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Vol. 71. Núm. 4.
Páginas 377-378 (Octubre 2009)
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Vol. 71. Núm. 4.
Páginas 377-378 (Octubre 2009)
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DOI: 10.1016/j.anpedi.2009.07.011
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Síndrome de Miller Fisher en la edad pediátrica: descripción de 3 casos
Miller Fisher syndrome in paediatrics: A description of 3 cases
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L. Sánchez Torrenta,??
Autor para correspondencia
lsanchez@hsjdbcn.org

Autor para correspondencia.
, A. Noguera Juliana, B. Pérez Dueñasb, A. Nascimento Osoriob, J. Colomer Oferilb
a Servicio de Pediatría, Hospital Sant Joan de Déu, Universitat de Barcelona, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
b Servicio de Neurología, Hospital Sant Joan de Déu, Universitat de Barcelona, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España
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Sr. Editor:

El síndrome de Miller Fisher (SMF), variante del síndrome de Guillain-Barré (SGB), se caracteriza por la oftalmoplejía, la ataxia y la arreflexia, y es muy raro en la edad pediátrica.

Caso 1

Niña de 12 años con fiebre de 48h de evolución, disfagia, dificultad respiratoria, parestesias en las extremidades superiores y marcha atáxica. Refería una gastroenteritis días antes. La exploración evidenció abolición de los reflejos osteotendinosos en las extremidades, parálisis facial bilateral y oftalmoplejía izquierda. Con orientación de SMF se inició gammaglobulina intravenosa. A las 48h aumentó la dificultad respiratoria y requirió ventilación mecánica. Se observó paresia completa de oculomotores, pupilas midriáticas arreactivas sin reflejo corneal y paresia de las extremidades superiores. Ante la escasa respuesta al tratamiento se realizó plasmaféresis, e inició mejoría a las 2 semanas.

La resonancia magnética de cráneo-medular, el estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) el electromiograma (EMG) y las velocidades de conducción (VC) fueron normales las primeras 48h. A los 7 días se observó hiperproteinorraquia (0,67g/l) sin pleocitosis. El EMG a los 15 días era compatible con neuropatía axonal motora. Se detectaron anticuerpos antigangliósido GQ1b en el LCR (ELISA, título 1/2.000).

La paciente requirió ventilación mecánica, previa traqueostomía, durante un mes, con retirada progresiva en los 2 meses siguientes. Recuperó la marcha a los 2 meses y medio y se le dio el alta a los 3 meses. Un EMG a los 2 meses mostró signos de reinervación. Un año después presentó una recuperación completa, aunque persistió la abolición del reflejo fotomotor pupilar.

Caso 2

Niño de 2 años y 4 meses con marcha inestable de 48h de evolución. En las últimas horas presentaba debilidad de las extremidades superiores y limitación de la motilidad ocular. Refería gastroenteritis por Campylobacter jejuni 3 semanas antes del inicio del cuadro. Presentaba disminución de los reflejos osteotendinosos en las extremidades inferiores, pérdida de la fuerza proximal en los brazos, ataxia y oftalmoplejía bilateral. La resonancia magnética de cráneo-medular, el EMG y las VC realizados en las primeras 48h fueron normales. Se apreció disociación albúmino-citológica en el LCR. El paciente recibió gammaglobulina intravenosa e inició mejoría a las 48–72h. Se le dio el alta a los 9 días y recuperó la movilidad ocular a los 2 meses.

Caso 3

Chico de 17 años con parestesias faciales de 48h de evolución, diplopía y marcha atáxica. Refería rinitis y tos de 4 días de evolución. La exploración mostraba paresia bilateral de sexto y séptimo pares, parestesias faciales sin déficit sensitivo y abolición de los reflejos osteotendinosos en las extremidades. Una TC craneal y un análisis de LCR a los 3 días resultaron normales. Con orientación de SMF se inició gammaglobulina. Al cuarto día presentó debilidad de las extremidades, disfonía, disfagia y dificultad respiratoria, y requirió ventilación no invasiva durante 24h. Un EMG y una VC a los 5 días mostraron neuropatía axonal motora de predominio en las extremidades superiores. Se detectaron anticuerpos contra Mycoplasma pneumoniae (título 1/80). A los 7 días inició mejoría y recuperó la marcha a los 18 días. La recuperación ad íntegrum fue a los 80 días.

La incidencia del SMF se ha estimado en 0,09 casos por cada 100.000 habitantes por año1. En una de las pocas series de SGB en niños, el SMF representó sólo el 3,4%2. Una infección suele preceder al SGB/SMF; la gastroenteritis producida por C. jejuni es una de las más descritas3.

La patogenia del SMF se atribuye a una alteración autoinmune contra los antígenos de los nervios periféricos. El 90% de los pacientes con SMF presenta anticuerpos antigangliósido GQ1b. Se ha observado reactividad cruzada de estos anticuerpos con epítopos de C. jejuni. Los gangliósidos GQ1b constituyen un componente lipídico abundante en los nervios oculomotores, lo que explica la oftalmoplejía4; la ataxia se explicaría por la afectación de las fibras sensitivas gruesas en el ganglio raquídeo posterior5. Los pacientes con SMF pueden presentar afectación de otros pares craneales, como nuestro primer caso.

La debilidad en las extremidades o en los músculos respiratorios es más propia del SGB. Sin embargo, a menudo se produce un contínuum entre estas entidades y es posible la aparición de insuficiencia respiratoria en los pacientes con SMF (casos 1 y 3). La necesidad de ventilación mecánica es excepcional en el niño con SMF6.

El diagnóstico del SMF es clínico. Además, los exámenes complementarios (LCR y VC/EMG) suelen ser normales al inicio del cuadro: es fundamental un alto índice de sospecha para iniciar precozmente el tratamiento. Es característica la disociación albúmino-citológica en el LCR, pasados los primeros días7. El patrón EMG en el niño con SGB es desmielinizante en la mayoría (48%), con afectación mixta (26%) o axonal puro (11%)8. En los adultos, la afectación axonal se asocia a peor evolución y pronóstico, correlación no demostrada en pediatría8.

El tratamiento del SMF se ha extrapolado de los pacientes con SGB. No se han encontrado diferencias de eficacia entre la plasmaféresis y las gammaglobulinas, ni un beneficio con su combinación9. No hay ningún estudio prospectivo aleatorizado en los pacientes con SMF10.

En nuestra pequeña serie es evidente la gran variabilidad en cuanto al grado de afectación del SMF en el niño. La evolución final fue favorable en todos los pacientes, lo que reafirma el mejor pronóstico de los pacientes pediátricos, a pesar de la gravedad del cuadro clínico inicial en algunos casos.

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