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Vol. 69. Núm. 1.
Páginas 15-22 (Julio 2008)
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Vol. 69. Núm. 1.
Páginas 15-22 (Julio 2008)
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DOI: 10.1157/13124213
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Tumores cardíacos primarios en la infancia
Primarycardiactumours in infancy
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A. Sánchez Andrés
Autor para correspondencia
tonisanchan@hotmail.com

Dr. A. Sánchez Andrés. Servicio de Pediatría. Hospital Universitario La Fe. Avda. de Campanar, 11. 46009 Valencia. España.
, B. Insa Albert, J.I. Carrasco Moreno, A. Cano Sánchez, A. Moya Bonora, J.M. Sáez Palacios
Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Infantil La Fe. Valencia. España
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Tabla 1. Tumores cardíacos primarios en el Hospital Infantil La Fe (Valencia) 1997-2007
Introducción

Los tumores cardíacos primarios son muy poco frecuentes en la edad pediátrica, y su incidencia varía entre el 0,0017 y el 0,28 %. Más del 90 % son de naturaleza benigna. La variedad más frecuente es el rabdomioma, asociado en más del 60 % de los casos con esclerosis tuberosa.

Material y métodos

Se realizó un análisis retrospectivo de historias clínicas con diagnóstico de tumor cardíaco primario entre marzo de 1977 y marzo de 2007, y se encontró a un total de 27 pacientes.

Resultados

La edad de diagnóstico inicial es más frecuente en el período neonatal, a partir del hallazgo de un soplo cardíaco (11 casos). No hubo diferencias en la distribución por sexos. En 14 pacientes se encontró cardiomegalia en la radiografía de tórax. De acuerdo con las características ecocardiográficas, se diagnosticaron 20 rabdomiomas, 2 fibromas, 2 teratomas pericárdicos y 3 tumores no clasificables. La mayor parte se localizaron en el ventrículo izquierdo. Además de la ecocardiografía, se realizó cateterismo cardíaco en 3 casos y angiorresonancia en 5 casos. Durante su evolución se constataron episodios de arritmias en 11 pacientes. En 5 se requirió algún tipo de procedimiento quirúrgico, en los que se obtuvo el diagnóstico anatomopatológico. La mortalidad inicial de causa cardiológica fue de 3 pacientes. El 75 % de casos con rabdomiomas presentaba o desarrolló esclerosis tuberosa. En la mayoría de los rabdomiomas (13 casos) se produjo regresión espontánea.

Conclusiones

En primer lugar, se evidencia la baja prevalencia de esta patología en la infancia. El rabdomioma es el tumor cardíaco primario más frecuente y en nuestro estudio se asoció en el 75 % de los casos a esclerosis tuberosa. El diagnóstico es más frecuente en el período neonatal precoz tras la auscultación de un soplo cardíaco y la ecocardiografía, la técnica diagnóstica de elección, mientras que no se ha encontrado utilidad de otras técnicas de imagen, como la angiorresonancia, para su diagnóstico en la población infantil. La aparición de la ecocardiografía fetal permite descubrirlos precozmente. El curso es benigno en la mayoría de los tumores, con tendencia a la regresión espontánea en los rabdomiomas. Debe vigilarse la aparición de arritmias durante su evolución, que precisará tratamiento médico. La cirugía es necesaria en los casos con síntomas graves, debidos a obstrucción en los tractos de salida ventricular. Una opción quirúrgica es el transplante cardíaco en caso de tumores irresecables con riesgo vital.

Palabras clave:
Tumores cardíacos
Rabdomioma
Fibroma
Teratoma pericárdico
Esclerosis tuberosa
Ecocardiografía
Angiorresonancia
Introduction

Primary cardiac tumours are very rare in the paediatric age, their incidence varies from 0.0017 % to 0.28 %. More than 90 % are benign in nature. The most common vari-ety is the rhabdomyoma, present in over 60 % of cases with tuberous sclerosis.

Material and methods

We performed a retrospective analysis of medical records with a diagnosis of primary cardiac tumor between March 1977 and March 2007, finding a total of 27 patients.

