Los hemangiomas son los tumores benignos más frecuentes en la infancia y consisten en neoplasias vasculares benignas que crecen por una rápida proliferación celular a partir de las células endoteliales. Aproximadamente un 20% de los hemangiomas en el transcurso de su fase de crecimiento dan lugar a complicaciones, generalmente locales, con compresión u obstrucción de estructuras importantes (ojos, nariz, boca, vía aérea, etc.). Los hemangiomas faciales de gran tamaño pueden distorsionar las estructuras anatómicas irrevocablemente. Aunque es conocida la reducción progresiva a partir de una determinada edad, es necesario tratar los hemangiomas de gran tamaño o con complicaciones1.
El tratamiento de elección clásico de los angiomas infantiles son los glucocorticoides2. En los últimos años, han surgido algunas publicaciones, aunque escasas por el momento, sobre el uso del propranolol en el tratamiento del hemangioma infantil3–5.
Aunque no hay importantes ensayos clínicos publicados con respecto al tratamiento del hemangioma infantil con propranolol, sí hay publicadas pequeñas series de niños en los que se refleja un buen resultado con este tratamiento4,5. A la espera de más estudios en un futuro inmediato, presentamos un caso de hemangioma facial tratado con este fármaco.
El caso que nos ocupa corresponde a una lactante mujer de 3 meses, sin antecedentes de interés, que presentaba un hemangioma facial bilateral de gran tamaño, localizado en la abertura palpebral izquierda, la región derecha del labio inferior, el cuello y la región retroauricular (figs. 1 y 2). El resto de la exploración física por órganos y aparatos era normal.
Se descartaron anomalías extracutáneas, por este motivo se realizó un estudio ecocardiográfico y una angioresonancia magnética cerebral, que fueron normales, y tras valorarla el servicio de oftalmología se concluyó que no había enfermedad ocular asociada en ese momento.
Tras los estudios complementarios, se decidió iniciar tratamiento farmacológico debido al tamaño del hemangioma y a la aparición de complicaciones, como disminución de la abertura palpebral. Se planteó a la familia el tratamiento con glucocorticoides o con propranolol, se explicaron los riesgos y la experiencia previa de las 2 alternativas, y se decidió iniciar tratamiento con propranolol, previo consentimiento informado y a través del mecanismo legal de uso compasivo.
Se comenzó el tratamiento con propranolol con una dosis inicial de 0,5mg/kg/día y progresivamente se alcanzó la dosis de mantenimiento de 2mg/kg/día. Durante el tratamiento se realizaron controles periódicos de glucemia capilar y de presión arterial. Se mantuvo el tratamiento sin complicaciones hasta los 11 meses de vida.
A los 3 días de empezar el tratamiento se observó una disminución en la intensidad del color rojo vinoso del hemangioma (fig. 3) y progresivamente fue disminuyendo el tamaño del hemangioma hasta conseguir un buen resultado (figs. 4, 5 y 6).
En el momento de envío de este caso, la niña tiene 13 meses, está asintomática y no se ha producido un aumento del hemangioma con la retirada del propranolol.
Aunque es rara la asociación, previo al tratamiento es importante descartar en hemangiomas faciales de gran tamaño, que afectan a más de un dermatoma, anomalías extracutáneas características del síndrome de Sturge-Weber6 (angiomas leptomeningeos y calcificaciones cerebrales) y del síndrome PHACE7 (que incluye anomalías de la fosa posterior, hemangiomas, anomalías arteriales, defectos cardíacos y anomalías oculares).
Sabemos que la mayoría de los hemangiomas son tumores que regresan espontáneamente. En algunas ocasiones, es necesario tratamiento porque pueden obstruir la abertura ocular y producir ambliopía.
Los glucocorticoides en el tratamiento del hemangioma se utilizan en dosis altas (prednisona o pregnisolona de 2 a 4mg/kg/día), durante un tiempo prolongado (de 5 a 8 semanas), por lo que es necesario un control periódico tanto clínico como analítico, y es muy probable que puedan aparecer efectos secundarios como hirsutismo, alteraciones gastrointestinales, alteraciones del sueño, baja talla, aspecto cushingoide y miocardiopatía hipertrófica. Estos efectos secundarios suelen ser reversibles con la retirada de los corticoides2,8.
Por otro lado, el tratamiento con propranolol tampoco está exento de riesgos, es imprescindible que no haya enfermedad bronquial y previamente es conveniente realizar un estudio cardiológico. Además, durante el tratamiento con propranolol es importante controlar de forma periódica la glucemia y la presión arterial9.
Otros tratamientos, como el láser de colorante pulsado, los glucocorticoides intralesionales y cremas como el imiquimod al 5%, se usan en hemangiomas superficiales ulcerados o en secuelas tras la involución, como telangiectasias10,11.
En nuestro caso, la respuesta del hemangioma al tratamiento con propranolol fue satisfactoria, sin complicaciones asociadas, aunque entendemos que son necesarios estudios amplios, amparados en la medicina basada en la evidencia, para optar por el tratamiento con propranolol y conocer mejor el mecanismo de actuación y la dosificación.
El propranolol puede ser una alternativa más segura que los corticoides en el tratamiento de los hemangiomas infantiles de gran tamaño con o sin complicaciones.
Nuestro agradecimiento al Dr. Isidoro Cortell Aznar de la Unidad de Neumología Pediátrica del Hospital Infantil Universitario La Fe (Valencia) y a la Dra. Ángela Hernández Martín de la Unidad de Dermatología Pediátrica del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús (Madrid).
