La migraña confusional aguda (MCA) es una rara forma de presentación de la migraña en la infancia1,2. Se describe como ataques recurrentes de letargia confusional con síntomas de desorientación, somnolencia y agitación, seguidos o no de cefalea y amnesia de lo ocurrido. Su duración media es de 6 h, con recuperación completa entre los episodios. A menudo existe el antecedente de un traumatismo craneal menor y casi siempre antecedentes familiares de migraña2–4. La frecuencia de esta forma de presentación es del 0,04% en las series de migraña en la edad pediátrica2,5. Se publican fundamentalmente casos esporádicos, por lo que no existen estudios prospectivos sobre su manejo. Su diagnóstico se basa en la sintomatología, los antecedentes familiares de migraña y la exclusión de otras enfermedades que cursan con episodios confusionales recidivantes y/o de disminución recurrente del nivel de consciencia. Presentamos nuestra experiencia en un niño de 4 años con crisis de letargia y confusión repetidos a lo largo de dos meses, tras un traumatismo craneal menor, con antecedentes de migraña materna, que respondió al tratamiento con flunarizina.
Se trata de un niño de 4 años que acude al servicio de urgencias por somnolencia mantenida de unas 2 h de evolución, que se prolongan durante el ingreso en observación hasta unas 6 h. En la mañana del día anterior (20 horas antes) había sufrido un traumatismo craneal por caída al suelo sin pérdida de consciencia. No asociaba cefalea, fiebre, vómitos ni otros síntomas. Sus padres negaban la posibilidad de ingesta de fármacos o tóxicos y nunca antes había presentado estos síntomas. Refería antecedentes de retraso en la adquisición del lenguaje de predominio en vertiente expresiva y antecedentes familiares de migraña en la madre, quien precisaba de tratamiento preventivo.
En la exploración física, no se evidenciaban signos de traumatismo craneoencefálico, destacando una tendencia al sueño (escala de Glasgow de 14 puntos) con apertura ocular a la voz y ausencia de signos meníngeos. Asociaba un estado confusional con cierta agitación. Tendencia al tortícolis con desviación distónica cefálica ligeramente hacia atrás y hacia la derecha, hiporreflexia generalizada y marcha inestable atáxica con aumento de la base de sustentación. Pupilas isocóricas reactivas, pares craneales, fuerza y sensibilidad normales en todo momento. Las pruebas complementarias iniciales incluyeron radiografía y TC de cráneo, analítica de sangre con hemograma, bioquímica básica con aminotransferasas, amonio, equilibrio ácido-base, GAP iónico y osmolar, tóxicos en orina y punción lumbar para citoquímica y virología por PCR a herpesvirus y enterovirus, que fueron normales. Se inició tratamiento con aciclovir por vía intravenosa ante la posibilidad de que se tratara de una encefalitis herpética de comienzo atípico. Por la mañana estaba asintomático tras el sueño nocturno.
Durante el ingreso presentó 4 episodios similares en 15 días caracterizados por somnolencia, agitación confusional, sensación de desequilibrio junto con tortícolis, cefalea leve y enrojecimiento facial. Estos episodios aparecieron en vigilia con predominio vespertino, tras los cuales presentaba vómitos seguidos de somnolencia posterior de unas 5 h de duración con recuperación completa. En alguna ocasión asociaba sensación vertiginosa.
Entre los exámenes complementarios diferidos se realizó EEG con privación de sueño, una segunda punción lumbar con estudio de bandas oligoclonales y medición de la presión del LCR, una RM cerebral y medular con contraste, serología infecciosa y cultivos tanto de sangre como de LCR y fondo de ojo, obteniéndose en todas ellas un resultado normal. Asimismo, se midieron el pH, anión GAP, amonio, láctico, pirúvico, aminoácidos en sangre y ácidos orgánicos en orina durante un episodio crítico, resultando todo normal. El paciente prosiguió presentando en el mes siguiente hasta 3 episodios más de características similares. Los antecedentes, tanto personales (TCE previo), como familiares (madre migrañosa), así como los síntomas vertiginosos y la tortícolis asociada apuntaron al diagnóstico de MCA.