Results

The age of initial diagnosis is more prevalent in the neonatal period, beginning with the discovery of a heart murmur (11 cases). There was no difference in gender dis-tribution. In 14 patients were found cardiomegaly on chest radiograph. According to the echocardiography characteristics there were diagnosed 20 rhabdomyomas, 2 fibromas, 2 pericardial teratomas and 3 non classifiable tumours. Most were located in the left ventricle. Echocardiography, cardiac catheterization was also performed in 3 cases and angioresonance in 5 cases. During their evolution, episodes of arrhythmias were observed in 11 patients, 5 patients required some sort of surgical procedure, which confirmed the histopathology diagnosis. In 3 patients the initial cause of death was cardiological. The 75 % of cases with rhabdomyomas presented or developed tuberous sclerosis. In most of the rhabdomyomas (13 cases), there was a spontaneous regression.

Conclusions

Firstly, there is shown to be a low prevalence of this disorder in children. Rhabdomyoma is the most common primary cardiac tumour in our study and it was associated in 75 % of cases with tuberous sclerosis. The diagnosis is more common in the early neonatal period after auscultation of a cardiac murmur and echocardiography, the diagnostic technique of choice, other imaging techniques, such as angioMRI not being of much for diagnosis in children. The emergence of foetal echocardiography allows early de-tection. The course is benign in most tumours, rhabdomyomas tending to regress spontaneously. It must be monitored as the occurrence of arrhythmias during its evolution will require medical treatment. Surgery is needed in cases with severe symptoms, due to obstruction in the ventricular output tracts. One option is the surgical cardiac transplant in non-resectable life-threatening tumours.

Key words:
Cardiac tumours
Rhabdomyoma
Fibroma
Pericardial teratoma
Tuberous sclerosis
Echocardiography
AngioMRI
Texto completo
INTRODUCCIÓN

Los tumores cardíacos primarios son muy poco frecuentes en todas las edades, con una incidencia que varía entre el 0,0017 y el 0,28 %. Más del 90 % de estos tumores son de naturaleza benigna1,2. La variedad histológica más frecuentemente encontrada es el rabdomioma, que se asocia en más del 60 % de los casos con esclerosis tuberosa, seguido por el fibroma, el teratoma, los tumores vasculares, el mixoma (mucho más frecuente en adultos) y el teratoma pericárdico. La forma de presentación clínica está determinada por el tamaño y la localización del tumor, y los soplos cardíacos, las arritmias, la cianosis, el distrés respiratorio y la insuficiencia cardíaca aguda son los principales signos y síntomas de inicio3. El diagnóstico antiguamente se basaba en los hallazgos encontrados en las necropsias; actualmente, gracias a las nuevas técnicas de imagen, como la ecocardiografía y la resonancia magnética (RM), pueden ser detectados de forma no invasiva con gran precisión y tan precozmente como en estadio intrauterino. Más del 90 % de los tumores cardíacos se clasifican histológicamente como benignos. No obstante, a pesar de esta histología favorable, se aprecia una notoria morbimortalidad debida, fundamentalmente, al tamaño y la localización, además de los problemas debidos a la patología asociada, como la esclerosis tuberosa en los casos de rabdomiomas. En la mayoría de ellos se ha comunicado regresión espontánea, por lo que sólo se considera necesario el tratamiento quirúrgico en caso de obstrucciones graves en los tractos de salida ventriculares o de que produzcan síntomas de riesgo vital3,4.

El objetivo de este estudio ha sido revisar la experiencia de nuestro centro con los tumores cardíacos primarios en los últimos 30 años y destacar los cambios en las técnicas de las que disponemos para su diagnóstico, así como las distintas opciones en cuanto a su tratamiento y el de sus problemas cardíacos asociados.

PACIENTES Y MÉTODOS

Se ha realizado un estudio retrospectivo mediante la revisión de historias clínicas entre marzo de 1977 y marzo de 2007, incluyendo solamente los tumores cardíacos primarios, desechando otras masas de origen no cardiogénico. En él se encontró un total de 27 pacientes.

