Información de la revista
Vol. 83. Núm. 2.
Páginas 132-134 (Agosto 2015)
Vol. 83. Núm. 2.
Páginas 132-134 (Agosto 2015)
Carta científica
Acceso a texto completo
Revisión de casos publicados de coristoma hepático. Diagnóstico diferencial de masas de cordón umbilical
Review of published cases of hepatic choristoma. Differential diagnosis of umbilical cord masses
Visitas
...
Y. González Ruiza,
Autor para correspondencia
yuremagr@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Cotaina Graciab, M. Ruiz de Temiñoa, A. Joana González Esguedaa, M.R. Delgado Alviraa
a Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
b Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España
Información del artículo
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (1)
Tablas (1)
Tabla 1. Revisión bibliográfica de casos clínicos publicados de coristoma hepático
Texto completo
Sra. Editora:

Primigesta de 33 años de edad sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que en ecografía realizada a las 28 semanas de gestación se confirmó la existencia de una masa en cordón umbilical de 28×17mm con orificio de cordón umbilical de 16mm, con pequeña zona anecoica con finos tabiques que parecían corresponder con edema herniario.

La paciente tuvo un parto eutócico a las 40+1 semanas de gestación, naciendo una niña de 3.290g de peso y test de Apgar 9/10.

Al nacimiento, se observó un cordón umbilical con un aumento de tamaño de 4,5×2×1,8cm por fuera de su inserción abdominal normal, cubierto de membrana amniótica que traslucía masa de color rojo-vinoso y consistencia firme, localizada a 1cm del ombligo, no reductible; sin clínica asociada (fig. 1). Ante los hallazgos de la exploración, se consideró el diagnóstico diferencial entre defecto de pared abdominal o masa de cordón umbilical.

Figura 1.

Transiluminación de masa rojo-vinosa en el cordón umbilical.

(0,15MB).

En la intervención quirúrgica se realizó apertura de membrana amniótica por planos, encontrándose una tumoración sólida en íntimo contacto con vena umbilical y una comunicación intraperitoneal con ligamento redondo hepático. Se realizó ligadura de estructuras vasculares y remanentes de cordón umbilical, resección completa de la tumoración y cierre del defecto umbilical. No hubo complicaciones postoperatorias y la paciente fue dada de alta el quinto día del postoperatorio.

La tumoración fue enviada a anatomía patológica para su estudio, identificándose macroscópicamente un nódulo parduzco bien delimitado de 2,5cm, microgranular a la sección, que histológicamente se correspondía con tejido hepático con arquitectura conservada rodeando una pequeña estructura quística correspondiente a pared de vesícula biliar, compatible con un coristoma hepatobiliar.

El hígado ectópico es una enfermedad poco frecuente, que se describe como tejido hepático de localización extrahepática sin conexión con el hígado principal1.

Se ha descrito la existencia de hígado ectópico en vesícula biliar, como localización más frecuente, tórax, páncreas, bazo, ligamentos hepáticos, píloro, omento mayor, esófago, mucosa gástrica, corteza suprarrenal, retroperitoneo, pericardio, placenta y cordón umbilical.

Existen varias teorías para explicar la aparición de hígado ectópico en sitios distintos de la vesícula biliar; como el desarrollo de un lóbulo hepático accesorio que pierde su conexión con la porción principal del hígado, la migración de una parte de la pars hepatica a otros lugares donde posteriormente aparecerá el tejido ectópico o la captura de los hepatocitos por mesénquima adyacente mientras se lleva a cabo la formación de los sinusoides hepáticos y su posterior migración a zonas más distantes, como el cordón umbilical, pudiendo persistir la comunicación con el hígado principal mediante la vena umbilical fetal.

El diagnóstico diferencial de las masas del cordón umbilical es complejo y se debe realizar con quistes y seudoquistes, hematomas, aneurismas de la arteria umbilical, hemangiomas, teratomas, angiomiomixomas, persistencia del uraco, hígado ectópico, así como con enfermedades derivadas del defecto de la pared abdominal, como hernia del cordón umbilical, gastrosquisis y onfalocele, siendo estas últimas las enfermedades más frecuentes del cordón umbilical.

El diagnóstico de hígado ectópico en el recién nacido suele ser casual, tras la realización de pruebas de imagen o intervención quirúrgica por otras causas. Sin embargo, puede diagnosticarse por complicaciones como torsión, cursando con dolor abdominal, obstrucción pilórica y síndrome de distrés respiratorio, debido a tejido hepático de localización supradiafragmática.

Únicamente se han descrito 8 casos en la literatura de tejido hepático en el cordón umbilical2–6 (tabla 1), habiéndose realizado el diagnóstico prenatal de masa del cordón umbilical en 3 de los 9 casos y obteniendo el diagnóstico definitivo tras el estudio anatomopatológico. Aunque poco frecuente, puede acompañarse de clínica de infección y asociarse a otras anomalías, como atresia biliar y de uraco, páncreas ectópico y anomalías cardiacas y pulmonares. En nuestro caso, junto al caso publicado por Horn et al.2, se vio una comunicación intraperitoneal con el hígado, que podría corresponder al ligamento redondo, vestigio de la vena umbilical fetal izquierda.

