La red de Chiari (RC) es una delgada membrana adherida a la aurícula derecha secundaria a la regresión incompleta del seno venoso derecho1,2. Aunque generalmente es una entidad benigna, la persistencia de RC se ha asociado a complicaciones cardiovasculares como arritmias supraventriculares, defectos del septo interauricular, tromboembolismos o cianosis.2,3 Su diagnóstico es habitualmente incidental. El tratamiento es conservador debido a la involución de la RC durante los primeros meses de vida. No obstante, algunos pacientes pueden precisar cirugía3.

Presentamos cuatro neonatos con cianosis secundaria a persistencia de RC que condicionaba flujo de derecha dirigiendo el flujo de derecha a izquierda a través del foramen oval permeable (FOP) (fig. 1A-D). Un paciente también presentó taquicardia supraventricular autolimitada, iniciándose tratamiento con flecainida oral. Tres pacientes evolucionaron favorablemente con desaparición de la cianosis coincidiendo con la reversión del shunt a través del FOP. Otro paciente precisó cirugía a los dos meses de vida por persistencia de cianosis y obstrucción de la válvula tricúspide por protrusión de la RC (fig. 1E-F).

Figura 1.

A. Eje subcostal ecocardiografía paciente 1. B. Eje subcostal ecocardiografía paciente 1. Flujo derecha-izquierda a través del foramen oval permeable (flujo azul). C. Eje subcostal ecocardiografía 3D paciente 1. D. Eje cuatro cámaras ecocardiografía paciente 1. E-F. Angio-TC del paciente 4.

AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; TC: tomografía computarizada; Flecha roja: red de Chiari.

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Aun siendo una estructura aparentemente benigna, la persistencia de la RC debe incluirse en el diagnóstico diferencial del neonato con cianosis.