como sialolitiasis, sialoadenitis, abscesos, tumores etc. Se pueden valorar así mismo lesiones multiloculares como sarcoidosis, linfoma metastático o cistoadenolinfomas; quistes de la ránula etc. La resonancia magnética ha logrado ampliar las posibilidades de alcanzar un diagnostico exacto y de valorar el grado de afectación de las estructuras que rodean la tumoración2. La aspiración de material tumoral mediante PAAF, es eficaz para excluir el diagnóstico de malignidad y planificación de la cirugía especialmente para neoplasmas malignos del adulto. El cuadro histológico con presencia de un epitelio de tipo epidérmico y de glándulas sebáceas es el habitual de los quistes dermoides. El crecimiento lento de estos tumores hace que en la edad pediátrica pasen desapercibidos o sean considerados como inespecíficos. Se ha sugerido que los sobre crecimientos sean secundarios al estímulo hormonal propio de la pubertad1–3. El tratamiento del quiste dermoide es la exéresis quirúrgica siendo las recidivas excepcionales.
