Neonato de 24 h de vida trasladado a nuestra unidad para tratamiento con membrana de circulación extracorpórea (ECMO) por hipoxia secundaria a hipertensión pulmonar.
A la llegada a nuestro centro, previo a la entrada en ECMO, se realizó nueva ecocardiografía que evidenció situs inverso abdominal junto a un retorno venoso pulmonar total (RVPT) infradiafragmático.
Se realizó cateterismo que evidenció un drenaje de la vena cava inferior (VCI) en la aurícula izquierda, aparte de los hallazgos anteriormente mencionados.
Debido a la irreparabilidad de la cardiopatía congénita, el paciente falleció.
La necropsia evidenció (fig. 1): 2 pulmones morfológicamente izquierdos, asplenia, situs abdominal inverso, VCI drenando dentro de la aurícula izquierda y unas venas pulmonares hipoplásicas drenando en un colector infradiafragmático fusionado con el sistema portal y suprahepático, que conectaba en la aurícula derecha (fig. 2).
La distribución normal del corazón y de los órganos se conoce como situs solitus. La perfecta inversión con el corazón a la derecha se conoce como situs inversus y cualquier otra distribución se conoce como heterotaxia.
El isomerismo auricular derecho es uno de los síndromes heterotáxicos con malformaciones cardíacas más complejas comparado con el isomerismo izquierdo1.
El RVPT puede dividirse en 4 formas anatómicas, dependiendo de las conexiones anómalas hacia el sistema venoso.
Cuando el RVPT se vuelve obstructivo, la presión pulmonar se eleva y se transmite retrógradamente a la vascularización pulmonar generando un edema intersticial y alveolar progresivo como en el caso de nuestro paciente.