Se ha recogido el tipo de tumor (según sospecha por sus características y cuando ha sido posible el diagnóstico anatomopatológico), así como las localizaciones, la edad de diagnóstico y las manifestaciones iniciales, la presencia de arritmias y su asociación con otros hallazgos clínicos (tabla 1). A su vez, también quedan reflejados el tiempo de seguimiento, la necesidad de tratamiento médico y/o quirúrgico y la evolución de los mismos.

Tabla 1.

Tumores cardíacos primarios en el Hospital Infantil La Fe (Valencia) 1997-2007

Caso  Sexo  Edad  Presentación  Hallazgos asociados  Manifestaciones (arritmias)  Número y localización  Tipo (AP)  Pruebas de imagen  Evolución  Tratamiento quirúrgico 
Mujer  10 años  Soplo  No  No  1 VD  Fibroma APTC de tóraxAngio-RM  Ecocardiografía  Desaparición en 1 año  Resección 
Mujer  22 meses  Soplo + ICC  Canal AVSíndrome de Down  Soplo ICCCardiomegalia  1 VI  Mixoma/fibromaNo AP  EcocardiografíaAngio-RM  PérdidaDE seguimiento  No 
Hombre  Prenatal 38 SG  Casual  ET  Manchas acrómicas  2 VINo AP  Rabdomioma  Ecocardiografía  2 añosRegresión  No 
Mujer  Prenatal 39 SG  Taquicardia fetal  No  Soplo TSVP (x 2)Cardiomegalia  5 VI y 1 VD  RabdomiomaNo AP  Ecocardiografía  4 meses  No 
Mujer  2 días  Soplo  ET  Manchas acrómicasTSVP (× 2)/WPWSoploCardiomegalia  3 VI y 2 VD  RabdomiomasNo AP  Ecocardiografía  4 mesesTendencia a regresión  No 
Hombre  3 días  Soplo  No  Soplo  1 VD  RabdomiomaVS FibromaNo AP  EcocardiografíaAngio-RM  3 añosEstable  No 
Hombre  Prenatal 20 SG  Casual  No  No  1 VI  RabdomiomaNo AP  Ecocardiografía  Desaparición  No 
Mujer  Prenatal 30 SG  Extrasistolia fetal  ET  Manchas acrómicas (2 al mes)  6 VI y 3 VD  RabdomiomaNo AP  Ecocardiografía  7 añosInvolución  No 
Mujer  1 día  Soplo  2 CIV musculares  SoploCardiomegalia  2 VI  RabdomiomaNo AP  Ecocardiografía  2 añosPérdida de seguimiento  Resección parcialPlastia aórtica 
10  Hombre  6 meses  Estudio por ET  ET  SoploCardiomegalia  3 VI  RabdomiomaNo AP  EcocardiografíaCateterismo  14 añosAlta adultosEstable  No 
11  Hombre  12 años  Estudio por ET  ET  Soplo  1 VI  RabdomiomaNo AP  Ecocardiografía  3 añosAlta dultosEstable  No 
12  Hombre  Prenatal 22 SG  Casual  ET  SoploManchas acrómicas  3 VI y 2 VD  RabdomiomaNo AP  Ecocardiografía  10 añosInvoluciónAlta  No 
13  Mujer  3 meses  Estudio por ET  ET  No  1 VI y 1 VD  RabdomiomaNo AP  EcocardiografíaAngio-RM  5 añosDesaparición  No 
14  Hombre  Prenatal 32 SG  PolihidramniosBradicardiaHidropesía    TSVP/TVHidropesía/ICCCardiomegalia  3 VI; 1 VD y 1AD  RabdomiomaNo AP  Ecocardiografía  9 díasMuerteShock cardiogénico  No 
15  Hombre  2 años  Síncope por FVSoplo  No  TVFVWPWCardiomegalia  1 VI  FibromaAP  Ecocardiografía  3 añosMuerteTV  Trasplante cardíaco 
16  Mujer  RN  Cianosis  ET  CardiomegaliaManchas acrómicasBloqueo AV I y II  1 VD  RabdomiomaNo AP  Ecocardiografía  14 añosInvoluciónAlta Adultos  No 
17  Hombre  15 años  Estudio por ET  ET  No  2 VI  RabdomiomaNo AP  Ecocardiografía  1 añoAlta adultos  No 
18  Hombre  2 día  Soplo  ET  SoploCardiomegalia  2 VI y 2 VD  RabdomiomaNo AP  EcocardiografíaCateterismo  14 añosInvoluciónAlta adultos  No 
19  Mujer  10 años  Estudio por ET  ET  Soplo  2 VI y 1 VD  RabdomiomaNo AP  Ecocardiografía  4 añosEstableAlta adultos  No 
20  Mujer  18 días  Soplo  CIV muscular  Soplo  1 VI  RabomiomaNo AP  Ecocardiografía  7 añosDesapariciónAlta  No 
21  Mujer  RN  Soplo  ET  SoploCardiomegaliaBloqueo AV IITSVP  3 VI y 1AD  RabdomiomaNo AP  Ecocardiografía  15 añosInvoluciónAlta adultos  No 
22  Mujer  3 días  Soplo  ET  SoploCardiomegaliaExtrasístoles ventricularesTV no sostenida  1 VI  RabdomiomaNo AP  EcocardiografíaTC de tórax  14 añosInvoluciónAlta adultos  No 
23  Hombre  Prenatal 29 SG  Derrame pericárdico  No  Derrame pericárdicoTumoración mediastínica  1 pericardio derechoPared aórtica  Teratoma pericárdicoAP  EcocardiografíaTC de tóraxAngio-RM  4 díasMuerteShock cardiogénico  Resección + pericardiectomía 
24  Hombre  4 días  SoploWPW  ETCIV muscular  SoploCardiomegaliaTV no sostenida  1 VI  RabdomiomaAP  Ecocardiografía cateterismo  2 años y medioMuerteEstado convulsivo  Biopsia 
25  Hombre  Prenatal 34 SG  Prenatal CoAo  No  No  Pericardio izquierdo  Teratoma pericárdicoNo AP  EcocardiografíaAngio-RM  6 meses  ReparaciónCoartación 
26  Mujer  Prenatal  Bloqueo AV completo  No  Bloqueo AV completo  Cruz cordis  RabdomiomaNo AP  Ecocardiografía  6 meses  No 
27  Mujer  15 días  Soplo  ET  Soplo  6 VI y 1 VD  RabdomiomasNo AP  Ecocardiografía  8 meses  No 