Tabla 1.

Revisión bibliográfica de casos clínicos publicados de coristoma hepático

  Shaw y Pierog  Park et al.  Preminger et al.3  Wax et al.4  Vaideeswar et al.5  Go y Cho  Lee et al.6  Horn et al.2  Nuestro caso 
Edad materna  19  29  ND  28  ND  ND  ND  ND  33 
Parto  Vaginal  Vaginal  Cesárea  Cesárea  Vaginal  Muerte  ND  Vaginal  Vaginal 
Indicación  Sí  Sí  DRF  DRF  Sí  —  ND  Sí  Sí 
Edad gestacional  28  40  35  38  39  28  38  39  40 
Peso (g)  1.247  3.240  2.180  3.314  2.460  ND  3.000  ND  3.290 
Sexo  Masculino  Femenino  Femenino  Femenino  Femenino  Masculino  Masculino  Femenino  Femenino 
Diagnóstico prenatal  ND  ND  No  Eco 19s: masa en CU de 6,3×3,5×7 mm, sin flujo sanguíneo  Eco 32s: masa hiperecoica en base de CU de 2×2cm  No  No  No  Eco 28s: masa en CU de 28×17mm con orificio de CU de 16mm 
Localización  Pediculado en el ombligo  Inserción del CU  1,5cm del final del CU  Proximal al CU y ombligo  A 2,8cm de la inserción del CU  ND  Central en el ombligo  ND  A 1cm del ombligo, proximal al cordón umbilical 
Tamaño  7,5×6×3 cm  3×3mm  2,5×3,5cm  Muy pequeño  ND  1,8×1,2×1,2cm  ND  4,5×2×1,8cm 
Color  Rojo púrpura  Amarillo-verdoso, interior marrón  Rojo  Rojo oscuro  Marrón claro  Marrón  Gris amarillento  Marrón-violáceo  Rojo vinoso 
Consistencia  ND  Firme, gomosa  Firme  ND  Firme  Blanda  Firme, polipoide  ND  Firme 
Anatomía patológica  ND  ND  Tejido hepático normal  Quiste de uraco con tejido hepático inmaduro  Tejido hepático, repleto de espacios porta  Cordones hepáticos sin conductos biliares  Hepatocitos y estroma de tejido conectivo fibroso, vasos y nervios  ND  Tejido hepático rodeando una pequeña estructura quística correspondiente a pared de vesícula biliar 
Comunicación peritoneal  Incierta  No  No  No  No  ND  No  Sí  Sí, con ligamento redondo hepático 
Anomalías asociadas  ND  Atresia biliar+páncreas ectópico en yeyuno  No  Segmento atrésico de uraco  Doble salida VD+agenesia pulmón dcho.+EMH izqdo.  ND  Ausencia del 4.° dedo pie izqdo  No  No 

CU: cordón umbilical; Dcho: derecho; DRF: distrés respiratorio fetal; Eco: ecografía; EMH: enfermedad de la membrana hialina; Izqdo: izquierdo; MI: muerte intraútero; ND: no descrita; SI: sin indicación; VD: ventrículo derecho.

Como conclusión, cabe destacar que ante el hallazgo ecográfico de una masa en el cordón umbilical debemos tener en cuenta, además de la enfermedad más frecuente, la posibilidad de que sea debida a enfermedades más raras, como el caso que describimos.

Para este propósito puede ser de gran ayuda el estudio Doppler de la masa, aunque, como ya hemos comentado, el diagnóstico definitivo será posnatal en la mayoría de los casos. De cualquier forma, el tipo histológico de la lesión no debe de cambiar la actitud obstétrica en ausencia de afectación intestinal o vascular fetal, y la actitud quirúrgica dependerá del diagnóstico de sospecha tras el nacimiento.

Bibliografía
[1]
Y. Collan, A. Hakkiluoto, J. Hästbacka.
Ectopic liver.
Ann Chir Gynaecol, 67 (1978), pp. 27-29
[2]
F. Horn, E. Kubikova, D. Dubravova, P. Babal, H. El Falougy, P. Selmeciova, et al.
Omphalocele with ectopic liver forming a mesodermal cyst.
Bratisl Lek Listy, 114 (2013), pp. 100-103
[3]
A. Preminger, R. Udassin, O. Pappo, I. Arad.
Ectopic liver tissue within the umbilical cord.
J Pediatr Surg, 36 (2001), pp. 1085-1086
[4]
J.R. Wax, M.G. Pinette, A. Cartin, J. Blackstone.
Ectopic liver: A unique prenatally diagnosed solid umbilical cord mass.
J Ultrasound Med, 26 (2007), pp. 377-379
[5]
P. Vaideeswar, D. Yewatkar, R. Nanavati, P. Bhuiyan.
Ectopic liver tissue in umbilical cord.
J Postgrad Med, 57 (2011), pp. 229-230
[6]
S.Y. Lee, C.W. Nam, J.H. Suh.
Heterotopic liver in the umbilicus: A case report.
Basic Appl Pathol, 4 (2011), pp. 30-32
Copyright © 2015. Asociación Española de Pediatría
Idiomas
Anales de Pediatría

Suscríbase a la newsletter

Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?