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Vol. 72. Núm. 4.
Páginas 272-277 (Abril 2010)
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Vol. 72. Núm. 4.
Páginas 272-277 (Abril 2010)
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DOI: 10.1016/j.anpedi.2009.11.015
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Síndrome de Frey secundario a traumatismo obstétrico. Presentación de 2 casos
Frey's sydrome secondary to an obstetrics trauma: Presntation of 2 cases and a review of the literature
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J. Martínez-Baylacha,??
Autor para correspondencia
jmar9072@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, T. Aragób, H. Galdósb, C. Herrerab, I. Rubio de Abajoc
a Centro de Atención Primaria Cirera-Molins, Hospital de Mataró, Consorci Sanitari del Maresme, Clínica Pediátrica Saltor, Mataró, Barcelona, España
b Centro de Atención Primaria Cirera-Molins, Hospital de Mataró, Consorci Sanitari del Maresme, Mataró, Barcelona, España
c Servicio de Pediatría, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
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Tabla 1. Casos de síndrome Frey reportados hasta la fecha. Principales características de los casos descritos en la literatura
Resumen

El síndrome de Frey es una entidad poco conocida en pediatría y probablemente infradiagnosticada. Consiste en episodios recurrentes de eritema y sudoración facial desencadenados tras el estímulo gustativo. Aunque se desconoce su etiología exacta, se ha propuesto como mecanismo fisiopatológico, una regeneración aberrante de las fibras nerviosas del nervio auriculotemporal secundaria a una lesión previa.

Se presentan dos nuevos casos de síndrome de Frey, secundarios a lesiones obstétricas por fórceps durante el parto y se realiza una revisión de la literatura existente hasta fecha (37 artículos con un total de 68 pacientes).

Palabras clave:
Síndrome de Frey
Síndrome auriculotemporal
Pediatría
Abstract

Frey's Syndrome is a little known condition and is probably under diagnosed in children. It consists of recurrent episodes of facial flushing and sweating triggered by gustatory stimulation. Although the exact etiology is unknown, an aberrant regeneration of the nerve fibers of the auriculotemporal nerve due to nerve injury, has been proposed as a pathophysiological mechanism.

We report two new cases of Frey's syndrome secondary to obstetric forceps injury at birth and review the existing literature to date (37 articles describing 68 cases).

Keywords:
Frey's syndrome
Auriculotemporal syndrome
Pediatrics
Texto completo
Introducción

El síndrome de Frey o síndrome auricular es una entidad escasamente conocida en Pediatría y probablemente infradiagnosticada. Consiste en episodios recurrentes de eritema y sudoración facial desencadenados tras el estímulo gustativo.

El síndrome de Frey fue descrito por Lucia Frey en 1923, al describir el cuadro que lleva su nombre en un soldado polaco, a raíz de una herida de bala en su glándula parótida1. Esta entidad es relativamente frecuente entre la población adulta, tras la presencia de una lesión parotídea, ya sea de tipo infeccioso, tumoral, traumático o quirúrgico. Entre los pacientes sometidos a parotidectomia, la incidencia de síndrome de Frey se sitúa entre el 12 y el 25% según la series2,3. Sin embargo, las descripciones realizadada entre la población pediátrica son más bien escasas, habiéndose reportado hasta la fecha, solamente 68 casos. A menudo, ello da lugar, a iniciar en el paciente molestos estudios, que no serían necesarios, puesto que el diagnóstico de la enfermedad es puramente clínico, siendo únicamente necesaria una prueba de provocación que demuestre la clínica explicada por la familia.

En estos pacientes se ha propuesto como mecanismo fisiopatológico, una regeneración aberrante de las fibras nerviosas del nervio auriculotemporal secundaria a una lesión previa. Dicha regeneración provoca la fusión inadecuada de fibras parasimpáticas (que dan lugar a secreción salivar) y simpáticas (que dan lugar a vasodilatación y sudoración). Con ello, tras el estimulo gustativo, se produce una estimulación simpática, con eritema e hiperhidrosis local.

En pacientes pediátricos no suelen existir antecedentes tumorales, quirúrgicos o traumáticos. Sin embargo, el antecedente del uso de fórceps en dichos pacientes, así como el habitual inicio de los síntomas durante el primer año de vida, hacen suponer que en muchos casos, se trate de una regeneración aberrante del nervio auriculotemporal, secundaria a una lesión traumática por fórceps durante el parto. Para los casos donde no existe dicho antecedente, se propone como fisiopatogenia, la presencia de una conexión nerviosa aberrante de causa congenita.

Se presentan dos casos de síndrome de Frey y se revisa la literatura existente.