AD: aurícula derecha; AP: anatomía patológica; AV: auriculoventricular; CIV: comunicación interventrícular; CoAo: coartación de aorta; ET: esclerosis tuberosa; FV: fibrilación ventricular; ICC: insuficiencia cardíaca; RM: resonancia magnética; RN: recién nacido; SG: semanas de gestación; TC: tomografía computarizada; TSVP: taquicardia supraventricular paroxística; TV: taquicardia ventricular; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; WPW: Wolf-Parkinson-White.

RESULTADOS

La edad de diagnóstico varió desde la época prenatal (8 casos) hasta los 15 años, y fue más frecuente su detección inicial en el período neonatal (11 casos). No se encontraron diferencias según el sexo (13 varones y 14 mujeres).

Los motivos de consulta fueron en 11 casos (todos recién nacidos) soplo cardíaco (40 %), en 8 casos (30 %) diagnóstico prenatal (4 hallazgos casuales, 1 taquicardia fetal, 1 extrasístole fetal, 1 hidropesía y 1 derrame pericárdico), en 5 casos (todos ellos mayores de 1 año) para completar estudio en pacientes diagnosticados de esclerosis tuberosa (18 %) y en otros 3 casos (12 %) por arritmia, cianosis y dificultad respiratoria/insuficiencia cardíaca, respectivamente.