Con dicha sospecha se inicia tratamiento con flunarizina en dosis nocturna de 5mg, objetivándose una excelente respuesta desde el inicio del tratamiento y el cese de los episodios como en casos previamente publicados4. La flunarizina se mantuvo durante 6 meses con buena eficacia y tolerancia. Tras 12 meses de seguimiento no ha vuelto a presentar episodios de disminución del nivel de consciencia y solo ha presentado escasos episodios de cefalea migrañosa.
Dentro de los síndromes periódicos de la infancia relacionados con la migraña se admiten en la segunda clasificación internacional de cefaleas6 de 2004 el vértigo paroxístico benigno, la migraña abdominal, los vómitos cíclicos y el tortícolis paroxístico benigno. La MCA, aunque no está incluida en dicha clasificación, viene siendo reconocida desde su primera descripción, en 19701, como un cuadro de escasa incidencia relacionado con la migraña y de evolución a la forma clásica de esta. Se trata de una preocupante forma de presentación con un paciente confuso y obnubilado durante horas, no siempre seguido de cefalalgia.
En nuestro paciente los episodios se repitieron en el tiempo, hasta en 11 ocasiones durante 2 meses. En alguno de los episodios asociaba tortícolis con tendencia a la desviación lateroposterior de la cabeza. En otros manifestaba sensación de vértigo y enrojecimiento facial. La resolución completa entre las crisis, junto a los antecedentes familiares y la asociación a vértigo y tortícolis, nos hizo pensar en la MCA.
Al no existir criterios diagnósticos, se debe proceder a descartar otras patologías posibles, como alteraciones postraumáticas o neoplásicas, síndromes metabólicos o infecciosos y alteraciones comiciales no convulsivas. Otras entidades con hipersomnia, como la narcolepsia o los diversos tipos de hipersomnia recurrente, se diferencian de la clínica descrita para la MCA.
Con respecto a los antecedentes personales, como ya hemos señalado para nuestro paciente, un traumatismo craneal leve previo está presente hasta en un tercio de los casos de MCA. Parece ser que dicho antecedente personal solo actúa como factor desencadenante en individuos predispuestos, comportándose como un mecanismo detonante sobre un cerebro predispuesto con labilidad vasomotora7. Han sido publicados 2 casos de MCA con alteración de las pruebas de imagen (angio-RM y SPECT cerebral) durante la crisis aguda. Uno de los casos corresponde a una niña de 10 años que en la angio-RM presentaba una reducción del flujo en el territorio de la arteria cerebral media y posterior8; el otro caso corresponde a un niño de 7 años en el que la SPECT cerebral mostraba una reducción del flujo sanguíneo en la región posterior del esplenio cerebral9.
En cuanto a los antecedentes familiares, del 77 al 100% de los niños que presentan un episodio de MCA posee historia familiar de migraña2, principalmente por la rama materna. Este aspecto parece especialmente relevante en los casos publicados de MCA2-4. También se ha relacionado clínica y fisiopatológicamente con la amnesia global transitoria10.
Respecto de los fármacos utilizados durante la crisis aguda, hay que resaltar que los antiinflamatorios no esteroideos no suelen ser efectivos. Se ha comunicado recientemente la eficacia del ácido valproico en la fase aguda3,8. La sintomatología invalidante hace que en la mayoría de los casos haya indicación de iniciar tratamiento preventivo de mantenimiento. Existen suficientes evidencias para el empleo preventivo de la flunarizina en la migraña infantil11–13.
El ensayo con flunarizina en nuestro caso ofreció una respuesta desde el inicio, abortando de forma rápida la reaparición de los episodios y consiguiendo un control completo de los ataques de MCA, como había sido previamente comunicado4. El perfil farmacológico de la flunarizina ofrece ventajas evidentes respecto al ácido valproico para esta patología.
Por ello, ante un síndrome confusional agudo afebril sin diagnóstico claro, la realización al menos de analítica con hemograma, bioquímica, iones; perfil metabólico básico con gasometría, láctico pirúvico y amonio; neuroimagen (especialmente RM cerebral), EEG y estudio toxicológico es inexcusable, pero a continuación, sobre todo en casos recidivantes, quizá sea planteable el tratamiento ex juvantibus con flunarizina, ante la sospecha de MCA, patología de diagnóstico de exclusión, para evitar el exceso de pruebas que un caso así plantea.