Casos clínicos

Caso 1. Niño de cinco meses que presenta, tras la ingesta de papillas de frutas, un eritema de distribución lineal que abarca desde el pabellón auricular derecho hasta la comisura labial (fig. 1). No presenta otra clínica acompañante. La lesión desaparece por completo al cabo de media hora. Como antecedentes destacan la presencia de una lesión facial erosiva importante durante los primeros días de vida de 4×2cm, secundaria al uso de fórceps. Dicha lesión requirió curas antisépticas con agua de Burow durante las primeras semanas de vida (fig. 2).

Figura 1.

Eritema facial tras estimulo gustativo.

(0,17MB).
Figura 2.

Lesión erosiva secundaria al uso de fórceps.

(0,13MB).

Caso 2. Niña de 6 meses cuya madre refiere la presencia, desde los 5 meses de edad y coincidiendo con la introducción de las frutas, de eritema y leve edema en mejilla derecha (fig. 3) posterior a la ingesta de determinados alimentos (sobre todo de fruta). El eritema no se acompaña de otra clínica y su duración suele ser de menos de una hora. Durante el periodo neonatal, la paciente presentó una gran lesión en mejilla derecha, secundaria a traumatismo obstétrico por fórceps, con gran edema y tumoración. La lesión presentó a los 15 días de vida, una sobreinfección secundaria que requirió tratamiento tópico con mupirocina durante quince días. Actualmente aún presenta tumoración residual en la mejilla derecha de 1×2cm.

Figura 3.

Edema en mejilla derecha tras ingesta de fruta.

(0,21MB).

Ambos casos fueron diagnosticados de síndrome de Frey y se adoptó actitud expectante.

Revisión de casuística

Se han encontrado un total de 37 artículos que describen 68 casos de síndrome de Frey4–40. La tabla 1 recoge las principales características de los casos descritos hasta la fecha.

Tabla 1.

Casos de síndrome Frey reportados hasta la fecha. Principales características de los casos descritos en la literatura

Referencia  Autor  Parto por fórceps  Edad de inicio  Unilateral/bilateral  Antecedentes de interés 
4  McDwyer  No especificado  Desde el nacimiento  Unilateral   
5  Barbosa  Sí  5 meses  Unilateral   
6  Haxton  Sí  Meses  Unilateral   
7  Pfeffer  No  1 año  Bilateral  Absceso de parótida y cuello 
8  Dey  Sí  7Unilateral   
9  Balfour  Sí  2Unilateral   
10  Davis  Sí  7Unilateral   
10  Davis  No  4Unilateral   
10  Davis  No  4No especificado   
11  Sly  Sí  10Unilateral   
12  Ruemping  Sí  8Unilateral   
13  Beck  No  1 año  Unilateral   
13  Beck  Sí  4Unilateral   
13  Beck  No  2,5 años  Unilateral   
13  Beck  No  6Unilateral   
14  Dolovich  No especificado  1 año  Unilateral   
14  Dolovich  No especificado  Pocos meses  Unilateral   
14  Dolovich  No especificado  6Bilateral   
14  Dolovich  No especificado  4 a  Unilateral   
15  Ganga-Zandzou  No  4Unilateral   
16  Kozma  No  10Unilateral   
17  Clarós  Sí  4Unilateral   
18  Johnson  Sí  Pocos meses  Bilateral   
19  Sicherer  Sí  8Unilateral   
20  Salmon-Ehr  No  6Unilateral   
21  Dizon  Sí  6Unilateral   
21  Dizon  Sí    Unilateral   
21  Dizon  No  2Bilateral   
21  Dizon  Sí    Unilateral   
21  Dizon  Sí  6Unilateral   
21  Dizon  Sí  4Unilateral   
21  Dizon  Sí  6Bilateral   
21  Dizon  No  8Bilateral   
22  Cliff  No  3 años  Unilateral   
22  Cliff  Sí  2Unilateral   
22  Cliff  Sí  22Unilateral   
23  Kaddu  No especificado  13 años  Unilateral  Fractura de mandíbula 
24  Rodríguez-Serna  Sí  5Unilateral   
25  Moreno-Arias  No  2 años  Unilateral   
25  Moreno-Arias  No  2 años  Bilateral   
25  Moreno-Arias  Sí  2Unilateral   
25  Moreno-Arias  No  4Unilateral   
26  Reche  Sí  2 años  Unilateral   
26  Reche  Sí  10Unilateral   
27  Karunananthan  Sí  6Bilateral   
28  Labarta  Sí  6Unilateral   
28  Labarta  Sí  9Unilateral   
28  Labarta  Sí  Menos de 1 a año  Unilateral   
29  González  Sí  4Unilateral   
29  González  Sí  2 años  Unilateral   
29  González  Sí  5Unilateral   
30  Ott  Sí  6Unilateral   
31  Costa  No  4Unilateral   
32  Capintero  Sí  Siempre  Unilateral   
32  Capintero  Sí  Siempre  Unilateral   
32  Capintero  No especificado  16 años  Unilateral  Linfadenectomía 
33  Escudero  Sí  5Unilateral   
33  Escudero  Sí  6Unilateral   
34  Cosme  Sí  4Bilateral   
35  Díez  No  6Unilateral   
36  Thoma  No especificado  4 años  Unilateral  Parotidectomía y linfadenectomía 
37  Al-Mazrou  No especificado  No especificado  No especificado  Parotidectomía 
37  Al-Mazrou  No especificado  No especificado  No especificado  Parotidectomía 
37  Al-Mazrou  No especificado  No especificado  No especificado  Parotidectomía 
38  Ymbert  Sí  5Unilateral   
39  Frías  Sí  9Unilateral   
40  Fernández  No  5Bilateral   
40  Fernández  No  6Bilateral   