En 14 pacientes (52 %) se encontró cardiomegalia en la radiografía de tórax; todos ellos eran menores de 1 año (12 recién nacidos y 3 lactantes). Se trataba de tumores múltiples en 14 casos, y el resto eran tumores únicos. La localización de los tumores es variable: se sitúa en el 64,5 % de los casos en el ventrículo izquierdo, en el 24,5 % en el ventrículo derecho, en el 3,5 % en la aurícula derecha y en el 7,5 % en pericardio visceral.

Durante su evolución se constataron episodios de arritmias en 11 pacientes (40 %): 3 taquicardias paroxísticas supraventriculares, 1 de ellos con preexcitación tipo Wolf-Parkinson-White (WPW) (todos los tumores fueron rabdomiomas), 1 WPW asintomático, 3 taquicardias ventriculares (2 rabdomiomas y 1 fibroma), 2 no sostenidas y 1 taquicardia ventricular sostenida que realizó una fibrilación ventricular, 1 bloqueo auriculoventricular completo y 2 bloqueos aurículoventricular de segundo grado (rabdomiomas).

Las técnicas de diagnóstico utilizadas (figs. 1-5) fueron la ecocardiografía fetal (8 casos), y ecocardiografía (27 casos), cateterismo cardíaco (3 casos, todos ellos realizados previamente a 1995) y angiorresonancia magnética (angio-RM) (6 casos). Se obtuvo el diagnóstico anatomopatológico en 4 casos. Se realizó el diagnóstico del tipo de tumor en función de las características ecocardiográficas en cuanto a número (los rabdomiomas suelen tener presentación múltiple en la mayoría de los casos) y localización (los rabdomiomas se localizan más frecuentemente en el ventrículo izquierdo) y de la RM (en mayores de 5 años desde 1999 y en recién nacidos sólo en casos especiales en los que existe alguna duda o en tumores únicos), la asociación a esclerosis tuberosa (en el momento del diagnóstico o durante la evolución), la tendencia a la regresión o desaparición (con mayor probabilidad se tratará de rabdomiomas) y la anatomía patológica. De acuerdo con estas características ecocardiográficas se diagnosticaron 20 rabdomiomas (74 %) (15 de ellos asociados con esclerosis tuberosa [55,5 %]), 2 fibromas (7,5 %), 2 teratomas pericárdicos (7,5 %) y 3 tumores no clasificables (11 %). Uno de ellos, por su comportamiento y características, se ha agrupado dentro de los fibromas, y no se ha podido discernir el tipo de tumor, ya que ha constituido una pérdida de seguimiento. Los otros tumores no clasificables se encuentran actualmente en seguimiento; uno de ellos, debido a su tendencia a la regresión, se ha terminado incluyendo dentro de los rabdomiomas; el otro permanece estable en cuanto al tamaño y, de momento, no está claro el tipo, aunque por el comportamiento podemos agruparlo dentro del grupo de los rabdomiomas. Se obtuvo el diagnóstico mediante anatomía patológica en 4 pacientes (3 mediante resección quirúrgica y 1 mediante biopsia). Se utilizó la RM en 5 casos, en 3 pacientes mayores de 5 años y en 2 recién nacidos (tumores únicos).

Figura 1.

Ecocardiografía que muestra rabdomioma en el ventrículo izquierdo.

(0,09MB).
Figura 2.

Angiorresonancia que muestra el mismo rabdomioma en el ventrículo izquierdo.

(0,1MB).
Figura 3.

Ecocardiografía de un rabdomioma que produce obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo.

(0,08MB).
Figura 4.

Cateterismo realizado para biopsiar dicho tumor y valoración prequirúrgica.

(0,12MB).
Figura 5.

Ecocardiografía de un fibroma que produce protrusión en el tracto de salida del ventrículo izquierdo.

(0,07MB).

La evolución de los rabdomiomas fue la siguiente: se produjo regresión/desaparición completa en 12 casos, en 4 casos se mantuvieron estables en cuanto a su tamaño, el desenlace fue fatal en 2 casos y en 1 caso perdimos el seguimiento por traslado a su país de origen.

