Sr. Editor:
Los tumores ováricos son raros en la edad pediátrica, representando menos del 1 % de los tumores infantiles 1. El tipo histológico más común es el tumor de células germinales, siendo el teratoma quístico benigno el más frecuente 2. Los tumores epiteliales representan menos del 20 % de los tumores ováricos en niños y son extremadamente raros antes de la menarquia. Como subtipos histológicos de tumores epiteliales en la infancia se encuentran los tumores serosos y los mucinosos, que son aún más raros. Pueden ser benignos, malignos o de grado intermedio 3.
Se trata de una adolescente de 11 años, con menarquia un año antes y sin antecedentes patológicos, que acudió a valoración en el servicio de urgencias por distensión abdominal progresiva en los últimos 6 meses. En la exploración física presentaba clara distensión abdominal y era palpable una masa de localización y límites mal definidos, que ocupaba todo el abdomen. Se realizaron hemograma y bioquímica que fueron normales. En la ecografía abdominal se apreciaba una gran formación quística y multiseptada, probablemente en relación con el ovario, ocupando abdomen y pelvis (fig. 1). La determinación de marcadores tumorales mostró elevación de 125Ca de 35,51 U/ml (VR < 35 U/ml) y 19.9Ca de 68,19 U/ml (N: 0-32 U/ml). Los demás marcadores tumorales, antígeno carcinoembrionario (CEA), α-fetoproteína (α -FP) y la subunidad b de la gonadotropina coriónica humana (β -HCG) fueron normales.
Figura 1. Ecografía abdominal: gran formación quística y multiseptada, probablemente en relación con el ovario.
La intervención quirúrgica, confirmó la existencia de una masa quística, con superficie lobulada, originándose en el ovario derecho, con aproximadamente 26 × 15 cm (fig. 2). Su punción permitió el drenaje de 9 l de un líquido amarillento transparente, facilitando la resección de la masa. Se realizó salpingooforectomía derecha y exploración del anejo contralateral y útero, que no mostraron alteraciones. Tras el estudio anatomopatológico se clasificó como cistadenoma mucinoso ovárico benigno. La evolución postoperatoria transcurrió sin complicaciones, encontrándose la paciente actualmente asintomática.
Figura 2. Imagen postoperatoria: masa quística, con superficie lobulada, originándose en el ovario derecho, con aproximadamente 26 × 15 cm.
El cistadenoma mucinoso es un tumor derivado de las células epiteliales del ovario, raro en edad pediátrica, habiéndose encontrado pocos casos descritos en la literatura especializada. Un mayor numero de cistadenomas (9 serosos y 3 mucinosos) se encuentra en el estudio retrospectivo de Morowitz et al, que incluye 240 niños y adolescentes con masa ovárica intervencionados quirúrgicamente entre los años 1988 y 2003 3. Algunos casos clínicos aislados son descritos en otras publicaciones 1,3-8.
Dada la localización intraabdominal del ovario y el crecimiento lento de este tipo de tumores, la forma clínica de presentación más habitual es el aumento del perímetro abdominal acompañado de una masa intraabdominal palpable, como sucedió en nuestra paciente. El dolor abdominal es un síntoma poco frecuente, así como la afectación del estado general en el momento del diagnóstico 2,4. En la mayor parte de los casos, la exploración física no es suficiente para determinar la benignidad o malignidad del tumor.
El diagnóstico se basa en las pruebas de imagen (ecografía y TC abdominales), en la determinación de los marcadores tumorales y en el estudio anatomopatológico. Destaca la elevada sensibilidad de la ecografía, superior a la del TC según algunos autores 2,8,9, permitiendo una buena definición morfológica del tumor, así como su localización y extensión. En nuestro caso no fue realizada TC, dado que la ecografía fuertemente sugirió el diagnóstico. Sin embargo, cuando se sospecha una tumoración, debe ser realizada TC y RM para definir el estadio del tumor y planificar el tratamiento más adecuado.
La determinación de los marcadores tumorales específicos de tumores de células germinales es importante para el diagnóstico diferencial de los tumores ováricos epiteliales antes de la cirugía, ya que los tumores epiteliales son mucho más raros en la infancia. La elevación de la β -gonadotropina coriónica es indicativa de coriocarcinoma y la de α -fetoproteína de tumores de seno endodérmico. Los tumores epiteliales se acompañan muchas veces de elevación de los niveles de 125Ca y 19.9Ca. El 125Ca se ha usado también en la monitorización de pacientes con tumores ováricos epiteliales tras la intervención quirúrgica 3,10.
El estudio anatomopatológico es el único que permite el diagnóstico definitivo. Es frecuente la coexistencia de varios tipos histológicos de células en una misma masa tumoral, por lo que este examen debe ser lo más minucioso posible para un correcto diagnóstico histológico.
La intervención quirúrgica debe ser lo más conservadora posible para preservar la fertilidad futura de las pacientes. Se realizará quistectomía, o salpingooforectomía unilateral si el tumor es de grandes dimensiones, debiendo siempre realizarse exploración de la gónada contraria 1,2,4. El pronóstico del cistadenoma benigno es excelente; sin embargo, es fundamental su adecuado seguimiento por el riesgo, aunque mínimo, de recidiva 4.
Correspondencia: Dra. R. Guedes.
Edificio Douro Terrace. Travessa das minas n.º 51 RC/H 008.
4515-220 Foz do Sousa. Portugal.
Correo electrónico: raquelguedes@hotmail.com
Présentation previa en: 53 Congreso de la Asociación Española de Pediatría, Madrid 17 al 19 de junio de 2004
(presentada como póster).