En 7 de estos casos existe antecedente quirúrgico, traumático o infeccioso previo (3 parotidectomias, una linfadenectomía, una parotidectomía más linfadenectomía, una fractura de mandíbula y un absceso parotideo que requirió drenaje).

De los 61 casos restantes, en 38 de ellos (62%) el parto requirió uso de fórceps. En solo 7 de estos pacientes, se reporta la existencia de lesiones obstétricas en el periodo neonatal, aunque siempre leves (2 hematomas faciales, un hematoma periorbitario, 2 cortes en la mejilla, un parálisis facial leve y una fractura clavicular).

Por otra parte, de los 61 pacientes en los que no se reportaban antecedentes quirúrgico, traumático o infeccioso previo, en 50 de ellos (81%), la clínica se inició durante el primer año de vida y solo en 4 de ellos (6%) se inició más allá del primer año de vida. En seis pacientes no se reportó este dato.

Discusión

Aunque la etiopatogenia exacta de la entidad es desconocida, la alta frecuencia de los partos realizados mediante la ayuda de fórceps y el inicio de la clínica durante el primer año de vida en la mayoría de ellos, coincidiendo con el inicio del beikost, hace suponer una causa traumática en relación al uso del fórceps en muchos casos de síndrome de Frey pediátrico. Esta lesión, situada en el trayecto del nervio auriculotemporal daría lugar a una regeneración aberrante de las fibras nerviosas.

En los dos casos descritos en este artículo, no solo se reporta el uso de fórceps sino que los dos pacientes presentaron lesiones faciales que requirieron tratamiento. En el segundo caso, incluso presentó sobreinfección bacteriana que requirió antibioterapia. Es la primera vez que se aporta documentación gráfica de las lesiones secundarias al uso de fórceps y causantes de síndrome de Frey.

La mayoría de casos descritos hasta la fecha presentan afectación unilateral. Solo se describen 11 casos con afectación bilateral. En este caso, solo 4 de ellos (36%) precisaron de la ayuda del fórceps durante el parto. En los casos donde no se documenta el uso de fórceps se ha postulado como mecanismo fisiopatogénico la existencia de una aberración congénita del trayecto del nervio auriculotemporal.

El todos los casos publicados, excepto en uno, el estímulo gustativo dio lugar a eritema facial. Solamente 3 pacientes presentaron sudoración asociada. Un paciente asoció sensación urente, otro edema facial, otro lagrimeo y otra inyección conjuntival más lagrimeo. Un paciente de 16 años con antecedentes de linfadenectomía, presentaba sudoración local sin eritema tras el estímulo gustativo32. La clínica en la edad pediátrica es diferente de la que presentan los pacientes adultos, donde en la mayoría de ellos, se asocian eritema facial e hipersudoración.

En buena parte de los pacientes reportados hasta la fecha, se habían realizado varios estudios diagnósticos, particularmente pruebas de alergia alimentaria, que eran siempre negativas. La localización de la lesión (limitada a una o ambas mejillas) y la ausencia de otros síntomas asociados a alergias (como diarrea, vómitos o particularmente, angioedema), deben hacernos descartar esta etiología. La única prueba con interés diagnóstico debe ser la prueba de provocación en consulta, fácil de realizar y con coste cero. El inicio de la clínica se produce de forma inmediata al estímulo gustativo, o a lo sumo a los pocos minutos, y la duración no suele ser mayor a una hora (aunque a menudo es mucho menor).

El síndrome de Frey es una entidad benigna y probablemente autolimitada, por lo que no requiere tratamiento. Sin embargo, en pacientes adultos se ha ensayado con varios tratamientos (anticolinérgicos como escopolamina, antihistamínicos, radioterapia o cirugía), siempre con escasa o nula respuesta e incluso con yatrogenia no despreciable. Solo el uso de toxina botulínica parece haber aportado algo de luz al tratamiento en pacientes adultos que asocian hipersudoración a la hiperemia41,42.

En conclusión, ante la sospecha de un síndrome de Frey debe realizarse la confirmación diagnóstica mediante prueba de provocación; y ante la confirmación, debe adoptarse actitud expectante, explicando a la familia la benignidad del cuadro y la probable autorresolución a medio plazo, sin necesidad de tratamiento ni de exclusión de los alimentos desencadenantes.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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