En 5 pacientes se realizó algún procedimiento quirúrgico: 2 resecciones en 1 rabdomioma y 1 fibroma (indicadas por obstrucciones graves en los tractos de salida ventriculares), 1 pericardiectomía con resección ventricular parcial en el teratoma pericárdico, 1 biopsia quirúrgica (por irresecabilidad) en 1 rabdomioma y 1 trasplante cardíaco en 1 fibroma.

La mortalidad global fue de 4 pacientes (15 %), y fue atribuible a causas cardíacas debidas a la patología de base en 3 casos: 1 teratoma pericárdico (shock cardiogénico), 1 rabdomioma (arritmias malignas) y 1 fibroma (tormenta arrítmica postransplante). El otro caso se trató de un rabdomioma en un paciente con esclerosis tuberosa grave que falleció como consecuencia de un estado convulsivo refractario.

DISCUSIÓN

Podemos observar un aumento en el diagnóstico de este tipo de tumores debido, en buena parte, al fuerte desarrollo de la ecocardiografía pediátrica y fetal como modalidades de diagnóstico no invasivo que aun en pacientes asintomáticos ha permitido mejorar el diagnóstico, realizándolo de una forma cada vez más precisa y precoz5.

Cabe mencionar dentro de este apartado el desarrollo de la RM como método de ayuda al diagnóstico, si bien no sustituye sino complementa a la ecocardiografía y a los hallazgos clínicos y evolutivos. A pesar de ser una técnica de uso más habitual en adultos, su uso dentro de la cardiología pediátrica ha experimentado un aumento en los últimos años.

Algunas series han demostrado gran correlación entre las imágenes de RM y la anatomía de los tumores cardíacos, ya que permite una mejor diferenciación de las características del tumor, incluyendo el tamaño, la infiltración mural y extensión a los grandes vasos, pericardio y otros órganos extracardíacos. La RM permite una mejor valoración de algunos tumores en los que la ecocardiografía resulta subóptima, sobre todo en cuanto a la caracterización tisular y un mayor acercamiento al diagnóstico histológico6. Asimismo, proporciona una mejor valoración del tamaño, la infiltración mural y la extensión a grandes vasos. La excelente ventana acústica en la mayoría de los pacientes pediátricos restaría utilidad a las RM comparado con su importante papel en el adulto, sobre todo si se tiene en cuenta la necesidad de sedación en niños pequeños. Por ello, en nuestro centro (RM disponible desde 1999) limitamos su empleo a pacientes mayores de 4 o 5 años, además de aquellos pacientes con subóptima caracterización ecocardiográfica, en recién nacidos y lactantes en los que exista alguna duda en cuanto al diagnóstico y para una mejor valoración prequirúrgica7,8.

Un dato que llama la atención es que, como hemos visto, la mayoría de los diagnósticos se produjeron en el período neonatal a raíz del hallazgo de un soplo cardíaco en la exploración habitual, y la mayoría de los diagnósticos fueron por encima del año de edad, realizados para completar estudio en niños con esclerosis tuberosa.

La aparición de arritmias es un importante hecho destacable, no sólo durante la evolución, sino también como manifestación inicial y como elevada causa de morbimortalidad dentro de esta patología, ya que muchos casos requieren medicación antiarrítmica agresiva y en otros pueden incluso indicar el tratamiento quirúrgico.

La coexistencia de tumor cardíaco y cardiopatía congénita es infrecuente en general. Algunos autores postulan que la presencia del tumor en etapas tempranas del desarrollo embriológico tendría una posible interacción con el crecimiento de las estructuras normales del corazón5. En nuestra serie se ha encontrado una asociación en 5 casos: 3 comunicaciones interventriculares, 1 defecto septal auriculoventricular y 1 coartación de aorta.

