Sr. Editor:
Presentamos el caso de una recién nacida de 6 días de vida que ingresa en nuestro servicio por episodios de apnea con rubefacción facial, que se repiten en dos ocasiones. Ingresa para observación y realización de pruebas diagnósticas según el protocolo de episodio aparentemente letal de nuestra unidad. En la ecocardiografía se visualiza un vaso colector ascendente con flujo venoso que desemboca en vena innominada, sin obstrucción en el flujo, posterior a la aorta y de calibre similar a ella (fig. 1). Se realiza resonancia magnética (RM) cardíaca (fig. 2) y ecografía abdominal, que deja en evidencia la ausencia de la porción hepática de la vena cava inferior, y drenaje a través de la vena hemiácigos directamente en vena innominada, sin cardiopatía asociada, ni otras malformaciones.
Las anomalías del desarrollo de la vena cava inferior (VCI) son raras (incidencia en torno al 0,3% de la población sana)1,2. Se engloban dentro de un gran grupo de alteraciones de las conexiones del sistema venoso sistémico. Su presencia se asocia normalmente a cardiopatías congénitas (su incidencia aumenta hasta el 0,6-2% si éstas están presentes)1,2 y al síndrome de heterotaxia visceral o poliesplenia3.
La vena cava inferior tiene su origen embriológico en tres segmentos venosos: venas poscardinales, subcardinales y supracardinales, con numerosas anastomosis entre sí1,2,4,5. El proceso de desarrollo posterior consiste en la transición del drenaje venoso desde las venas poscardinales a la VCI formada en el lado derecho del cuerpo1,4. Si hay obstrucción de algún tramo venoso, esta red venosa existente permite multitud de variaciones posibles que salvan el obstáculo de la circulación venosa1.
La interrupción de la VCI es una malformación derivada de las venas subcardinales por alteración de su desarrollo, entre al sexta y octava semanas de gestación. Se define como la ausencia de la VCI entre las venas renales y las venas hepáticas. Por ello, la sangre venosa de la parte inferior (venas renales) retorna al corazón por una vía alternativa: vena hemiácigos o ácigos (lo más frecuente). Si lo hace a través de vena hemiácigos izquierda, los posibles drenajes finales son1:
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En el seno coronario a través de vena hemiácigos accesoria y vena cava superior (VCS) izquierda persistente.
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En vena ácigos a la altura de T8-T9.
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En VCS derecha a través de vena hemiácigos accesoria.
Por su parte, las venas hepáticas desembocan en la aurícula derecha.
Estas malformaciones se consideran asintomáticas y suelen ser hallazgos incidentales (se confunden con masas mediastínicas)6. Las manifestaciones clínicas generalmente son debidas a las cardiopatías congénitas asociadas: canal atrioventricular, anomalías de conexión de las venas pulmonares, doble tracto de salida derecho, comunicación interauricular amplia, estenosis o atresia pulmonar, posición anormal del corazón y anomalías de vena cava superior3. A pesar de ello, pueden existir complicaciones quirúrgicas en pacientes no diagnosticados. En trabajos recientes se asocian con un aumento de trombosis venosa profunda de extremidades inferiores en los adultos (mayor riesgo de insuficiencia venosa de extremidades inferiores)7, que se produce precozmente, en torno a los 30 años, aunque también hay descrito algún caso en niños8. También se ha evidenciado una mayor incidencia de enfermedad del seno coronario3.
El diagnóstico ecográfico es dificultoso, pero posible incluso intraútero, y consiste en la no visualización de la VCI en la sección transversa del abdomen. Además, en la ecografía veremos dos vasos en situación posterior al corazón: aorta y ácigos/hemiácigos, este último con flujo ascendente en el Doppler (fig. 1). Un signo ecográfico indirecto es la visualización de una VCS más ancha que la aorta1,3. El método clásico para la confirmación diagnóstica es la angiografía venosa5, pero actualmente se utiliza la RM1,4,9,10, que permiten una adecuada visualización de la interrupción de la VCI, el drenaje alternativo y la existencia o no de anomalías cardíacas o de otros órganos asociados (fig. 2)1,4,9,10.
Queremos destacar que, a pesar de ser un hallazgo casual y una malformación generalmente asintomática, es importante realizar el diagnóstico de las anomalías de la VCI para evitar morbilidad en la edad adulta y en futuros procedimientos quirúrgicos. Aunque la ecografía es el primer método de estudio cotidiano de estas malformaciones, la RM tiene un papel importante en el diagnóstico de esta malformación y de posibles lesiones asociadas. La ausencia de la porción hepática de la VCI por sí sola no suele presentar relevancia clínica, pero sirve como marcador ecográfico intraútero de posible malformación cardíaca congénita3. Sin embargo, no hay que olvidar que este tipo de malformaciones aumentan el riesgo de padecer ciertas enfermedades de tipo cardiológico y circulatorio con una morbimortalidad no despreciable2,7,8.
