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Vol. 63. Núm. 4.
Páginas 374-375 (Octubre 2005)
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Quistes suprarrenales neonatales recidivantes asociados a hemihipertrofia
Recurrent neonatal adrenal cysts associated with hemihypertrophy
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AB. Escobar Izquierdoa, E. Blesa Sánchezb, JL. Cordero Carrascoa, C. Moreno Hurtadob
a Unidades de Neonatolog??a. Servicio de Pediatr??a. Hospital Universitario Maternal e Infantil de Badajoz. Espa??a.
b Servicio de Cirug??a Pedi??trica. Hospital Universitario Maternal e Infantil de Badajoz. Espa??a.
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Sr. Editor:

Los quistes adrenales son entidades patológicas poco frecuentes, particularmente en el período neonatal. Hay escasas publicaciones sobre el tema, la mayoría asociadas a otras patologías: recién nacidos macrosómicos 1,2, síndrome de Beckwith-Wiedemann 3, etc. De acuerdo con Abeshouse et al 4 pueden clasificarse en parasitarios, epiteliales, endoteliales y seudoquistes 5. Los quistes parasitarios y los epiteliales son excepcionalmente raros. Los endoteliales y los seudoquistes hemorrágicos ascienden al 80 % de las lesiones quísticas adrenales 6,7. Se cree que los seudoquistes hemorrágicos derivan de los quistes endoteliales. Estos últimos parecen provenir de tejido vascular hamartomatoso o de la oclusión aguda de linfáticos. La realización habitual de ecografías prenatales y neonatales permite la detección de lesiones clínicamente indetectables.

Se presenta el caso de un recién nacido varón de 37 semanas de edad gestacional y peso 3.600 g diagnosticado en ecografía prenatal de tumoración quística mayor de 3 cm de localización retroperitoneal y próxima al riñón izquierdo. Al nacimiento, el paciente presenta masa palpable en hipocondrio izquierdo, que desplaza caudalmente al riñón y desciende con la inspiración. En ecografía posnatal se ponen de manifiesto dos imágenes quísticas de aproximadamente unos 5 cm de diámetro, independientes de riñón y bazo. El paciente es intervenido al día de vida, con la sospecha de quiste hemorrágico adrenal, y en la intervención se encuentra una doble tumoración quística tabicada de contenido hemático (fig. 1). El servicio de anatomía patológica informa de formación quística de contenido hemático tapizada de epitelio cuboideo con tejido adrenal exento de alteraciones; compatible con quiste hemorrágico adrenal.

Figura 1. Tumoración quística, tabicada, de contenido hemático.

La evolución postoperatoria del paciente fue favorable, con inicio de la alimentación enteral al sexto día postoperatorio. Al 20.º día del postoperatorio comienza con intolerancia oral y vómitos, por lo que se le realiza una nueva ecografía abdominal en la que se evidencia una tumoración quística redondeada de 4,3 cm de diámetro, de localización anteromedial al riñón izquierdo y anterior a la vena renal. Se le practica nueva intervención a los 25 días de vida, y se encuentra una pieza quirúrgica de características morfológicas e histológicas similares a la previa.

La evolución clínica fue favorable y actualmente el paciente, de 12 meses de edad, se encuentra asintomático, con controles ecográficos y analíticos (incluidos determinación de catecolaminas en orina de 24 h, α -fetoproteína, β -HCG, antígeno carcinoembrionario y NSE dentro de la normalidad). Cuando acude a revisión a los 3 meses de vida a la exploración física se aprecia una hemihipertrofia de miembros izquierdos (fig. 2), más acusada en la extremidad inferior (circunferencia derecha de 15 cm e izquierda de 18 cm) que en el superior, sin otros hallazgos patológicos, que ha continuado progresando con la edad.

Figura 2. Hemihipertrofia del miembro inferior izquierdo.

El motivo de presentación de este caso es la escasa frecuencia del mismo, ya que no se ha encontrado ningún caso publicado de quiste adrenal múltiple con afectación de la glándula suprarrenal así como de tejido adrenal no suprarrenal. Así mismo, hasta la fecha, hay escasas publicaciones en las que se asocien quistes adrenales con hemihipertrofia sin ninguna otra patología sobreañadida 8,9 (tumor de Wilms, síndrome de Beckwith-Wiedemann 10, neuroblastoma ).

Aunque la tendencia de un número importante de estos quistes es hacia la involución espontánea, cuando se producen manifestaciones clínicas imputables a ellos, como compresión gástrica, ictericia o infecciones, el drenaje o extirpación pueden ser considerados y realizado.

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