En relación con el tipo de tumor, el rabdomioma ocupa el primer lugar en nuestra serie, con una proporción del 74 % (20 casos) respecto al resto de tumores estudiados en nuestra serie, encontrando asociación con esclerosis tuberosa en la tercera parte de los casos. Esta enfermedad se caracteriza por hamartomas intracraneales, angiomiolipomas renales, fibromas subungueales y nevus epidérmicos, entre otros. La principal causa de muerte en estos pacientes es la patología neurológica, seguida del resto de problemas; la mortalidad por problemas cardíacos es inferior al 1 %10. Los rabdomiomas se presentan más frecuentemente de forma múltiple y tienen una localización preferente en los ventrículos (sobre todo en el lado izquierdo)8. Hay que destacar la tendencia de este tumor a la regresión espontánea, tal como se ha visto en la mayoría de los pacientes de nuestra serie con este diagnóstico. No se conoce con seguridad el mecanismo de esta regresión, pero se ha propuesto una implicación de la apoptosis celular en el mismo11–13.

El segundo lugar en nuestra serie, a gran distancia del rabdomioma, lo ocuparían los fibromas. Habitualmente se presentan como tumores únicos, en la pared libre del ventrículo izquierdo o en el septo. Se trata de un tumor no encapsulado que infiltra el miocardio normal subyacente, y que puede asociar áreas de calcificación e incluso necrosis focal y degeneración quística debido a su gran crecimiento. Si bien se trata de tumores histológicamente benignos, su comportamiento es distinto del de los rabdomiomas, ya que no remiten espontáneamente y tienen mayor tendencia a causar complicaciones con elevada mortalidad, por lo que muchos requieren exéresis quirúrgica precoz, tras la cual la evolución suele ser favorable3–5.

Por último, cabe señalar la presencia de un teratoma pericárdico en nuestra serie. Se trata de un tumor histológicamente benigno, que se inicia fundamentalmente con derrame pericárdico o hidropesía fetal, en el que son de gran ayuda otras técnicas de diagnóstico, como la tomografía computarizada (TC) o la RM. Se aprecian áreas multiquísticas con algunos focos de calcificación. Son tumores subsidiarios de tratamiento quirúrgico y son los que asocian la mayor tasa de supervivencia tras resección quirúrgica. Cuando empiezan como hidropesía fetal el pronóstico se ensombrece. Se han comunicado tanto la recurrencia del tumor tras la resección, como la estabilidad e incluso la regresión espontánea del tumor4,14.

Hay que destacar la necesidad de tratamiento quirúrgico en sólo 4 pacientes de la serie, ya que uno de ellos se dio por irresecable y sólo se pudo tomar biopsia del mismo. Las indicaciones fueron la obstrucción grave en los tractos de salida ventriculares y la inestabilidad hemodinámica15,16. Se realizó un trasplante cardíaco en un paciente con un fibroma ventricular que originaba arritmias malignas refractarias al tratamiento médico.

La mortalidad global fue de 4 pacientes, atribuible a patología cardiológica en 3 pacientes (11 %). El otro falleció de patología neurológica secundaria a la esclerosis tuberosa que padecía.

En conclusión, se evidencia la baja prevalencia de esta patología en la infancia. No hemos encontrado diferencias significativas en cuanto al sexo. El rabdomioma es el tumor cardíaco primario más frecuente en la infancia y en nuestro estudio se asociaron en el 55,5 % de los casos a esclerosis tuberosa. Cabe destacar su presentación múltiple y la localización en ventrículo izquierdo como las más frecuentes. El diagnóstico es más frecuente en el período neonatal precoz tras la auscultación de un soplo cardíaco, y la ecocardiografía es la técnica diagnóstica de elección. Hay que guardar prudencia en cuanto a la utilidad de otras técnicas de imagen, como la RM, para su diagnóstico en la población infantil. Con la aparición de las nuevas técnicas de ecocardiografía fetal, podemos descubrirlos cada vez más precozmente. El curso es benigno en la mayoría de tumores, con tendencia a la regresión espontánea. Debe vigilarse la aparición de arritmias que precisarán tratamiento médico durante su evolución. Se requirió cirugía en los casos con síntomas graves, debidos a obstrucción en los tractos de salida ventricular. Una opción quirúrgica es el trasplante cardíaco en caso de tumores irresecables con riesgo vital.

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